神经系统疾病的常见症状

关于神经系统疾病的常见症状课件第一节意识障碍

DisordersofConsciousness第2页,共168页，2024年2月25日，星期天1.意识障碍的概念\维持清醒的解剖结构\临床分类

及特点\与闭锁综合征的鉴别

2.失语症的概念\临床分类及特点\外侧裂失语综合

征的共同特点及各自特点

3.失用症的概念\

4.失认症的概念\

(眼球运动\瞳孔及光反射

\三叉神经周围性及核性感觉障碍\咀嚼肌力\角膜反射

\面瘫检查及周围性与中枢性面瘫鉴别

\感音性耳聋与传音性耳聋鉴别\Rinne试验和Weber试验

\咽反射检查

\胸锁乳突肌和斜方肌检查

\核下性、核上性和核性舌下神经麻痹鉴别)本章重点第3页,共168页，2024年2月25日，星期天4.六级(0~5级)肌力记录法\上肢与下肢轻瘫检查\肌张力检查

5.共济运动检查(指鼻试验\跟-膝-胫试验\快复轮替试验\闭

目难立征)

6.感觉检查(痛温觉、触觉\位置觉、振动觉\复合感觉)

7.深反射\踝阵挛\腹壁反射\Babinski征检查及临床意义

8.昏迷患者检查(呼吸节律失常\瞳孔改变\去大脑强直及去

皮层强直\头眼反射)表现及临床意义

9.失语症检查本章重点第4页,共168页，2024年2月25日，星期天

意识(consciousness)-概念指大脑的觉醒程度是CNS对内外环境刺激应答反应的能力机体对自身和周围环境感知和理解能力可通过语言、躯体运动和行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的disordersofconsciousness，包括：意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变第5页,共168页，2024年2月25日，星期天2.经皮质性失语失语症-临床表现特点复述较其它语言功能好甚至不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动及扩展障碍理解相对好病变—Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语及模仿型言语理解严重障碍病变—颞、顶叶分水岭区MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变—分水岭区大病灶

第6页,共168页，2024年2月25日，星期天

TCMA

TCSAMTA

口语表达多为非流利型,语言启动及扩展障碍流利型,有错语及模仿型言语非流利型,可有模仿型言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好好相对好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍严重障碍阅读

不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶

表2-2

经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点失语症-临床特点第7页,共168页，2024年2月25日，星期天

3.完全性(混合性)失语所有语言功能口语听理解复述命名阅读书写均严重障碍失语症-临床特点可表现哑刻板性语言(吗、吧、哒等)病变优势半球大病灶如大脑中动脉区第8页,共168页，2024年2月25日，星期天病变优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症-临床特点

3.命名性失语特点命名不能选择性命名障碍找词困难赘语在供选择名称中能选出正确的名词第9页,共168页，2024年2月25日，星期天类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语，言语缺乏，语法缺失，电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语，口语理解严重障碍，语法完好，有新语、错语和词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能，理解和表达完好

缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存

TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫、偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能

颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位

失语症-临床特点第10页,共168页，2024年2月25日，星期天发音困难语音不清音调语速异常构音障碍特点鉴别诊断-构音障碍纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成及接受能力理解、阅读书写正常病变上、下运动神经元病变所致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)第11页,共168页，2024年2月25日，星期天脑部疾病时患者无瘫痪共济失调肌张力障碍感觉障碍意识及智能障碍企图作有目的或细巧动作时不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等失用症(apraxia)-概念但病人不经意时却能自发做这些动作病变：左侧缘上回第12页,共168页，2024年2月25日，星期天完成任一复杂的随意运动需上、下运动神经元与小脑及锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念(观念)参与是联络区皮质的功能失用症(apraxia)-概念第13页,共168页，2024年2月25日，星期天失用症(apraxia)-概念左侧缘上回是运用功能皮质代表区发出纤维至同侧中央前回再经胼胝体到右侧中央前回左顶叶缘上回病变→双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变→右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损→左侧肢体失用第14页,共168页，2024年2月25日，星期天不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体却能通过其它感觉识别脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(agnosia)第15页,共168页，2024年2月25日，星期天体象障碍患者视觉、痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系失认症(agnosia)表现自体部位失认偏侧肢体忽视病觉缺失幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变第16页,共168页，2024年2月25日，星期天失认症(agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算第17页,共168页，2024年2月25日，星期天第三节智能障碍和遗忘综合征

