血液系统疾病课件

血液系统疾病Bloodsystemdisease血液系统疾病FeaturesOfHematopoiesisAndBloodInChildren，

NutritionalAnemia小儿造血、血像特点、营养性贫血血液系统疾病AbstractFeaturesOfHematopoiesisAndBloodInChildren

AnemiaInChildren—GeneralIntroductionNutritionalirondeficiencyanemia(IDA)NutritionalMegaloblasticAnemia血液系统疾病purposeTounderstandfeaturesofhematopoiesisandbloodinchildrenTocomprehendclinicalfeatures,diagnosisandtherapyofanemia.Tounderstandthedefinition,gradedivisionandclassificationofanemiainchildren.Tomasteretiology,pathogenosis,diagnosis,therapyandpreventionofnutritionalirondeficiencyanemiaandnutritionalmegaloblasticanemia.血液系统疾病Featuresofhematopoiesisinchildren小儿造血特点血液系统疾病Featuresofhematopoiesisinchildren一、Hematopoiesisinfetalperiod（胎儿期造血）

Developmentalhematopoiesisoccursinthreeanatomicstages—mesoblastic（中胚层）,hepatic（肝）,andmyeloid（骨髓）.血液系统疾病Hematopoiesisinfetalperiodyolksac

liverspleenBonemarrowlymphnode血液系统疾病TimeofHematopoiesisbeginpeakletdownafterbirthmesoblast3w6wliver6~8w4~5m6mspleen8w4~5m5m持续终生thymus6~8w持续终生lymphnode4m持续终生Bonemarrow4m持续终生血液系统疾病BloodcellBloodcellmesoblast原始有核红细胞liver主要是有核红细胞，少量粒细胞、巨核细胞spleen红细胞、粒系、淋巴、单核细胞thymus主要是淋巴细胞，胚胎期有短暂的生成红细胞、粒细胞的功能lymphnode淋巴细胞，胚胎期有短暂的生成红细胞的功能Bonemarrow全血细胞血液系统疾病FeaturesofHematopoiesisinchildren二、Hematopoiesisafterbirth

Hematopoesisinbonemarrow

Extramedullaryhematopoiesis

（骨髓外造血）血液系统疾病Hematopoesisinbonemarrowredbonemarrow（红骨髓）：ininfantandtoddlerperiodYellowbonemarrow（黄骨髓）：after5~7y,潜在造血功能血液系统疾病HematopoesisinbonemarrowYellowbonemarrow（黄骨髓）cancomebacktoredbonemarrow（红骨髓）whenhematopoeticneedincreasesYellowbonemarrowisdeficiencyinchildren,especiallyininfantandtoddlerperiod血液系统疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）Whenhematopoieticdemandincreases,liver,spleenandlymphnodescomebacktothestatustoproducebloodcellshepatomegaly（肝肿大）andsplenomegaly（脾肿大）appearsandmaybethereareimmatureerythrocytesandgranulocytesincirculatingbloodExtramedullaryhemopoiesisisthespecificphenomenaonlyappearingininfantandtoddler血液系统疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）年龄：ininfantandtoddler病因：Whenhematopoieticdemandincreases.E.g.anemia（贫血）造血部位：liver,spleenandlymphnodescomebacktothestatustoproducebloodcells体征：hepatomegaly（肝肿大）andsplenomegaly（脾肿大）血液系统疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）血象：thereareimmatureerythrocytesandgranulocytesincirculatingblood血液系统疾病Featuresofbloodinchildren小儿血象特点

血液系统疾病血容量bloodcapacitance新生儿：占体重10%儿童：占体重8-10%成人：占体重6-8%血液系统疾病Erythrocyteandhemoglobin血液系统疾病Erythrocyteandhemoglobin出生10天2-3个月12岁下降20%生理性贫血成人水平RBC5-74-5.53>4HB150-230120-165100>120血液系统疾病Hemoglobin

Atbirth1yr2yr血液系统疾病Hemoglobinαβγδεζ胎儿6个月出生时1岁时2岁时成人HbFα2γ290%70%<5%<2%<2%HbAα2β25-10%30%93%95%95%HbA2α2δ2<1%2%2-3%2-3%血液系统疾病Leucocytecount00000血液系统疾病Leucocytecount初生6-12h1周婴儿8岁或成人WBC15-2021-2812105-10血液系统疾病DifferentialcountofWBC

