复杂先心病的手术方式选择

复杂先心病的手术方式选择

复杂先天性心脏病多种心脏和（或）大动脉畸形并存心房、心室、大动脉连接/位置关系异常第2页,共75页，2024年2月25日，星期天基础1复杂先心病的病理形态学心脏顺序节段分析法

Sequentialsegmentanalysis

VANPRAAGH.R.USAANDERSONR.H.Eng第3页,共75页，2024年2月25日，星期天基础2复杂先心病的外科分类国际先心外科名称和数据库

InternationalCongenitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabase

AnnThoracSurg,V69No4(S),2000第4页,共75页，2024年2月25日，星期天基础3复杂先心病的病理生理改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)阻力负荷增加（梗阻）容量负荷增加（分流、回流）第5页,共75页，2024年2月25日，星期天肺血增多(肺高压)

手术禁忌症全肺血管阻力＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2岁第6页,共75页，2024年2月25日，星期天肺血减少(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）

McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）

瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差

正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症第7页,共75页，2024年2月25日，星期天体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)第8页,共75页，2024年2月25日，星期天一完全性大动脉转位的术式选择完全性TGA（S.D.D)功能矫正性TGA(S.L.L)解剖矫正性TGA(S.L.D)解剖功能矫正性TGA(S.D.L)第9页,共75页，2024年2月25日，星期天完全性大动脉转位（TGA）完全性TGA（S.D.D)的解剖右房右室主动脉左房左室肺动脉临床分类:单纯TGA复杂TGA第10页,共75页，2024年2月25日，星期天单纯TGA(1)约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术第11页,共75页，2024年2月25日，星期天单纯TGA(2)婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LV／RV(收缩压)≥0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全第12页,共75页，2024年2月25日，星期天复杂TGA（1）约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等第13页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA（2）第14页,共75页，2024年2月25日，星期天复杂TGA（3）TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)

Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短Nikaidoh手术

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)第15页,共75页，2024年2月25日，星期天Nikaidoh手术第16页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术AnnThoracSurg，1975，20：724第17页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术JThoracCardiovascSurg，1980，80：621第18页,共75页，2024年2月25日，星期天

矫正性大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖(S.L.L)右房左室肺动脉左房右室主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联第19页,共75页，2024年2月25日，星期天

矫正性大动脉转位（CTGA）功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Doubleswitch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术Doubleswitch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Doubleswitch术左室训练时间6月-1年第20页,共75页，2024年2月25日，星期天Doubleswitch手术的动脉调转心房调转+动脉调转指征半月瓣正常VDS要大无器质肺高压第21页,共75页，2024年2月25日，星期天Doubleswitch手术的心室调转心房调转+心室调转指征VDS要大年龄>3-4岁第22页,共75页，2024年2月25日，星期天二右室双出口(DORV)的术式选择第23页,共75页，2024年2月25日，星期天DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-BingVSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损第24页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA类DORV主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术或动脉调转术第25页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)

（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)

(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)第26页,共75页，2024年2月25日，星期天McGoon手术第27页,共75页，2024年2月25日，星期天Kawashima手术第28页,共75页，2024年2月25日，星期天Kawashima手术第29页,共75页，2024年2月25日，星期天三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素第30页,共75页，2024年2月25日，星期天TGA类DORV主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手术第31页,共75页，2024年2月25日，星期天REV手术第32页,共75页，2024年2月25日，星期天DORVwithnoncommittedVSD第33页,共75页，2024年2月25日，星期天三单心室（类）的术式选择第34页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室的解剖类型

左室型单心室伴右残余心腔右室型单心室伴左残余心腔未分化型单心室第35页,共75页，2024年2月25日，星期天

双入口左室双入口右室二尖板闭锁三尖瓣闭锁非均衡型房室通道缺损内脏异位综合症其他单心室（类）的临床分类第36页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室（类）病理生理肺血减少（PS）肺血增多（PH）第37页,共75页，2024年2月25日，星期天