IntelligenceDisorders

andAmnesticSyndrome第18页,共168页，2024年2月25日，星期天智能障碍(IntelligenceDisorders)--概念是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起视空间功能人格第19页,共168页，2024年2月25日，星期天智能障碍(IntelligenceDisorders)-主要症状包括①记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退②思维判断力障碍③性格改变④情感障碍第20页,共168页，2024年2月25日，星期天分为两类①先天性智能障碍如精神发育迟滞②获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍

智能障碍(IntelligenceDisorders)--分类Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍第21页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征(amnesticsyndrome)--概念即记忆障碍本节讨论后一情况见于急性和慢性病变可为痴呆表现或一种孤立的异常也可为急性意识模糊状态第22页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征(amnesticsyndrome)可伴发于急性意识模糊状态也见于(1)头部外伤表现顺行性遗忘不能形成新的记忆也可出现逆行性遗忘(外伤前不同时期记忆障碍)1.急性遗忘综合征第23页,共168页，2024年2月25日，星期天(2)脑缺氧或缺血心脏骤或CO中毒昏迷至少持续12h1.急性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复可遗留功能缺损CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃红色碳氧血红蛋白增高情感障碍第24页,共168页，2024年2月25日，星期天(3)双侧大脑后动脉闭塞遗忘综合征(amnesticsyndrome)短暂或持续近记忆受损常伴单侧或双侧偏盲可伴视觉失认、失读中脑上部功能异常体征(光反射受损)1.急性遗忘综合征第25页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征(amnesticsyndrome)(4)短暂性全面遗忘症是急性记忆丧失综合征见于大脑后循环缺血事件表现易激惹和困惑反复询问自己身在何处和经历的事情约10%病人可复发1.急性遗忘综合征第26页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征(amnesticsyndrome)(5)酒精性一过性记忆丧失短期内摄入大量乙醇所致自限性无须特殊治疗(6)Wernicke脑病硫胺缺乏所致表现意识模糊而非孤立遗忘症可伴共济失调和眼肌麻痹1.急性遗忘综合征第27页,共168页，2024年2月25日，星期天(7)分裂性(精神性)遗忘症精神病史和精神病症状表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失甚至记不住自己名字在器质性遗忘症极罕见遗忘综合征(amnesticsyndrome)1.急性遗忘综合征第28页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征

(amnesticsyndrome)常伴发于痴呆，也见于：酒精性Korsakoff遗忘综合征见于慢性酒精中毒及营养不良状态约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍)常伴多发性神经病眼震步态共济失调虚构症定向障碍2.慢性遗忘综合征第29页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征

(amnesticsyndrome)(2)脑炎后遗忘症急性HSE可遗留永久性遗忘症不能形成新记忆是突出特点可有虚构症边缘系统症状复杂部分性发作

伴或不伴继发全面性发作2.慢性遗忘综合征第30页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征

(amnesticsyndrome)(3)脑肿瘤遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁表现与Korsakoff综合征颇相似深部中线肿瘤可见昏睡、头痛内分泌紊乱视野缺损视乳头水肿CT或MRI检查可确诊2.慢性遗忘综合征Korsakoff综合征近事遗忘虚构错构定向障碍第31页,共168页，2024年2月25日，星期天遗忘综合征

