脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别

关于脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别病例1女，25岁发现颅内占位4年4年头痛、头晕、视物模糊，加重一周宝鸡市人民医院MR：第4脑室占位、脑积水既往体健第2页,共60页，2024年2月25日，星期天MR：T1WI轴位+增强扫描轴位、冠状位、矢状位第3页,共60页，2024年2月25日，星期天

MR表现第四脑室、枕大池区见不规则等、稍长T1信号肿块影，内信号不均匀，见多个不规则斑片状稍短T1信号影，增强扫描明显不均匀强化，轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区，病变向下呈铸型生长，突入枕骨大孔进入颈段椎管内，达颈2椎体水平上缘，桥脑、延髓、上段颈髓及小脑明显受压、变薄，病灶大小约3.8cm×2.8cm×7.3cm。MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro约1.1-2.2，Cho/NAA约1.2-2.5考虑：室管膜瘤第4页,共60页，2024年2月25日，星期天病理肉眼：灰黄灰红碎组织一堆，总体积：3.0cm×3.0cm×1.0cm，切面灰红质软，部分呈绒毛状镜下：瘤组织呈片、巢、假菊形团结构，细胞胞浆透亮，部分呈印戒样诊断：室管膜瘤伴灶性出血、坏死第5页,共60页，2024年2月25日，星期天病例2男，38岁头痛、头晕半月半月前饮酒出现头痛、头晕，头痛呈闷胀、以顶部为著，伴恶心、呕吐当地医院CT：未见明显异常既往体健第6页,共60页，2024年2月25日，星期天MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、矢状位T1WI第7页,共60页，2024年2月25日，星期天DWI+MR增强：轴位、冠状位、矢状位第8页,共60页，2024年2月25日，星期天

MR表现平扫：第四脑室内见形态不规则等、稍长T1、稍长、长T2信号肿块，范围约1.4cm×2.1cm×5.3cm，T2Flair示病变内见斑片状低信号区，病变后、侧缘见脑脊液信号，病变向下突出四脑室下端出口并突入枕骨大孔，下部见斑片状稍短T1信号影。增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，病变后、侧缘见脑脊液信号影。考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。第9页,共60页，2024年2月25日，星期天病理2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤诊断：室管膜瘤第10页,共60页，2024年2月25日，星期天病例3男，38岁阵发性头痛3年，右下肢无力2月3年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐痛，每次持续约2分钟消失，伴头晕，头部沉闷不适，双眼视物模糊，2月前出现阵发性右下肢无力6年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗第11页,共60页，2024年2月25日，星期天

CT平扫：轴位第12页,共60页，2024年2月25日，星期天MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI第13页,共60页，2024年2月25日，星期天MR增强：轴位、冠状位、矢状位第14页,共60页，2024年2月25日，星期天

CT表现平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见一巨大软组织肿块影，大小约5.2cm×4.3cm，内密度不均匀，CT值约18-35HU。考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议MRI进一步检查。第15页,共60页，2024年2月25日，星期天

MR表现平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影，DWI呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区，病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。考虑：①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。第16页,共60页，2024年2月25日，星期天病理肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，切面灰白色，质较细镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊形成诊断：室管膜下瘤免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）第17页,共60页，2024年2月25日，星期天室管膜瘤概述概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）间变型室管膜瘤（WHOⅢ级）黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）室管膜下瘤（WHOⅠ级）第18页,共60页，2024年2月25日，星期天概述病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁左右（多位于幕上，脑实质多见）。临床症状：颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常第19页,共60页，2024年2月25日，星期天病理第20页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。第21页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现MR：①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血，信号不均匀。②四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”现象）,边缘光滑。③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。⑥增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。⑦DWI呈等、稍高信号⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之间。第22页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT、MRI第23页,共60页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断髓母细胞瘤星型细胞瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星型细胞瘤中枢神经细胞瘤脉络丛乳头状瘤脑膜瘤转移瘤第24页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别1-髓母细胞瘤起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑半球是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常见，男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁左右肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散病变无包膜，出血、钙化及坏死少见第25页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈小点状或小斑片状。MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。增强：CT、MR均均质显著强化。第26页,共60页，2024年2月25日，星期天髓母细胞瘤病例男，9岁间断性呕吐半月半月前因进食冰激凌后出现呕吐，呈非喷射状，治疗（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛既往体健第27页,共60页，2024年2月25日，星期天MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI第28页,共60页，2024年2月25日，星期天MR增强：轴位、冠状位、矢状位第29页,共60页，2024年2月25日，星期天