(白细胞分类计数)血液系统疾病DifferentialcountofWBC

(白细胞分类计数)出生4-6天2-4岁4-6岁学龄期中性粒6550405050-70淋巴3550605020-40血液系统疾病血小板bloodplatelet出生时偏低，以后增多（但>10万）正常：10-30万血液系统疾病AnemiaInChildren--GeneralIntroduction小儿贫血总论血液系统疾病贫血的定义Definitionofanemia外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值但临床上通常用血红蛋白量低于正常值来诊断贫血血液系统疾病ThecriterionofanemiaAgeHbconcentration(g/L)注<28d<1451989年我国小儿血液学组暂定1～4mon<904～6mon<1006mon～6y<110WHO资料6～14y<120海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%血液系统疾病生理性贫血

PhysiologicAnemia定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量↑特点自限性，无需治疗血液系统疾病贫血的分类

Classificationofanemia贫血程度分类病因分类细胞形态分类血液系统疾病贫血分度标准Thecriteriaofdegreesonanemia根据外周血血红蛋白含量或红细胞数分为四度分度Hb（g/L）RBC（×1012/L）轻度90～120（6岁以上）90～110（6岁以下）3.0～4.0中度60～902.0～3.0重度30～601.0～2.0极重度＜30＜1.0血液系统疾病贫血分度标准Thecriteriaofdegreesonanemia新生儿贫血分度分度Hb（g/L）RBC（×1012/L）轻度144~1204.8~4.0中度120~904.0~3.0重度90~603.0~2.0极重度<60<2.0血液系统疾病病因分类

Etiologicalclassification根据造成贫血的原因不同分为:红细胞或血红蛋白生成不足性贫血溶血性贫血失血性贫血血液系统疾病红细胞或血红蛋白生成不足性贫血造血物质缺乏缺铁性贫血巨幼细胞贫血维生素B6缺乏性贫血铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白缺乏等骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其他感染性及炎症性贫血慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血血液系统疾病溶血性贫血红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷如遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺乏如G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏症血红蛋白合成或结构异常如地中海贫血、血红蛋白病红细胞外在因素免疫因素如新生儿溶血症，自身免疫性溶血性贫血，药物所致的免疫性溶血性贫血等非免疫因素感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC血液系统疾病失血性贫血急性失血慢性失血血液系统疾病病因分类

Etiologicalclassification小儿贫血原因造血减少溶血失血造血物质缺乏造血功能障碍缺铁性缺VB12缺叶酸缺VB6骨髓造血不良：再生障碍性贫血红细胞内在异常红细胞外在因素膜缺陷血红蛋白酶缺乏球形红细胞增多症G-6-PDR缺乏地中海贫血非免疫免疫新生儿溶血症感染物理化学毒素脾功亢进失血慢性急性脏器破裂蛲虫病血液系统疾病形态分类

Morphologicalclassification根据红细胞数、血红蛋白量、红细压积计算：红细胞平均容积（MCV）红细胞平均血红蛋白（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）根据MCV、MCH、MCHC三者结果分为四类血液系统疾病形态分类

MorphologicalclassificationTypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal80～9428～3232～38macrocytic

大细胞性>94>3232～38normocytic

正细胞性80～9428～3232～38microcytic

小细胞性<80<2832～38hypochromicmicrocytic

小细胞低色素性<80<28<32血液系统疾病

Bloodroutine

HypochromicmicrocyticMacrocyticNormocytic

（Hb↓＞RBC↓）（Hb↓＜RBC↓)（Hb↓=RBC↓）IDA（缺铁性贫血）megaloblasticacutebleedingThalassemiaVitB12↓↓

hemolyticanemiasideroblasticanemiafolicacid↓aplasticanemiaChronicinfectionmostofsecondaryanemia

