结节性筋膜炎

关于结节性筋膜炎2结节性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式”新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎第2页,共63页，2024年2月25日，星期天3临床特征病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少>1年任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部半数病人伴疼痛10%-15%病人有外伤史第3页,共63页，2024年2月25日，星期天45254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计第4页,共63页，2024年2月25日，星期天5第5页,共63页，2024年2月25日，星期天6病理学特征大体▸▸一般<3cm，孤立性，境界清楚的结节▸▸早期粘液样外观，晚期纤维瘤样镜下

▸▸经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗▸▸数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长▸▸细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期）▸▸核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏▸▸病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞▸▸10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性)免疫组化

vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性第6页,共63页，2024年2月25日，星期天7第7页,共63页，2024年2月25日，星期天8第8页,共63页，2024年2月25日，星期天9第9页,共63页，2024年2月25日，星期天10第10页,共63页，2024年2月25日，星期天11第11页,共63页，2024年2月25日，星期天12第12页,共63页，2024年2月25日，星期天13第13页,共63页，2024年2月25日，星期天14第14页,共63页，2024年2月25日，星期天15第15页,共63页，2024年2月25日，星期天16第16页,共63页，2024年2月25日，星期天17第17页,共63页，2024年2月25日，星期天18第18页,共63页，2024年2月25日，星期天19第19页,共63页，2024年2月25日，星期天20第20页,共63页，2024年2月25日，星期天21第21页,共63页，2024年2月25日，星期天22SMAdesmin第22页,共63页，2024年2月25日，星期天23CD34第23页,共63页，2024年2月25日，星期天24KP-1第24页,共63页，2024年2月25日，星期天25病理学亚型皮下型筋膜型肌内型头颅型血管内型骨化型巨细胞型修复型囊型富于细胞型粘液型第25页,共63页，2024年2月25日，星期天26皮下型第26页,共63页，2024年2月25日，星期天27筋膜型第27页,共63页，2024年2月25日，星期天28肌内型第28页,共63页，2024年2月25日，星期天292岁，男，颞部肿块头颅型第29页,共63页，2024年2月25日，星期天30第30页,共63页，2024年2月25日，星期天31a-SMA第31页,共63页，2024年2月25日，星期天32血管内筋膜炎结节性筋膜炎的一种罕见亚型多见于中、小血管（包括动、静脉）青少年多见，预后良好沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变含多核巨细胞、粘液样基质不明显免疫表型和电镜同经典型NF主要与机化的血栓区别第32页,共63页，2024年2月25日，星期天33第33页,共63页，2024年2月25日，星期天34第34页,共63页，2024年2月25日，星期天35第35页,共63页，2024年2月25日，星期天36第36页,共63页，2024年2月25日，星期天37第37页,共63页，2024年2月25日，星期天38骨化型第38页,共63页，2024年2月25日，星期天39女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。第39页,共63页，2024年2月25日，星期天40第40页,共63页，2024年2月25日，星期天41第41页,共63页，2024年2月25日，星期天42第42页,共63页，2024年2月25日，星期天43第43页,共63页，2024年2月25日，星期天44第44页,共63页，2024年2月25日，星期天45第45页,共63页，2024年2月25日，星期天46巨细胞型第46页,共63页，2024年2月25日，星期天47巨细胞型第47页,共63页，2024年2月25日，星期天48修复型第48页,共63页，2024年2月25日，星期天49富于细胞型第49页,共63页，2024年2月25日，星期天50第50页,共63页，2024年2月25日，星期天51第51页,共63页，2024年2月25日，星期天52第52页,共63页，2024年2月25日，星期天53SMA第53页,共63页，2024年2月25日，星期天54囊肿型第54页,共63页，2024年2月25日，星期天55粘液型第55页,共63页，2024年2月25日，星期天56诊断NF的注意事项生长迅速的皮下肿块，有自限性从未见过多部位的NF复发病例要想到诊断错误核无染色质增多或多形性一般除了面部之外，见不到深部浸润尽管红细胞外渗是常见的镜下特征，但大体切面很少有出血核分裂像平均可达1个/HPF浆细胞和中性粒细胞不常见发生于少见部位的NF更易误诊第56页,共63页，2024年2月25日，星期天57腮腺NF第57页,共63页，2024年2月25日，星期天58女，33岁，甲状腺肿块5cmx3cmx3cm。第58页,共63页，2024年2月25日，星期天59第59页,共63页，2024年2月25日，星期天60第60页,共63页，2024年2月25日，星期天61第61页