肾病综合征新

关于肾病综合征新概述

肾病综合征指由于各种肾脏疾病所引起的，具有“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症）临床特征的一组综合征第2页,共37页，2024年2月25日，星期天一.病因和发病机制第3页,共37页，2024年2月25日，星期天1.原发性肾病综合征：原发于肾脏本身的肾小球疾病2.继发性肾病综合征：继发于全身性或其他系统疾病引起原发性肾病综合征的各种肾小球常见疾病均为免疫介导性炎症所致肾损害

（一）病因第4页,共37页，2024年2月25日，星期天（二）发病机制肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血症高度水肿刺激肝脏增加脂蛋白合成，脂蛋白分解、利用减少高脂血症第5页,共37页，2024年2月25日，星期天二.病理类型

第6页,共37页，2024年2月25日，星期天病理类型－肾小球微小病变－系膜增生性肾小球肾炎－系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）－膜性肾病－局灶节段性肾小球硬化第7页,共37页，2024年2月25日，星期天临床特点好发年龄性别主要表现治疗效果微小病变型肾病儿童男⑴肾病⑵15%镜下血尿⑶无持续性高血压、肾功能减退90%激素敏感50%自然缓解60%易复发系膜增生性肾小球肾炎青少年男⑴50%前驱感染⑵肾病：30%非IgAN；15%IgAN(3)血尿:70%非IgAN；100%IgAN(4)高血压、肾功能不全随病变加重增多激素、细胞毒药物反应与病理的轻重有关；轻者疗效好，重者差系膜毛细血管性肾小球肾炎青壮年男⑴70%前驱感染⑵60%肾病⑶100%血尿，肉眼血尿常见⑷肾功能不全、高血压出现早⑸50%-70%C3持续降低激素、细胞毒药物儿童有效，成人差。进展快膜性肾病中老年男⑴80％肾病⑵30％镜下血尿⑶高血压、肾功能不全出现较晚⑷易发生血栓、栓塞并发症钉状突形成前激素、细胞毒药物有效，随病理加重效果差。20％－25％自然缓解局灶性节段性肾小球硬化青少年男⑴肾病⑵75%血尿，20%肉眼血尿⑶确诊时有高血压、肾功能不全⑷常有近曲小管功能障碍，糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿¼轻型/微小病变达到临床缓解，多数疗效差第8页,共37页，2024年2月25日，星期天三.临床表现第9页,共37页，2024年2月25日，星期天1、“三高一低”

大量蛋白尿：24h尿蛋白定量大于3.5g低白蛋白血症：血浆清蛋白低于30g/L高度水肿:最常见症状，水肿部位常随体位而移动高脂血症：其中胆固醇增高最明显第10页,共37页，2024年2月25日，星期天2、并发症（1）感染：最主要的并发症（2）血栓及栓塞（3）动脉粥样硬化（4）急性肾衰竭第11页,共37页，2024年2月25日，星期天感染常见并发症，部位：呼吸道、泌尿道、皮肤感染最多见由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视第12页,共37页，2024年2月25日，星期天血栓、栓塞由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于NS时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故NS时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是直接影响NS治疗效果和预后的重要原因第13页,共37页，2024年2月25日，星期天急性肾衰竭NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复少数病例可出现急性肾衰竭，其机制可能是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上的患者（尤以MCD者居多），发生多无明显诱因，表现为少尿或者无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型第14页,共37页，2024年2月25日，星期天蛋白质及脂质代谢紊乱

长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T3综合征）药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从

而影响疗效高脂血症增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管－间质病变的发生，促进肾病变的慢性进展第15页,共37页，2024年2月25日，星期天四、检查及诊断第16页,共37页，2024年2月25日，星期天1、检查(1)尿液检查尿蛋白尿定性+++～++++，24小时尿蛋白定量测定>3.5g/d，尿中可有红细胞、颗粒管型等(2)血液检查血清白蛋白低于30g/L，胆固醇（TC）>5.2mmol/L、甘油三酯（TG）>1.7mmol/L、LDL、VLDL升高(3)肾功能检查内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、尿素氮可正常或升高(4)肾B超检查双肾正常或缩小(5)肾活检病理检查明确病理类型、指导治疗及判断预后

第17页,共37页，2024年2月25日，星期天2、诊断

大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症

(排除继发性肾病综合征)第18页,共37页，2024年2月25日，星期天五、治疗要点第19页,共37页，2024年2月25日，星期天（一）一般治疗主要是休息＋饮食，具体见护理措施（二）主要治疗1．糖皮质激素2．细胞毒药物3．环孢素第20页,共37页，2024年2月25日，星期天（三）对症治疗

