临床二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等心脏病杂音特点、听诊部位、部位生理、临床表现、诊断方法及辅助检查

临床二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等心脏病杂音特点、听诊部位、部位生理、临床表现、诊断方法及辅助检查二尖瓣脱垂：捕捉喀喇音杂音特点：心前区收缩中晚期喀喇音合并收缩晚期杂音（收缩期风吹样杂音）。杂音通常较柔和。

听诊部位：心尖部，不传导至颈部或腋下。病理生理：多为二尖瓣原发性粘液性变性，导致瓣叶宽松膨大或腱索过长，收缩时瓣叶突入左心房影响二尖瓣关闭。喀喇音是由于二尖瓣在收缩中晚期突入左心房，瓣叶突然紧张或腱索突然拉紧产生震动所致。二尖瓣脱垂导致的二尖瓣关闭不全，收缩时血液从左心室反流至左心房，从而产生收缩期杂音。临床表现：患者可无明显症状，部分可有胸闷、心悸等不适。诊断方法：超声心动图，显示瓣叶在收缩末期向左心房移动>2mm。

主动脉瓣狭窄：捕捉喷射性杂音杂音特点：粗糙、响亮的收缩期喷射性杂音，呈递增-递减型，向颈部传导。杂音强度与狭窄程度相关，随病情进展，杂音强度逐渐增大，并可伴震颤。听诊部位：在胸骨右缘1～2肋间听得最清楚。病理生理：瓣叶钙化、增厚、融合，导致瓣口面积减小，左心室射血受阻。血流经狭窄瓣口时，在狭窄处形成高速射流，引起紊乱而产生杂音。临床表现：主动脉瓣口面积≤1cm2

时出现临床症状，心绞痛、晕厥、呼吸困难是主动脉狭窄的典型三联征。体征：心界：轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举性搏动。2、心音：第一心音正常，主动脉瓣第二心音成分减弱或消失，颈动脉触及晚期舒张期回波。

3、杂音：粗糙响亮喷射性杂音，Ⅲ级以上，递增递减型，向颈部传导。

辅助检查：

1、心电图：重度狭窄可出现左心室增厚伴左心房增大的表现。

2、X线：左心房轻度增大，左心缘下1/3处向外膨出，75~85%的病人出现升主动脉扩张。侧位透视可见主动脉钙化阴影。

3、超声心动图：可帮助探查瓣膜钙化、增厚的情况，还能测量跨瓣压差和瓣口面积。房间隔缺损：注意P2固定分裂杂音特点：通常为收缩期喷射性杂音，可能伴有轻微的震颤。严重者伴有P2亢进和固定分裂。

听诊部位：胸骨左缘第2~3肋间。

病理生理：通过房间隔缺损的血液从压力较高的左心房流向压力较低的右心房，导致右心房和右心室负荷增加，高速血流通过缺损口时在心房水平产生喷射性杂音。右心血容量增多导致心脏收缩期射血时间延长，肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，形成P2亢进和不受呼吸影响的第二心音分裂。

临床表现：小型房间隔缺损可能无症状，可在胸骨左缘第2~3肋间听到Ⅰ~Ⅲ级的收缩期杂音而无显著的震颤。中到大型缺损患者可能表现为劳力性呼吸困难、乏力和生长发育迟缓，听诊时可在相同部位听到更响亮的杂音，并伴有轻微震颤，可能有心音分裂现象。

辅助检查：1、心电图：小型缺损可能无明显异常；较大缺损可能表现为右心室肥大。

2、X线：显示右心房和右心室增大，肺动脉充盈增加。

3、心导管检查：用于评估分流量和右心室压力。

4、超声心动图：是诊断房间隔缺损的主要无创方法，可以明确缺损大小、位置以及评估分流量和方向。室间隔缺损：听响亮收缩音杂音特点：全收缩期杂音伴震颤。

听诊部位：胸骨左缘第3~4肋间。病理生理：室间隔缺损患者，由于缺损口存在，导致心室水平的左向右分流收缩期高压血液从左室经缺损处射入右室，在缺损口处形成高速射流，引起血流紊乱。

临床表现：室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形。小型室间隔缺损患者无明显症状，胸骨左缘3~4肋间闻及Ⅳ~Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音轻度分裂，无明显亢进。中型室间隔缺损患者部分出现劳力性呼吸困难，除胸骨左缘出现全收缩期杂音伴震颤外，心尖处可闻及舒张中期反流性杂音，P2轻度亢进。室间隔缺损较大者因分流严重出现青紫，呼吸困难，负荷能力下降的症状，可闻及继发性肺动脉瓣关闭不全所致的舒张期杂音。

