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文档简介
成釉细胞瘤诊疗指南
(2022年版)
一、概述
牙源性肿瘤是指来源于牙源性组织的一类肿瘤和类肿
瘤疾病,其中以成釉细胞瘤最为常见,约占牙源性肿瘤的
59.3%。成釉细胞瘤属于良性肿瘤,但临床上常表现出局部
的侵袭性,术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物
学行为,因此又被称为“临界瘤”。
二、适用范围
根据2017年WHO第四版《WHO头颈部肿瘤分类》,成釉
细胞瘤可分为成釉细胞瘤(经典型)、单囊型成釉细胞瘤、
骨外/外周型成釉细胞瘤和转移性成釉细胞瘤。本指南适用
于经组织病理学检查诊断为成釉细胞瘤(经典型)和单囊型
成釉细胞瘤者。
三、诊断
(一)临床表现
成釉细胞瘤多发生于青壮年,无明显性别差异,以下颌
体及下颌角部为常见。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状,逐
渐发展可使颌骨膨大,造成畸形;肿瘤侵犯牙槽突时,可使
牙松动、移位或脱落;肿瘤增大到一定程度可使颌骨外板变
薄,直至吸收,这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤体积
不断增大,可以影响下颌骨的运动度,甚至可能发生吞咽、
1
咀嚼和呼吸障碍;发生在上颌骨的肿瘤可影响到上颌窦、鼻
泪管、鼻腔和眼的功能,引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流
泪等症状。瘤体表面常见有对颌牙的压痕,如果咀嚼时发生
破溃,可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压
迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿
瘤发展到四周骨质大多破坏,可引起受累颌骨病理性骨折。
肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。
(二)辅助检查
1.影像学检查
X线检查应作为必要辅助检查手段。
可选择曲面体层片、锥形束CT、螺旋CT等常用X线检
查方法,评估病灶性质、范围以及同邻近组织的关系。成釉
细胞瘤的典型X线表现为:早期呈蜂房状,以后形成多房性
囊肿样阴影,分房大小不等,互相重叠,边界清晰,房间隔
呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见,其边缘一般呈分叶
状有切迹。肿瘤区牙可缺失,受累牙可移位。囊腔内可含牙,
牙根尖可有不规则吸收,吸收面通常呈锯齿状或截根状。
2.穿刺检查
穿刺可作为辅助检查手段。
成釉细胞瘤大多为实质性,如囊性成分较多时,穿刺检
查可抽出褐色液体,与颌骨囊肿不同。
3.病理检查
病理检查是诊断成釉细胞瘤的金标准。当病史、体格检
2
查以及其他辅助检查提示成釉细胞瘤时,应行组织病理学检
查以明确诊断。
组织学上,经典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细
胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏
状排列并远离基底膜,类似于成釉细胞或前成釉细胞;另一
种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形,类似于星网
状层细胞。单囊型成釉细胞瘤可分为3种组织学亚型:第Ⅰ
型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典
型形态特点,包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞和排列松散
的基底上细胞;第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛
状型成釉细胞瘤的特点,即肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮
条索,其周边部位是一层立方或柱状细胞,被周边细胞包围
的中心部细胞类似于星网状层细胞;第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁
内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里
上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄
的、无特征的非角化上皮,伴感染区域上皮增厚,上皮钉突
呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常见程度不一的上皮下玻
璃样变或透明带。
(三)诊断标准
综合病史、体格检查、影像学检查等,可作出成釉细胞