利尿、减少尿蛋白、抗感染、防治血栓和栓塞

第21页,共37页，2024年2月25日，星期天对症治疗

1、利尿消肿：①利尿剂的种类及其临床使用②提高血浆胶体渗透压③其他

2、减少尿蛋白第22页,共37页，2024年2月25日，星期天①临床利尿剂的选择1利尿剂种类作用机制代表药物及用法较常见的副作用噻嗪类作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄。氢氯噻嗪25mg,口服,tid低钾、低钠血症保钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、保钾，适用于有低钾血症的患者，单独使用利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺内酯20mg,口服,tid高钾血症第23页,共37页，2024年2月25日，星期天①临床利尿剂的选择2利尿剂种类作用机制代表药物及用法较常见的副作用袢利尿剂作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或静脉注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或静脉注射低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）,250ml静脉点滴,隔日1次诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭（形成管型，阻塞肾小管；高渗导致肾小管上皮细胞损伤）。少尿者慎用第24页,共37页，2024年2月25日，星期天②提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透压，改善肾灌注，之后再静脉输注呋塞米60～120mg，常能获得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小时内从尿中排出，长期使用不但不能提高血浆白蛋白水平，反而因引起肾小球高滤过和肾小管高代谢而造成肾损害，且白蛋白价格较高，故目前临床不主张在本组病人中常规使用白蛋白，仅在严重的低蛋白血症及营养不良时适量使用血浆，心力衰竭患者应慎用第25页,共37页，2024年2月25日，星期天③其他对严重顽固性水肿患者，上述治疗无效者可使用短期的血液透析超滤脱水，严重腹腔积液患者还可考虑在严格无菌操作条件下放腹腔积液，体外浓缩后自身静脉回输对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症第26页,共37页，2024年2月25日，星期天2、减少尿蛋白1、持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可有效延缓肾功能恶化2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）（如贝那普利5～20mg，每日1次）通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性而减少尿蛋白。血管紧张素II受体拮抗剂（如氯沙坦50～100mg，每日1次）也有类似作用第27页,共37页，2024年2月25日，星期天降脂药物的选择高脂血症特点降脂药物的种类代表药物胆固醇升高为主羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂洛伐他汀普伐他汀辛伐他汀甘油三酯升高为主氯贝丁酯类非诺贝特苯扎贝特第28页,共37页，2024年2月25日，星期天六、护理措施第29页,共37页，2024年2月25日，星期天生活护理一、休息与体位：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息为主，但应保持适度床上及床旁活动，以防肢体血管血栓形成。待水肿消失，一般情况好转后，可起床活动二、饮食护理1、应予正常量1g／(kg·d)的优质蛋白质（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食，热量要保证充分，每日每公斤体重不少于126～147KJ。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球滤过率，可加重蛋白尿并促进肾病进展，故目前不再主张应用。注意监测血浆蛋白、血红蛋白情况，评估营养状况

2、水肿时应低盐（3g/d）饮食，为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食，注意维生素及元素铁、钙等的补充三、预防感染：应保持通风保暖，作好物品及空气的清洁消毒，注意保暖，减少探视人数。做好皮肤、会阴及口腔护理第30页,共37页，2024年2月25日，星期天病情观察⑴准确记录24小时出入量，限制水和钠盐的摄入⑵观察水肿、体重、尿量的变化。密切观察血压、一旦血压下降，尿量减少时，应警惕循环衰竭或急性肾衰竭⑶重视病人主诉，如有咯血、胸痛应考虑肺梗死，一侧肢体肿胀明显时应考虑该肢体有静脉血栓形成⑷密切观察生命体征，尤其是体温的变化，有无出现感染征象，定期做血、尿检查第31页,共37页，2024年2月25日，星期天用药护理⑴按医嘱给予病人糖皮质激素或细胞毒药物，观察用药疗效及不良反应。让病人及家属了解激素及细胞毒药物的治疗作用、用药方法、注意事项、副作用等，使病人及家人能积极配合治疗。使用激素时应嘱病人勿自行减量或停药，以免引起反跳的不良后果⑵要定期监测体温、白细胞计数、血压、血糖，并注意大便颜色，及时发现血糖、血压增高、消化道出血及感染⑶应用环孢素A的病人，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无副作用的出现第32页,共37页，2024年2月25日，星期天对症护理⑴眼睑及颜面部水肿者应抬高枕头，有胸腔积液者宜取半卧位，阴囊水肿者应用托带将阴囊托起⑵保持皮肤干燥、清洁，避免皮肤长时间受压，经常