分类方法表血液系统疾病贫血的共同临床表现Thecommonclinicalmanifestationsofanemia一般表现皮肤粘膜苍白、乏力、黄疸、生长发育迟缓造血器官反应：骨髓外造血表现肝脾淋巴结肿大外周血中可见：有核红细胞、幼稚粒细胞各系统的表现循环系统呼吸系统消化系统神经系统血液系统疾病小儿贫血的诊断Thediagnosisofanemiaofchildren贫血的原因，依据：询问病史体格检查实验室检查血液系统疾病询问病史时应注意发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史血液系统疾病发病年龄新生儿：溶血，失血婴幼儿：营养，先天、感染儿童：慢性，造血血液系统疾病病程经过急性：出血，溶血慢性：营养，溶血，失血血液系统疾病伴随症状伴有黄疸和血红蛋白尿——溶血伴有呕血、便血、血尿、瘀斑——出血性疾病伴有神经和精神症状——VB12缺乏伴骨病——骨髓浸润性病变，伴发热、肝脾及淋巴结肿大——肿瘤性病变血液系统疾病喂养史单纯乳类喂养未及时添加辅食——缺铁、巨幼饮食质量差或搭配不合理——缺铁血液系统疾病过去史寄生虫慢性：消化道，结核，肝肾药物史：氯霉素、磺胺药居住环境：疫水区、化学物质血液系统疾病家族史遗传性球形红细胞增多症G-6-PD缺乏地中海贫血血友病等等血液系统疾病体格检查生长发育营养状况皮肤、粘膜苍白，苍黄，出血点、瘀斑，黄疸指甲和毛发菲薄、脆弱，匙形反甲，头发细黄、干稀、无光泽、呈绒毛状肝脾和淋巴结肿大贫血对各系统的影响血液系统疾病实验室检查外周血象骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查血液系统疾病外周血象RBCHbMCVMCHMCHC涂片镜检WBC、BPC网织RBC计数有无贫血细胞形态分类细胞形态分类大致病因血液系统疾病涂片镜检红细胞小、染色浅、中央淡染色区扩大——缺铁红细胞球形，染色深——遗传性球形红细胞增多症红细胞大小不等，染色浅，异形、靶形、碎片——地中海贫血红细胞形态正常——急性溶血、造血障碍血液系统疾病网织RBC计数反映骨髓造血功能增多：急慢溶血或失血减少：再障、营养性贫血血液系统疾病骨髓检查决定性意义白血病再障营养性巨幼细胞贫血诊断价值：骨髓病变白血病转移瘤血液系统疾病血红蛋白分析检查血红蛋白碱变性试验血红蛋白电泳包涵体生成试验异常血红蛋白病地中海贫血血液系统疾病红细胞脆性试验增高：遗传性球形红细胞增多症减低：地中海贫血血液系统疾病特殊检查红细胞酶活力测定：酶缺陷抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血血清铁铁蛋白红细胞游离原卟啉核素51铬：测定红细胞寿命基因分析方法：遗传性溶血性贫血缺铁性贫血血液系统疾病常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－血液系统疾病贫血诊断(三部曲)外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因血液系统疾病A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症血液系统疾病营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病血液系统疾病常见贫血症状鉴别营养性贫血—

缺铁性、巨幼细胞性贫血贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应

溶血性贫血—

新生儿溶血病、地中海贫血贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞再生不良性贫血—

再生障碍性贫血三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大

血液系统疾病Treatment去除病因一般疗法药物治疗输红细胞造血干细胞移植并发症治疗血液系统疾病总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲血液系统疾病Nutritionalirondeficiencyanemia(IDA)

营养性缺铁性贫血

血液系统疾病血液系统疾病Case1Zhou,male,10monthsold.Palenessinfaceandlipsfor4mons.Hisfacialexpressionbecamemoreandmorepalesince6monthsofage.Withoutfeverandbleeding.Hewasprematurebirthat33weeksofgestationalageandfedwithMother'smilkonly.血液系统疾病Case1Physicalexamination：Pallor.nojaundiceandhemorrhagicspotsinskinandsclera;Bilateralsubmandibularlymphnodesare0.8×0.8cm.Breathsoundsinlungsaredistinct;therearenorhonchiandmoistrale.HR100/min.ThereisII/VIsystolicmurmurinprecordialregion.Theliverandspleenenlargeto4cmand3cmbelowlowercostamarginrespectively.血液系统疾病BloodroutinetestWBC4.0109/L

Lym2.4(60%)109/L

Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L

Hb47g/L

MCV70.4fl

MCH22.4pg

MCHC176g/L

RC0.026Plt194109/L血液系统疾病

Doananemiaexist?Whichkindofanemiadoesitbelong?

