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文档简介

医院神经内科

主治医师重症肌无力MyastheniaGravis

010203学习内容（Contents

）定义发病机制临床表现难点重点

定义（Definition）重症肌无力（myastheniagravisMG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头（Neuromuscularjunction）传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病（Autoimmunedisease）。发病机制（Pathogenesis）难点轴突突触间隙运动神经神经肌肉接头肌肉突触后膜神经肌肉接头运动神经肌肉发病机制（Pathogenesis）难点轴突突触神经肌肉接头突触后膜受体乙酰胆碱肌肉收缩运动难点发病机制（Pathogenesis）85%乙酰胆碱受体抗体Musk抗体LRP4抗体免疫激活难点发病机制（Pathogenesis）补体系统乙酰胆碱受体、Musk、LRP4抗体免疫激活难点发病机制（Pathogenesis）肌肉收缩不能骨骼肌无力重点临床表现（ClinicalFactures）发病年龄性别任何年龄均可发病20~40岁、40~60岁两个高峰女性略多重点临床表现（ClinicalFactures）诱因感染、精神创伤、过度疲劳、手术、妊娠等合并疾病胸腺瘤及其他自身免疫疾病重点临床表现（ClinicalFactures）上睑下垂视物成双上肢无力下肢无力全身骨骼肌高级神经功能感觉系统功能自主神经功能不受累重点临床表现（ClinicalFactures）眼睑下垂（提上睑肌）视物成双（眼外肌）面无表情（面部肌肉）吞咽障碍（口咽部肌肉）构音障碍（口咽部肌肉）抬头无力（胸锁乳突肌、斜方肌)呼吸无力(呼吸肌)肢体无力（四肢肌肉）重点临床表现（ClinicalFactures）眼睑下垂（提上睑肌）视物成双（眼外肌）首发症状唯一症状重点临床表现（ClinicalFactures）面无表情（面部肌肉）吞咽障碍（口咽部肌肉）构音障碍（口咽部肌肉）重点临床表现（ClinicalFactures）抬头无力（胸锁乳突肌、斜方肌)呼吸无力(呼吸肌)肢体无力(四肢肌肉）重点临床表现（ClinicalFactures）重症肌无力危象（myastheniccrisis）呼吸肌受累出现呼吸困难，乃至需要呼吸机辅助通气。约10%的重症肌无力患者出现，为致死的主要原因。重点临床表现（ClinicalFactures）晨轻暮重波动性肌无力相同特点无力肌肉不按神经分布重点临床表现（ClinicalFactures）累及部位严重程度单纯眼肌型全身骨骼肌轻（日常生活无影响）危及生命个体差异大重点临床表现（ClinicalFactures）肌肉疾病（多发性肌炎）肌肉疼痛、肌酶升高、肌电图呈肌源性损害周围神经疾病（Guillain-Barre综合征）可伴随感觉、自主神经症状，腱反射减弱或消失，肌电图呈神经源性损害，神经传导速度减慢或波幅下降

总结（Summary）自身免疫是病因，神肌接头功能岔全身骨骼肌无力，二便感觉不受累症状波动

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