瘤的初步诊断。确诊需依靠组织病理学检查。
(四)鉴别诊断
1.牙源性颌骨囊肿:成釉细胞瘤体积较小时、或者单囊
3
型细胞瘤,不易和牙源性颌骨囊肿相区别。X线检查和穿刺
检查有助于二者鉴别诊断。典型牙源性颌骨囊肿在X线片上
显示为清晰圆形或卵圆形透明阴影,边缘整齐,周围常呈现
以明显白色骨质反应线。根端囊肿和含牙囊肿穿刺可见草黄
色囊液,显微镜下可见胆固醇晶体,角化囊肿可见黄白色皮
脂样物质,同成釉细胞瘤有所不同。二者明确的鉴别诊断依
赖于组织病理学检查。
2.牙源性黏液瘤:牙源性黏液瘤约占牙源性肿瘤的
3.5%,其好发年龄、部位及临床表现易同成釉细胞瘤混淆。
X线检查有助于二者鉴别诊断。牙源性黏液瘤骨质破坏呈蜂
房状透光阴影,房隔较细,呈直线状或弯曲形,有时似“火
焰状”。由于呈局部浸润性生长,边缘常不整齐,呈分叶状。
病变部位的牙根呈扇形分离,或牙根被侵蚀吸收。二者明确
的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。
四、治疗
(一)治疗原则
外科手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特
点,多数情况需在病变外约0.5cm处切除肿瘤,但大多数单
囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压成形术治愈,因此
临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。
(二)手术治疗
主要手术治疗方式包括病灶刮治术、病灶减压成形术和
颌骨切除术。
4
1.病灶刮治术:类似于牙源性颌骨囊肿的囊肿刮治术。
主要适用于单囊成釉细胞瘤。成釉细胞瘤的刮治术不完全等
同于普通颌骨囊肿刮治术,刮除肿瘤后应对骨腔做进一步处
理,可采用球钻对骨壁进行一定磨除,以减少复发。
2.病灶减压成形术:类似于牙源性颌骨囊肿的病灶减压
成形术。适用于范围较大、难以手术刮治的单囊成釉细胞瘤。
经治疗病灶消失者无需再次手术,未完全消失者可行二期手
术刮除缩小的病灶。
3.颌骨切除术:通过外科手术将颌骨连同病灶一起切
除。适用于大多数的经典型成釉细胞瘤,或者范围较大、难
以行囊肿刮治术、或经减压成形术或刮治术治疗失败的单囊
成釉细胞瘤。手术可采用口内或口外入路,在肿瘤外0.5cm
以上的正常骨质内切除颌骨以及其中的肿瘤。遗留的颌骨骨
质缺损,尤其是颌骨节段性缺损,一般应同期行自体骨植骨
修复。
五、主要并发症及处理
1.术后感染:术后创面积液感染,应及时切开引流冲洗
换药,适当应用抗生素。
2.下牙槽神经损伤:对于手术波及下牙槽神经,但神经
保持完整者,术后可给予糖皮质激素类药物以及维生素B1、
B12等药物,促进神经损伤的恢复。
六、随访及预后评估
成釉细胞瘤有一定的复发率,术后应严密随访,除外复
5
发。
采用病灶减压成形术治疗的患者,应每1~2个月复诊
一次,直至病灶彻底消除。
6
附
成釉细胞瘤诊疗指南(2022年版)
编写审定专家组
(按姓氏笔画为序)
组长:张益
成员:安金刚、朱洪平、刘树铭、何伟、苏家增、单小峰、
郭玉兴、贺洋、彭歆、蔡志刚
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成釉细胞瘤诊疗指南
(2022年版)
一、概述
牙源性肿瘤是指来源于牙源性组织的一类肿瘤和类肿
瘤疾病,其中以成釉细胞瘤最为常见,约占牙源性肿瘤的
59.3%。成釉细胞瘤属于良性肿瘤,但临床上常表现出局部
的侵袭性,术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物
学行为,因此又被称为“临界瘤”。
二、适用范围
根据2017年WHO第四版《WHO头颈部肿瘤分类》,成釉
细胞瘤可分为成釉细胞瘤(经典型)、单囊型成釉细胞瘤、
骨外/外周型成釉细胞瘤和转移性成釉细胞瘤。本指南适用
于经组织病理学检查诊断为成釉细胞瘤(经典型)和单囊型
成釉细胞瘤者。
三、诊断
(一)临床表现
成釉细胞瘤多发生于青壮年,无明显性别差异,以下颌
体及下颌角部为常见。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状,逐
渐发展可使颌骨膨大,造成畸形;肿瘤侵犯牙槽突时,可使
牙松动、移位或脱落;肿瘤增大到一定程度可使颌骨外板变
薄,直至吸收,这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤体积
不断增大,可以影响下颌骨的运动度,甚至可能发生吞咽、
1
咀嚼和呼吸障碍;发生在上颌骨的肿瘤可影响到上颌窦、鼻
泪管、鼻腔和眼的功能,引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流
泪等症状。瘤体表面常见有对颌牙的压痕,如果咀嚼时发生
破溃,可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压
迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿
瘤发展到四周骨质大多破坏,可引起受累颌骨病理性骨折。
肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。
(二)辅助检查
1.影像学检查
X线检查应作为必要辅助检查手段。
可选择曲面体层片、锥形束CT、螺旋CT等常用X线检
查方法,评估病灶性质、范围以及同邻近组织的关系。成釉
细胞瘤的典型X线表现为:早期呈蜂房状,以后形成多房性
囊肿样阴影,分房大小不等,互相重叠,边界清晰,房间隔
呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见,其边缘一般呈分叶
状有切迹。肿瘤区牙可缺失,受累牙可移位。囊腔内可含牙,
牙根尖可有不规则吸收,吸收面通常呈锯齿状或截根状。
2.穿刺检查
穿刺可作为辅助检查手段。
成釉细胞瘤大多为实质性,如囊性成分较多时,穿刺检
查可抽出褐色液体,与颌骨囊肿不同。
3.病理检查
病理检查是诊断成釉细胞瘤的金标准。当病史、体格检
2
查以及其他辅助检查提示成釉细胞瘤时,应行组织病理学检
查以明确诊断。
组织学上,经典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细
胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏
状排列并远离基底膜,类似于成釉细胞或前成釉细胞;另一
种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形,类似于星网
状层细胞。单囊型成釉细胞瘤可分为3种组织学亚型:第Ⅰ
型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典
型形态特点,包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞和排列松散
的基底上细胞;第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛
状型成釉细胞瘤的特点,即肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮
条索,其周边部位是一层立方或柱状细胞,被周边细胞包围
的中心部细胞类似于星网状层细胞;第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁
内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里
上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄
的、无特征的非角化上皮,伴感染区域上皮增厚,上皮钉突
呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常见程度不一的上皮下玻
璃样变或透明带。
(三)诊断标准
综合病史、体格检查、影像学检查等,可作出成釉细胞
瘤的初步诊断。确诊需依靠组织病理学检查。
(四)鉴别诊断
1.牙源性颌骨囊肿:成釉细胞瘤体积较小时、或者单囊
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型细胞瘤,不易和牙源性颌骨囊肿相区别。X线检查和穿刺
检查有助于二者鉴别诊断。典型牙源性颌骨囊肿在X线片上
显示为清晰圆形或卵圆形透明阴影,边缘整齐,周围常呈现
以明显白色骨质反应线。根端囊肿和含牙囊肿穿刺可见草黄
色囊液,显微镜下可见胆固醇晶体,角化囊肿可见黄白色皮
脂样物质,同成釉细胞瘤有所不同。二者明确的鉴别诊断依
赖于组织病理学检查。
2.牙源性黏液瘤:牙源性黏液瘤约占牙源性肿瘤的
3.5%,其好发年龄、部位及临床表现易同成釉细胞瘤混淆。
X线检查有助于二者鉴别诊断。牙源性黏液瘤骨质破坏呈蜂
房状透光阴影,房隔较细,呈直线状或弯曲形,有时似“火
焰状”。由于呈局部浸润性生长,边缘常不整齐,呈分叶状。
病变部位的牙根呈扇形分离,或牙根被侵蚀吸收。二者明确
的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。
四、治疗
(一)治疗原则
外科手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特
点,多数情况需在病变外约0.5cm处切除肿瘤,但大多数单
囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压成形术治愈,因此
临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。
(二)手术治疗
主要手术治疗方式包括病灶刮治术、病灶减压成形术和
颌骨切除术。
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