(amnesticsyndrome)(4)副肿瘤性边缘叶脑炎症状常早于潜在的癌症近记忆严重障碍可有虚构、幻觉

早期常见焦虑或抑郁

可有复杂部分性或全面性癫痫发作2.慢性遗忘综合征检查EEG--弥漫性慢活动或双颞部慢波和棘波MRI--颞叶内侧异常信号抗神经元抗体--约60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)抗-Ta抗体(睾丸癌)第32页,共168页，2024年2月25日，星期天第四节视觉障碍

DisturbancesofVision第33页,共168页，2024年2月25日，星期天视觉障碍(DisturbancesofVision)--解剖及生理视觉传导径路(Visualpathways)图2-3

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract→外侧膝状体lateralgeniculatenuclei→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes第34页,共168页，2024年2月25日，星期天视觉障碍-解剖及生理

DisturbancesofVision视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础图2-3视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应第35页,共168页，2024年2月25日，星期天视觉障碍-血液供应

DisturbancesofVision视觉系统动脉供血

图2-4眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质第36页,共168页，2024年2月25日，星期天1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失眼动脉视网膜中央动脉闭塞单眼一过性黑朦颈内动脉TIA眼型偏头痛Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)第37页,共168页，2024年2月25日，星期天1.视力障碍--双眼视力障碍视觉障碍-临床表现双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射)中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症→ICP增高)第38页,共168页，2024年2月25日，星期天症状和体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常,晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起<2个屈光度>2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高表2-3原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别视觉障碍-临床表现第39页,共168页，2024年2月25日，星期天2.视野缺损解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现第40页,共168页，2024年2月25日，星期天2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲第41页,共168页，2024年2月25日，星期天对侧视野同向象限盲2.视野缺损视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损第42页,共168页，2024年2月25日，星期天第五节眼球运动障碍

DisturbancesofEyeMovements第43页,共168页，2024年2月25日，星期天眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures1.周围性眼肌麻痹解剖生理基础图2-5眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视、复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视、复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病第44页,共168页，2024年2月25日，星期天睑下垂Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服重症肌无力眼肌型肌营养不良动眼神经核受累双侧睑下垂第45页,共168页，2024年2月25日，星期天2.

核性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经和锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤第46页,共168页，2024年2月25日，星期天病变

一侧内侧纵束上行纤维受损图2-6双眼向同侧注视同侧眼球可外展(可伴眼震)对侧眼球不能内收但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.1前核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹第47页,共168页，2024年2月25日，星期天病变一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.2后核间性眼肌麻痹第48页,共168页，2024年2月25日，星期天向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展

对侧眼球不能内收

累及对侧已交叉的MLF使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展伴眼震图2-6眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures3.3一个半综合征病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损第49页,共168页，2024年2月25日，星期天双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-64.中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)第50页,共168页，2024年2月25日，星期天帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害第51页,共168页，2024年2月25日，星期天瞳孔调节障碍眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔正常大小普通光线下直径2~4mm瞳孔调节动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌第52页,共168页，2024年2月25日，星期天传导径路pathways视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)第53页,共168页，2024年2月25日，星期天丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures中等大固定瞳孔中脑水平病变

针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒

散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药、拟交感药中毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小第54页,共168页，2024年2月25日，星期天调节反射—辐辏眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures注视近物时双眼会聚瞳孔缩小反应路径尚不确切缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)或中脑炎症第55页,共168页，2024年2月25日，星期天阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures对光反射消失调节反射存在顶盖前区光反射径路受损神经梅毒Edinger-Westphal核区病变如MS第56页,共168页，2024年2月25日，星期天颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害图2-7霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第57页,共168页，2024年2月25日，星期天艾迪瞳孔---强直性瞳孔(tonicpupil)眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)若伴节段性无汗直立性低血压称艾迪综合征(Adiesyndrome)一侧瞳孔散大暗处强光持续照射瞳孔缓慢收缩光照停止后瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现缓慢恢复第58页,共168页，2024年2月25日，星期天瞳孔散大眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔散大，无眼外肌麻痹见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)瞳孔散大伴失明见于视神经损害第59页,共168页，2024年2月25日，星期天是眼球节律性摆动分两类急动性眼震：慢相后出现反方向快相运动快相为眼震方向钟摆样眼震：以相同速度向两个方向摆动常见于婴儿期