questions血液系统疾病Hypochromicmicrocyticanemia(小细胞低色素性贫血）answer血液系统疾病Whatisthecauseofanemiainthecaseabove?questions血液系统疾病ThecauseofanemiainthecaseaboveisdeficiencyofironbecauseheisprematureandisfedwithMother'smilkonly.answer血液系统疾病定义definition由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效血液系统疾病人体内铁元素含量及分布体内总铁量铁的代谢成人男性成人女性新生儿体内总铁量mg/Kg503575血液系统疾病人体内铁元素含量及分布体内铁元素分布铁的代谢合成Hb储存铁合成肌红蛋白含铁酶铁分布％64323.2<1血液系统疾病铁的来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)动物性食物血红素铁吸收率：10~25%母乳铁吸收率比牛乳高5~6倍植物性食物非血红素铁吸收率：1.7~7.9%内源性铁：衰老RBC释放几乎全部被再利用铁的代谢血液系统疾病铁的吸收和运转以Fe2+形式在十二指肠、空肠上段被吸收Fe2+Fe3+Fe3++去铁蛋白铁蛋白（贮存铁之一）Fe3++转铁蛋白（Tf）血清铁（被利用）铁的代谢肠粘膜细胞氧化剂血液系统疾病铁的吸收和运转肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用铁的代谢贮存铁充足或造血功能减退铁蛋白合成↑转铁蛋白受体（TfR）合成↓肠粘膜细胞铁蛋白↑肠粘膜细胞脱落排出铁↑铁吸收↓血清铁合成↓铁利用↓肠粘膜细胞生存期4-6天血液系统疾病铁的吸收和运转肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用铁的代谢缺铁或造血功能增加铁蛋白合成↓转铁蛋白受体（TfR）合成↑肠粘膜细胞铁蛋白↓肠粘膜细胞内的铁入血↑铁吸收↑血清铁合成↑铁利用↑血液系统疾病相关名词贮存铁：是以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在肠粘膜细胞、血液、骨髓、网状内皮系统等血清铁蛋白：血清中的贮存铁转铁蛋白（Tf）：在血浆中，参与组织间转运铁的蛋白，是在肝脏中产生的一种单肽链的β1球蛋白，其合成受肝细胞中铁含量影响，当铁缺乏时合成率增高铁的代谢血液系统疾病相关名词血清铁（SI）：与转铁蛋白结合的铁。只有1/3转铁蛋白与铁结合未饱和铁结合力：其余２/3转铁蛋白与铁结合的能力血清总铁结合力（TIBC）：血清中转铁蛋白的浓度。（血清铁+未饱和铁结合力）转铁蛋白饱和度（TS）=×100%铁的代谢血液系统疾病影响铁吸收的因素有利于吸收的因素Fe3+Fe2+维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸不利于吸收的因素形成不溶性铁酸盐磷酸、草酸抑制铁吸收植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物铁的代谢血液系统疾病铁的利用铁到达骨髓造血组织后，进入幼红细胞的线粒体Fe3++原卟啉→血红素

珠蛋白Fe2+Fe3++TfRTf造血组织合成肌红蛋白参与某些酶的生物活性细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等铁的代谢血红蛋白血液系统疾病铁的贮存储存方式铁蛋白含铁血黄素铁的代谢血液系统疾病胎儿和儿童铁代谢特点胎儿期铁代谢特点孕后3个月获得铁量最多足月儿从母体获得的铁足够其生后4-5月内所需孕母严重缺铁，影响胎儿获得铁量婴幼儿期铁代谢特点婴儿早期不易发生缺铁6个月-2岁发生率高儿童期和青春期铁代谢特点儿童期缺铁主要原因是偏食、食物搭配不合理青春期铁需要量增加血液系统疾病病因etiology储铁不足：早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁

摄入不足：乳类铁少、未加辅食生长发育：血容量增加>铁摄入吸收障碍：搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多：长期慢性失血，0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)血液系统疾病发病机制缺铁对血液系统影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血血液系统疾病发病机制缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力神经系统消化道免疫力血液系统疾病铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期铁减少期储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型IDIDEIDA血液系统疾病血液系统疾病临床表现婴幼儿，起病缓慢血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大血液系统疾病3.非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力血液系统疾病实验室检查外周血象

小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常血液系统疾病SmearofBlood（血涂片）normalThepatient’血液系统疾病A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期血液系统疾病实验室检查骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%血液系统疾病Bonemarrow血液系统疾病A.