MR表现平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号，病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大，病变向下疝入枕骨大孔。增强：病变明显强化，内见小斑片状未强化区。MRS：Cho明显增高，NAA明显降低，Cho/Cr、Cho/NAA最大者约为8。考虑：髓母细胞瘤。第30页,共60页，2024年2月25日，星期天病理肉眼：灰白灰红碎组织一堆，4cm×4.5cm×0.3cm镜下：瘤细胞密集，呈小圆形或梭形，可见菊形团，核分裂易见诊断：髓母细胞瘤免疫组化：CFAP（-），S-100（点状+），EMA（-），CK（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+），CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN(灶+）。第31页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别2-星形细胞瘤起源于室管膜基质的神经胶质细胞好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上（28.6岁）临床表现多为颅内压增高肿瘤囊变较多，边界不清第32页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现MR：肿瘤完全或大部位于脑室内；肿瘤周围有连续或不连续脑脊液带环绕；肿瘤与脑室壁夹角为锐角；脑室壁呈外凸变形；脑实质很少见广泛性水肿；肿瘤可侵及周围脑实质；囊变较多，边界不清；强化不均匀。第33页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别3-室管膜下瘤起源于室管膜下向星形胶质细胞分化的神经胶质祖细胞，具有向室管膜瘤与星形细胞瘤分化的混合特征，肿瘤血供较少主要见于侧脑室（近室间孔处）及第四脑室好发于成年男性临床表现与发病部位有关肿瘤多处圆形肿块，可呈分叶状，肿瘤边缘清晰第34页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：类圆形、椭圆形等或稍低密度肿块。MR：类圆形肿块，可呈分叶状；可伴囊变、出血、钙化；T1WI呈低、等信号，T2WI呈高信号；增强扫描肿瘤强化大多数不明显或轻度不均匀强化（不规则索条状）。第35页,共60页，2024年2月25日，星期天CT、MR第36页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别4-室管膜下巨细胞星形细胞瘤起源于室管膜下不成熟的神经胶质祖细胞伴随结节性硬化：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下常位于侧脑室孟氏孔附近圆形或不规则形，通常直径2-3cm肿瘤内可有钙、铁沉积第37页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：等密度或稍高密度肿块；伴室管膜下多发小结节，部分钙化。MR：T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍不均匀高信号；室管膜下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较T1WI清晰。增强扫描：CT、MR均呈均质性强化。第38页,共60页，2024年2月25日，星期天CT、MR第39页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别5-中枢神经细胞瘤起源于室管膜下向神经元分化的祖细胞发病率低，好发于青壮年，平均年龄30岁左右发生于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室突出或偏向一侧肿瘤生长缓慢，可达数十年之久临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚第40页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶状；囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。MR：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可呈丝瓜瓤样，钙化可成片状；实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可见血管流空现象。增强扫描：CT、MR均呈不均质轻-中度强化。第41页,共60页，2024年2月25日，星期天CT、MR第42页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别6-脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮细胞绝大多数发生于儿童（5岁前），男多于女常位于侧脑室三角区，成人多发生于第四脑室肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状肿瘤内可有散在钙化；出血、坏死、囊变少见常合并脑积水第43页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高、高信号；肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶状；边界清楚；伴脑积水。增强扫描：CT、MR均呈显著强化，可呈颗粒状强化。第44页,共60页，2024年2月25日，星期天MR第45页,共60页，2024年2月25日，星期天

鉴别7-脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞脑室内少见，好发于侧脑室三角区肿瘤呈类圆形，形态规则，边缘圆滑，境界清楚肿瘤内钙化常见第46页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：等或稍高密度肿块，境界清楚。MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号；边界清楚；可钙化。增强扫描：CT、MR均呈显著性强化。第47页,共60页，2024年2月25日，星期天脑膜瘤病例男，44岁左侧口角歪斜40天，头晕20天40天前，干活时突然左侧口角歪向左侧，口角流涎，恶性、呕吐，20天前无诱因头晕，无头痛当地医院CT：右侧侧脑室占位既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等疾病第48页,共60页，2024年2月25日，星期天

CT平扫：轴位第49页,共60页，2024年2月25日，星期天MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI第50页,共60页，2024年2月25日，星期天MR增强：轴位、冠状位、矢状位第51页,共60页，2024年2月25日，星期天影像表现CT：右侧侧脑室三角区占位性病变，脑膜瘤？室管膜瘤？MR：右侧侧脑室三角区实性占位性病变多系脑膜瘤，室管膜瘤；脉络丛乳头状瘤不排除。第52页,共60页，2024年2月25日，星期天病理肉眼：灰白灰红色不规则碎块组织一堆，总体积：5.0*4.5*1.5c