眼球震颤(nystagmus)眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第60页,共168页，2024年2月25日，星期天眼震见于正常：视动性反应、前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常：周围前庭器官、中枢前庭通路或小脑疾病，抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置、方向与幅度诱发因素如头位伴随症状如眩晕等

眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第61页,共168页，2024年2月25日，星期天1.凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第62页,共168页，2024年2月25日，星期天2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)

周围性—单向，水平或水平与旋转性伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣中枢性—双向，纯水平、垂直或旋转性眩晕很轻，可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震—改变头位引起周围性或中枢性前庭病变所致眼球运动障碍-临床表现

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures第63页,共168页，2024年2月25日，星期天第六节面肌瘫痪

FacialParalysis第64页,共168页，2024年2月25日，星期天鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍

解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏第65页,共168页，2024年2月25日，星期天患侧额纹变浅或消失口角低垂鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊露齿动作均不能图2-9周围性面瘫面肌瘫痪-分型与临床表现第66页,共168页，2024年2月25日，星期天

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

茎乳孔以下+

面肌瘫痪-分型与临床表现表2-4

面神经各段损害的症状受累水平不同伴发症状不同表2-4见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barré综合征核性常伴外展神经麻痹可出现交叉瘫第67页,共168页，2024年2月25日，星期天

中枢性面瘫一侧皮质核束损害病变对侧眼裂以下面瘫图2-9常伴该侧中枢性舌瘫(皮质延髓束)偏瘫(皮质脊髓束)受损见于脑血管病肿瘤等面肌瘫痪-分型与临床表现第68页,共168页，2024年2月25日，星期天第七节听觉障碍和眩晕

AuditoryDisordersandVertigo第69页,共168页，2024年2月25日，星期天听觉障碍-解剖基础、分类解剖基础--蜗神经传导径路图2-10

1.耳聋传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变混合性耳聋传导性及神经性耳聋并存第70页,共168页，2024年2月25日，星期天2.耳鸣

听觉障碍-临床表现概念无外界声音刺激患者却主观听到持续性声响病变听感受器及传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣第71页,共168页，2024年2月25日，星期天3.听觉过敏听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性增强患者感觉到的声音较实际的强病变

面神经麻痹时因镫骨肌瘫痪使微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致第72页,共168页，2024年2月25日，星期天眩晕(vertigo)患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路图2-11

眩晕-概念、解剖学基础头晕(dizziness)常缺乏自身或外界物体旋转感仅表现头重脚轻行走不稳第73页,共168页，2024年2月25日，星期天病因前庭系统病变引起是眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类及表现可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍1.1周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)病变如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等第74页,共168页，2024年2月25日，星期天

1.2中枢性眩晕(亦称假性眩晕)眩晕-临床分类及表现病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质和小脑的前庭代表区图2-11见于椎基底动脉供血不全小脑、脑干及第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫癎等

系统性眩晕鉴别表2-5第75页,共168页，2024年2月25日，星期天临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突发，持续时间短(数十分、数小时、数天)持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳，左右摇摆站立不稳，向一侧倾斜自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等不明显耳鸣和听力下降有无脑损害表现无可有，如头痛、颅内压增高、脑神经损害、瘫痪和痫性发作等病变前庭器官病变，如内耳眩晕症(Ménière病)、迷路炎、中耳炎和前庭神经元炎等前庭核及中枢联络径路病变，如椎-基底动脉供血不足、小脑、脑干及第四脑室肿瘤，听神经瘤，颅内高压症和癫癎等表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别