双心室解剖根治（心室分隔）

<5%(VanPraaghA)单心室功能矫治（Fontan类手术）

>95%单心室（类）的治疗原则第38页,共75页，2024年2月25日，星期天肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术第39页,共75页，2024年2月25日，星期天肺血增多（PH）的单心室矫治(1)无LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS按LVOTS无SAS第40页,共75页，2024年2月25日，星期天肺血增多（PH）的单心室矫治(2)有LVOTSCOACOA+SASSAS第41页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室+COA矫治1-3月COA矫治＋PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS无SAS按LVOTS第42页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术第43页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术第44页,共75页，2024年2月25日，星期天体肺分流术目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉优点：二级血管自控分流，不易分流过量缺点：肺血分布不对称中心分流升主动脉到主肺动脉优点：肺血分布对称缺点：中心血流，分流量难以掌握第45页,共75页，2024年2月25日，星期天体肺分流术血管大小选择体重人工血管直径<3kg3mm3kg3.5mm4-5kg4mm6-8kg5mm8-15kg6mm第46页,共75页，2024年2月25日，星期天体肺分流术

对Fontan类手术的潜在危险肺动脉变形肺血管阻力增加容量负荷增加导致心功能受损第47页,共75页，2024年2月25日，星期天肺动脉环缩术环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压第48页,共75页，2024年2月25日，星期天肺动脉环缩术的手术适应证

训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%—80%以上否则一般先加做体肺分流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度＞90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP＜18—20mmHg要求血氧饱和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻第49页,共75页，2024年2月25日，星期天部分腔肺动脉吻合术（PCPC）PCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90％左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳年龄：6－12月肺动脉压：平均肺动脉压低于18－20mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术第50页,共75页，2024年2月25日，星期天Hemi-Fontan手术第51页,共75页，2024年2月25日，星期天

Fontan手术的适应证肺血管阻力

4wood单位，理想值

2wood单位肺动脉压

15mmHg肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率≥

1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP

12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定第52页,共75页，2024年2月25日，星期天全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）TCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题第53页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室

合并左室流出道梗阻的手术选择Dumas—Kaye—stansel手术球室孔扩大＋肺动脉环缩术第54页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室的室缺与传导束的关系第55页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室分隔术单心室的分隔术的手术指征VanPraaghAⅢ型单心室(SLL)左室容积＞正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：

2岁的儿童单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是解剖矫治第56页,共75页，2024年2月25日，星期天单心室分隔术第57页,共75页，2024年2月25日，星期天左心排血受阻的复杂先心病的术式选择左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻第58页,共75页，2024年2月25日，星期天HLHS的解剖主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁

COA诊断标准左室舒张末容积指数

20ml/m2左室长轴/心室长轴

0.8主动脉环径

5mm二尖瓣环径

8mm第59页,共75页，2024年2月25日，星期天HLHS的病理生理由解剖右室同时负担体、肺循环PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小体循环衰竭第60页,共75页，2024年2月25日，星期天HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：NEnglJMed，1983，308：23第61页,共75页，2024年2月25日，星期天Norwood手术的目的右室到主动脉的体循环血流通畅限制肺血流降低肺动脉压扩大ASD以利肺静脉回流第62页,共75页，2024年2月25日，星期天Norwood手术12345678第63页,共75页，2024年2月25日，星期天Norwood手术的改良外科技术改良介入Norwood手术第64页,共75页，2024年2月25日，星期天主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术AnnThoracSurg，1999，67：751第65页,共75页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣和瓣下梗阻的手术JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手术第66页,共75页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术JThoracCardiovasSurg，1996，111：158第67页,共75页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术JThoracCardiovasSurg1976,71：920第68页,共75页，2024年2月25日，星期天右心排血受阻的复杂先心病的术式选择第69页,共75页，2024年2月25日，星期天选择双心室