辅助检查：1、心电图：室间隔缺损小时电轴左偏，较大缺损左心室或双室肥大。

2、X线：小型缺损无明显异常；中型缺损可见肺血流增加，心影略向左增大；大型缺损肺动脉及分支明显扩张，心影大小不一。

3、心导管检查：评估分流量和肺循环压力。

4、超声心动图：确诊本病的主要无创方法，并可以评估分流方向和肺动脉压力。

鉴别诊断：需与动脉导管未闭、房间隔缺损等先心病鉴别。动脉导管未闭杂音为胸骨左缘第2肋间响亮粗糙的连续性机械样杂音，房缺杂音多为胸骨左缘第2～3肋间收缩期喷射性杂音。此外，肺动脉狭窄、主动脉狭窄也可产生收缩期杂音，但听诊部位和杂音性质不同。法洛四联症：听毛刷音先天性法洛四联症是联合的心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大四种异常。

杂音特点：收缩期喷射样杂音，音调高，音量大，可呈毛刷样或粗糙样。杂音强度与狭窄程度相关，重度狭窄时杂音可减弱或消失。

听诊部位：左侧第二肋间。

病理生理：室间隔大缺损，左右心室压力相等。右心室压力升高，由于肺动脉瓣狭窄，肺动脉压力并不升高，大量右心室血液经骑跨的的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫和红细胞增多症。

临床表现：患儿自幼出现进行性青紫和呼吸困难，易疲惫，劳累后蹲踞位，严重缺氧易引起晕厥，常伴杵状指（趾）。体检可见胸骨左缘闻及收缩期喷射性杂音，左胸壁震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱，可触及颈静脉怒张。

诊断方法：切面超声心动图检查可直接显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第三心室、肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在室间隔的上方。

鉴别诊断：需与肺动脉闭锁、TrilogyofFallot

鉴别。肺动脉闭锁时肺动脉瓣区无杂音，可从体循环侧向肺循环分流，可合并房缺。TrilogyofFallot指肺动脉狭窄、房缺和右室肥厚，无主动脉骑跨。动脉导管未闭：捕捉Gibson杂音杂音特点：独特的连续性机器样杂音，也称为Gibson杂音。杂音在收缩期和舒张期均可听到，以舒张期为主，音调较高、音量较大，常伴有震颤，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。杂音强度与导管直径和分流量有关，导管较细时杂音可不典型。听诊部位：胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方。病理生理：动脉导管连接肺动脉总干和降主动脉，理应出生后数月内因失用而闭塞。动脉导管未闭时，血液持续从主动脉分流至肺动脉，形成左向右分流。肺循环血流量增多，导致左心负荷加重，左心随之增大。临床表现：多见于早产、低出生体重儿。分流量小无明显症状。中等分流量常有疲惫发力，劳累后心悸，胸闷气喘的症状，典型体征为胸骨左缘2肋间及左锁骨下闻及连续性机械样杂音伴震颤，传导范围广。大量分流者，常伴有继发性肺动脉高压导致右向左分流，出现青紫。患儿早期可有呼吸困难、频繁呕吐、生长受限等表现，重症患儿可因心力衰竭而死亡；体检见颈动脉舞蹈样搏动，肺动脉瓣区震颤，肝脏肿大。辅助检查：1、心电图：常见左心室左心房增大的改变，肺动脉高压者可出现右心房右心室大的改变。

2、X线：肺门舞蹈症是特征性变化，肺血流增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。

3、心导管检查：可评估分流情况和肺血管阻力排除其他复杂畸形。

4、超声心动图：可直接显示未闭锁的动脉导管。

鉴别诊断：需与房缺、室缺、主动脉窗syndrome鉴别。后三者均无连续性杂音，房缺多为固定性分裂S2，室缺多为沙沙样杂音，主动脉窗syndrome杂音多在胸骨左上方听到。此外，开放性导管可并发感染性心内膜炎，出现发热、贫血、杂音改变等表现。肺动脉高压：警惕P2亢进杂音特点：肺动脉瓣区可出现响亮的第二心音（由于肺动脉压力升高,肺动脉瓣关闭压力增大，使得第二心音的肺动脉瓣成分[P2]增强），这是肺动脉压力升高的早期体征。此外，肺动脉瓣区也可听到喷射性收缩期杂音，提示相对性或绝对性肺动脉瓣狭窄。

听诊部位：肺动脉瓣区。

病理生理：肺动脉瓣关闭压力增大，导致肺动脉压力升高，肺动脉壁增厚，从而血流受阻，增加右心室负荷，导致右心功能逐渐受损。

临床表现：端坐呼吸、下肢水肿、腹胀，胸腔积液