眩晕-临床分类及表现第76页,共168页，2024年2月25日，星期天病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血、血液病心功能不全感染、中毒神经功能失调等2.非系统性眩晕眩晕-临床分类及表现特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感很少伴恶心、呕吐无眼震第77页,共168页，2024年2月25日，星期天第八节延髓麻痹

Oblongatal

Palsy第78页,共168页，2024年2月25日，星期天延髓麻痹-概念、解剖学基础

解剖学基础概念也称球麻痹舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13第79页,共168页，2024年2月25日，星期天第80页,共168页，2024年2月25日，星期天第81页,共168页，2024年2月25日，星期天共同点声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难延髓麻痹-分类及临床表现

不同点1.真性球麻痹

舌咽、迷走神经核及神经病变所致咽部感觉及咽反射丧失舌肌萎缩肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭、强笑下颌、掌颏反射亢进第82页,共168页，2024年2月25日，星期天表2-6

真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害双侧皮质或皮质延髓束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑(

)(+)舌肌纤颤及萎缩(+)(

)舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽、吸吮、掌颏反射(

)(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类及临床表现

第83页,共168页，2024年2月25日，星期天延髓神经支配肌肉病变所致双侧性无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等延髓麻痹-分类及临床表现

3.肌源性球麻痹第84页,共168页，2024年2月25日，星期天第九节晕厥与癎性发作

SyncopeandSeisure第85页,共168页，2024年2月25日，星期天晕厥-概念晕厥(syncope)因全脑血流量突然减少致短暂发作性意识丧失因姿势性张力丧失而倒地可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足第86页,共168页，2024年2月25日，星期天晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥前驱症状--头重脚轻通常由血管迷走反射直立性低血压心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射直立性低血压等可因心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性第87页,共168页，2024年2月25日，星期天调节血压和心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致包括：

血管减压性晕厥(普通晕厥)--最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性、咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等

1.反射性晕厥晕厥-概念第88页,共168页，2024年2月25日，星期天2.心源性晕厥晕厥-概念心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病、冠心病)肺血流受阻第89页,共168页，2024年2月25日，星期天3.脑源性晕厥晕厥-概念各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤、炎症、血管病、延髓血管运动中枢病变)第90页,共168页，2024年2月25日，星期天4.其他晕厥-概念哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥第91页,共168页，2024年2月25日，星期天发作前期短暂而明显自主神经症状头晕、苍白出汗、恶心恍惚、无力打哈欠持续数秒至数十秒

晕厥-临床特点第92页,共168页，2024年2月25日，星期天发作期患者感觉眼前发黑站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征

晕厥-临床特点第93页,共168页，2024年2月25日，星期天恢复期

意识转清仍面色苍白恶心、出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症晕厥-临床特点第94页,共168页，2024年2月25日，星期天脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多种多样

癎性发作-概念病因引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因或目前尚不明原因均可引起最能提示痫性发作的两个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7癎性发作与晕厥的临床特点比较第95页,共168页，2024年2月25日，星期天表2-7癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见癎性发作-概念第96页,共168页，2024年2月25日，星期天第十节躯体感觉障碍

Disordersofsomaticsensation第97页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉障碍-概念感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉浅感觉(痛、温、触觉)来自皮肤、粘膜深感觉(运动觉、位置觉和震动觉)来自肌肉、肌腱、骨膜、关节皮质感觉(复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）2.特殊感觉--视、听、嗅、味第98页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉传导径路图2-14

共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧第99页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉障碍-解剖学基础不同点后角细胞司痛温觉发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损触觉保留)的基础深感觉、精细触觉纤维自后根神经节发出在同侧后索上行至薄束核、楔束核第100页,共168页，2024年2月25日，星期天髓内感觉传导束的排列图2-15对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶、腰、胸、颈(SLTC)排列薄束、楔束自外向内颈、胸、腰、骶(CTLS)排列第101页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉障碍-解剖学基础节段性感觉支配图2-16皮节

每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉31个皮节每个皮节均由3个后根重叠支配--三根定律图2-17脊髓损伤上界比查体平面高1(–1)第102页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉障碍-解剖学基础节段性支配关系有助于定位诊断颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19第103页,共168页，2024年2月25日，星期天完全性感觉缺失polyneuropathy分离性感觉障碍syringomyelia抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏hypersthesia感觉倒错dysethesia感觉过度hyperpathia感觉异常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、扩散性、牵涉性第104页,共168页，2024年2月25日，星期天感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2-20

第105页,共168页，2024年2月25日，星期天1.末梢型2.周围神经型图6-33.节段型后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍-临床表现第106页,共168页，2024年2月25日，星期天4.传导束型4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)

病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪图2-24

感觉障碍-临床表现4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期第107页,共168页，2024年2月25日，星期天同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失伴其它结构损害症状和体征如小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束、脊束核对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型感觉障碍-临床表现第108页,共168页，2024年2月25日，星期天6.偏身型脑桥、中脑、丘脑及内囊等7.单肢型大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现第109页,共168页，2024年2月25日，星期天第十一节瘫痪

Paralysis第110页,共168页，2024年2月25日，星期天下运动神经元瘫痪-解剖学基础脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束锥体外系小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径第111页,共168页，2024年2月25日，星期天瘫痪-解剖学基础上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)运动传导通路图2-21特点：经2级神经元传导第112页,共168页，2024年2月25日，星期天痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较表2-81.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)瘫痪-分类及临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名第113页,共168页，2024年2月25日，星期天表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(

)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类及临床表现第114页,共168页，2024年2月25日，星期天1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现图2-22

刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫第115页,共168页，2024年2月25日，星期天放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成愈接近皮质的神经纤维分布愈分散引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中导致对侧不均等性偏瘫

2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪第116页,共168页，2024年2月25日，星期天3.内囊(internalcapsule)定位诊断-痉挛性瘫痪运动纤维最集中图2-23出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲第117页,共168页，2024年2月25日，星期天4.脑干(brainstem)定位诊断-痉挛性瘫痪交叉性瘫痪(crossedhemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征

一侧脑干病损病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束第118页,共168页，2024年2月25日，星期天5.脊髓(spinalcord)定位诊断-痉挛性瘫痪(1)脊髓半切损害病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪(腱反射亢进病理征踝阵挛)深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象常不明显图2-24第119页,共168页，2024年2月25日，星期天受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍颈膨大以上--四肢上运动神经元瘫颈膨大病变--双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变--双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变--双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪(2)横贯性损害第120页,共168页，2024年2月25日，星期天1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-驰缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫脊髓膜炎症后根常同时受累伴根性疼痛节段性感觉障碍第121页,共168页，2024年2月25日，星期天定位诊断-驰缓性瘫痪3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍第122页,共168页，2024年2月25日，星期天第十二节肌萎缩

MuscularAtrophy第123页,共168页，2024年2月25日，星期天下运动神经元病变或肌肉疾病肌萎缩(muscularatrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少第124页,共168页，2024年2月25日，星期天通常在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生

肌萎缩-分类及临床特征(1)脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变1.神经源性肌萎缩第125页,共168页，2024年2月25日，星期天(2)神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌萎缩常伴支配区腱反射消失感觉障碍EMG\NCV相应改变肌萎缩-分类及临床特征第126页,共168页，2024年2月25日，星期天肌萎缩-分类及临床特征2.肌源性肌萎缩肌肉病变所致不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性伴肌无力无感觉障碍和肌束震颤血清酶增高EMG--肌源性损害肌活检--肌纤维肿胀破坏，横纹消失空泡形成，核聚集中央间质结缔组织增生，炎症细胞浸润第127页,共168页，2024年2月25日，星期天肌萎缩-分类及临床特征脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩肌肉血管病变(炎症、血栓或栓塞、损伤)可导致缺血性肌萎缩此外第128页,共168页，2024年2月25日，星期天第十三节步态异常

GaitDisorders第129页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征可导致痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态双侧额叶病变脑积水、进行性痴呆无瘫痪或共济失调但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐脚如粘在地上迟疑或冻结状1.皮质脊髓束病变2.失用步态第130页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征慌张步态扭曲、奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)额叶病变小步，拖曳起步和转弯缓慢步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底上肢有摆动动作3.小步态(marcheàpetitpas)4.锥体外系病变第131页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征5.小脑性共济失调步态小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)

第132页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征6.

醉酒步态

见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚、摇晃和前后倾斜似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡小脑性共济失调始终为阔基底步态第133页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征7.感觉性共济失调步态见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS、脊髓痨、感觉神经病患者闭眼站立不能摇晃易跌倒睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重高抬足，重落地夜间走路或闭眼时加重第134页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征8.

跨阈步态见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性脊肌萎缩症胫骨前肌、腓肠肌无力垂足行走时患肢抬高跨门槛样第135页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征9.肌病步态见于进行性肌营养不良症躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸行走时臀部左右摇摆状如鸭步第136页,共168页，2024年2月25日，星期天步态异常-分类及临床特征10.癔病步态

表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病第137页,共168页，2024年2月25日，星期天第十四节不自主运动

InvoluntaryMovement第138页,共168页，2024年2月25日，星期天不自主运动-概念患者在意识清醒状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动表现形式多样一般睡眠时停止情绪激动时增强与基底节病变有关纹状体组成及病变综合征图2-25，图2-26第139页,共168页，2024年2月25日，星期天主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性颤动常见手指搓丸样动作频率4~6次/秒静止时出现也见于下颌、唇和四肢不自主运动-临床症状1.静止性震颤(statictremor)是帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变--动作性震颤)不同

第140页,共168页，2024年2月25日，星期天不自主运动-临床症状2.肌强直

(rigidity)铅管样强直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌与屈肌张力均增高向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheelrigidity)伴震颤与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同第141页,共168页，2024年2月25日，星期天不自主运动-临床症状3.舞蹈症(chorea)肢体及头面部迅速、不规则无节律、粗大的不能随意控制的动作转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等舞蹈样动作伴肢体张力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)第142页,共168页，2024年2月25日，星期天肢体远端游走性肌张力增高或减低动作蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性脑病肢体近端粗大无规律投掷样运动见于对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)不自主运动-临床症状4.手足徐动症(athetosis)5.偏身投掷运动(hemiballismus)第143页,共168页，2024年2月25日，星期天不自主运动-临床症状6.肌张力障碍(dystonia)异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)--局限性肌张力障碍颈部肌肉痉挛性收缩使头部缓慢不自主扭曲和转动

第144页,共168页，2024年2月25日，星期天不自主运动-临床症状7.抽动秽语(GillesdelaTourette)综合征儿童多部位、突发重复性肌肉抽动面肌发音肌第145页,共168页，2024年2月25日，星期天第十五节共济失调

Ataxia第146页,共168页，2024年2月25日，星期天维持正常共济运动的结构共济失调(Ataxia)-概念小脑深感觉前庭和锥体外系统是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调并非肌无力可累及四肢、躯干及咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍第147页,共168页，2024年2月25日，星期天解剖生理基础图2-27

表2-9

小脑的发生、结构联系及功能定位发生结构及纤维联系功能定位古小脑绒球小结

前庭神经核(前庭小脑束)维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑)旧小脑蚓部

脊髓(脊髓小脑前束、后束)维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑)新小脑半球

大脑皮质(皮质脑桥小脑束)协调肢体随意运动(为皮质小脑)小脑性共济失调(Cerebellarataxia)第148页,共168页，2024年