有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老血液系统疾病实验室检查3.生化检查血清铁蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感红细胞游离原卟啉(FEP)>500ug/dl血清铁(SI)

<60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS)

<15%IDA期总铁结合力(TIBC)

>350ug/dl血液系统疾病诊断喂养史临床表现外周血象铁代谢检查铁剂治疗有效骨髓Hb电泳初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断血液系统疾病治疗原则

祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VitC疗程：Hb正常后6~8w血液系统疾病治疗治疗反应：

12~24h3d~1w1~2w3~4w继用6~8w2.无效原因：用药？病因？误诊？Hb正常HbRet精神症状增加铁储存血液系统疾病间隔补铁—WHO定义

是指q3d或qw补铁一次理论基础

小肠粘膜细胞更新周期为5－6d动物实验

铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究

Hb升高与胃肠道副反应推荐

小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw)血液系统疾病ParenteralironTobeadministeredonlyforgastrointestinalmalabsorptionorsevereintolerance（严重不耐受）

preventseffectiveoralirontherapy.血液系统疾病Reticulocytosis（网织红细胞）一般治疗3～4天后，网织红细胞开始升高。血液系统疾病输血Transfusion严重贫血伴有心功能不全者，可考虑输浓缩红细胞，但应少量及慢速。血液系统疾病预防提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病血液系统疾病Prevention血液系统疾病NutritionalMegaloblasticAnemia

（营养性巨幼红细胞性贫血）FolicacidandvitaminB12deficiencyareprimarycausesofmegaloblasticanemia.血液系统疾病Case2.Zhou,male,8monthold.pallorfor2mo.progressivedrowsinessandgoasleepfor20hrpreday.Hecannotsmileandtoraisehishead,whichcanbedonebefore.HewasfedwithMother'smilkonly,3timeseveryday.血液系统疾病Case2.Physicalexamination：emotionalexpressionSluggishness（呆滞）,Pallor.nojaundice,rashesandhemorrhagicspotsinskin;pallorinhislips.Breathsoundsaredistinctandtherearenoraleinlungs.Heartrateis110timesperminute.Theliverandspleenenlargeto3centimetersand4centimetersbelowlowercostamarginrespectively.血液系统疾病BloodroutineBeforeAfter

normallevelsWBC5.18.6(4.0～10.0)109/L

LYM83.066.0(50～70)%

GRAN17.032(30～50)%RBC1.982.93(3.5～5.5)1012/L

Hb6979(110～160)g/L

MCV103.388.0(82～92)fl

MCH34.827.0(27～34)pg

MCHC337307(320～360)g/L

RC0.0180.090(0.005～0.015)PLT80644(100～300)109/L血液系统疾病questions:1.Whichkindofanemiaitbelongs?血液系统疾病AnswerTheclinicdatashowsamacrocyticanemia.

血液系统疾病questions:1.Whichkindofanemiaitbelongs?血液系统疾病questions:2.IsitcausedbydeficiencyoffolicacidorvitaminB12?血液系统疾病AnswerInthiscase,macrocyticanemiaiscausedbydeficiencyofvitaminB12.Why?血液系统疾病questions:3.whatisthedifferencesinclinicalmanifestationbetweendeficiencyoffolicacidanddeficiencyofvitaminB12?

血液系统疾病定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效血液系统疾病病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏血液系统疾病营养性巨幼细胞性贫血发病机理血液系统疾病AnswerInthemacroblasticanemiaproducedbydeficiencyofvitaminB12,thesymptomsandsignsincludethoseofanemiaandneuropathy.Patientsdevelopademyelinatinglesion（脱髓鞘损害）

ofneuronsofthespinalcolumnandcerebralcortex（大脑皮层）.Thisconditionresultsinparesthesias(感觉异常)ofthehandsandfeet,unsteadinessofgait（步态不稳）,andeventuallymemorylossandpersonality（智力）changes.Thereisretardofintellectiveandphysicaldevelopment（智力及体格发育延迟）.Trembling（震颤）ofExtremities（四肢）

orhead,hypertensionofmuscle,tendonreflexreinforcement（腱反射亢进）,positiveBabinski'ssignmayappear.血液系统疾病临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤血液系统疾病实验室检查1.外周血象

大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少血液系统疾病Smearofblood（血涂片）patientnormal血液系统疾病Smearofpatient’blood血液系统疾病A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞血液系统疾病实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降血液系统疾病BM(骨髓)血液系统疾病A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞血液系统疾病诊断贫血症状

血象：骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降血液系统疾病治疗一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12

剂量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升血液系统疾病治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpo