肾病综合征诊治进展苏

关于肾病综合征诊治进展苏【病因分类】

原发性（90％），继发性先天性（少）【病因和发病机制】

不明，与细胞免疫失调及遗传有关。1、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。2、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。第2页,共36页，2024年2月25日，星期天【病理生理】1、低蛋白血症2、高脂血症3、水肿4、其他：体液免疫↓微量元素↓高凝第3页,共36页，2024年2月25日，星期天【病理】1.微小病变型(MCD)占76.4％

2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)6.9％

3.膜增生性肾炎7.5％

4.单纯系膜增生性肾炎2.3％

5.增生性肾炎2.3％

6.局灶性球性硬化1.7％

7.膜性肾炎(MGN)1.5％

8.其它1.4％第4页,共36页，2024年2月25日，星期天【临床表现】1.水肿：全身性，凹陷性顽固性，反复性2.血尿：一过性（15％）持续性→肾炎性肾综3.高血压：轻度↑（15％）重度↑→肾炎性肾综。4.氮质血症：一过性↑，肾功能正常持续性↑

→肾炎性肾综急性肾衰少第5页,共36页，2024年2月25日，星期天【并发症】感染：呼吸道(常见)

皮肤、泌尿道原发性腹膜炎2.电解质紊乱(钾、钠、钙↓)和低血容量休克3.血栓形成4.急性肾衰5.肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿

第6页,共36页，2024年2月25日，星期天

【实验室检查】1.尿蛋白检查定性：3＋～4＋定量：＞50mg/kg.d2.血生化①低蛋白血症：血浆白蛋白﹤30g/L②高脂血症③肾功能：肾炎性BUN、Cr↑第7页,共36页，2024年2月25日，星期天3.血清补体测定：肾炎性肾综补体↓4.其他：①乙肝二对半

②抗核抗体系列③高凝状态:BPC↑

纤维蛋白原↑尿FDP↓④血栓形成:彩色B超或血管造影⑤肾活检第8页,共36页，2024年2月25日，星期天【诊断与鉴别诊断】

◆诊断步骤：

1.是否肾病综合征

2.是单纯性或肾炎性

3.是原发性或继发性第9页,共36页，2024年2月25日，星期天◆临床分型：

1.单纯性肾病：仅有“三高一低”

2.肾炎性肾病：“三高一低”+下列四项之一或多项：①持续性血尿②反复或持续性高血压③持续性氮质血症④持续性低补体血症

第10页,共36页，2024年2月25日，星期天

◆鉴别诊断：要诊断PNS需除外继发性NS:SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别第11页,共36页，2024年2月25日，星期天◆单纯性与肾炎性鉴别要点单纯型肾炎型发病年龄2～7岁（小）7岁以上（大）三高一低明显相对轻血压正常或稍高↑尿RBC

(-)/少量有/肉眼血尿

BUN正常或稍高↑/↑↑

血C3正常↓第12页,共36页，2024年2月25日，星期天

单纯型肾炎型血沉↑↑↑

FDP＜1.25μg/ml＞1.25μg/ml

选择性蛋白尿非选择性蛋白尿

病理微小病变型非微小病变型预后好较差第13页,共36页，2024年2月25日，星期天【治疗】(一)一般治疗

1.休息：一般不需卧床休息水肿、BP↑↑、感染→卧床休息尿蛋白转阴后3～6个月上学。

2.饮食：高血压和水肿↑↑→限水钠摄入适量优质蛋白饮食应用激素时加VitＤ＋钙第14页,共36页，2024年2月25日，星期天3.防治感染

感染时积极抗感染，不主张预防性使用抗生素，预防接种应在病情缓解且停用激素3个月后才进行。4.利尿轻者：无需用利尿剂重者：利尿剂5.对家属的教育第15页,共36页，2024年2月25日，星期天(二)激素疗法◆激素作用的机理：

1.

免疫抑制作用

2.改善肾小球基底膜通透性→尿蛋白排出↓

3.增加肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素分泌↓→利尿作用

4.稳定溶酶体膜→减轻炎症反应

第16页,共36页，2024年2月25日，星期天

1.初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗⑴短程疗法：适用于初发单纯性肾病。

2mg/kg/日，分3次服×4周

1.5mg/kg，隔日晨顿服×4周然后骤然停药，疗程8周缺点：易复发第17页,共36页，2024年2月25日，星期天⑵中、长程疗法：(常用方法)

强的松2mg/kg/d,分3次服×4周

尿蛋白（—）（+）

同样剂量继服2周续用至转阴后2周（≤8周）同样剂量隔日顿服×4周每2～4周减量一次，每次减少2.5～5mg

总疗程：6个月为中程，9个月为长程。

第18页,共36页，2024年2月25日，星期天2.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗⑴调整激素剂量和疗程①恢复到初始剂量②用回上一个剂量③改隔日疗法为每日疗法④减量速度放慢，延长疗程⑵更换激素剂型：①地塞米松②阿赛松③康宁克通A⑶甲强龙冲击疗法：慎用起效快，但疗效不稳定第19页,共36页，2024年2月25日，星期天3.激素治疗的副作用⑴代谢紊乱：⑵消化性溃疡和精神欣快感等⑶易发生感染或诱发结核灶的活动⑷急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征第20页,共36页，2024年2月25日，星期天

(三)免疫抑制剂用于肾综频繁复发，激素依赖、耐药或激素治疗出现严重副作用者。在小剂量激素(强的松0.5～1mg/kg)隔日使用的同时选用。第21页,共36页，2024年2月25日，星期天⒈环磷酰胺（CTX）：用于激素敏感的复发病例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖，⑴口服法：用量2～2.5mg/（kg.d）分3次口服疗程8～12周总量不超过200～250mg/kg⑵

冲击法：剂量10～12mg/（kg.d）,静滴

2天为一疗程用药日应水化和碱化尿液每2周重复一疗程累积量﹤150～200ml/kg第22页,共36页，2024年2月25日，星期天⒉其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥（CB）、环孢菌素A（CyA）、霉酚酸酯（骁悉）、雷公藤多甙片。㈣抗凝及纤溶药物疗法肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。

第23页,共36页，2024年2月25日，星期天⒈肝素钠：⑴1mg/(kg.d)，静滴，Qd2～4周为一疗程。⑵125u/kg,皮下,Q12h

疗程半年。⑶低分子肝素:60～100IU/(kg.d),皮下.Qd～Bid。

7～10天。好转→口服抗凝药维持。第24页,共36页，2024年2月25日，星期天⒉尿激酶促纤溶疗法剂量为3～6万u/d1～2周为一疗程。⒊口服抗凝药潘生丁：5～10mg/(kg.d)

分3次饭后服

6个月为一疗程。第25页,共36页，2024年2月25日，星期天㈤免疫调节：左旋咪唑2.5mg/kg,隔日,6个月㈥血管紧张素转换剂：卡托普利（6.25～12.5mg/次，Bid）依那普利和苯那普利（10mg/d）等㈦中药治疗第26页,共36页，2024年2月25日，星期天※难治性肾病的治疗（一）难治性肾病的定义1、激素耐药：经泼尼松足量正规治疗8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或部分效应，尿蛋白仍+～++。2、频繁复发：半年内复发2次或1年内复发3次者3、激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者第27页,共36页，2024年2月25日，星期天（二）难治性肾病的治疗1、顽固性水肿的治疗（1）严格限制钠的摄入：饮食钠量<1～1.5mmol/(kg.d)（2）利尿：①HCT+安体舒通②低分子右旋糖酐

5～10ml/kg,快滴

30分钟后静注速尿2mg/kg。（3）白蛋白:0.5～

1g/kg,静滴，

30分钟后静注速尿2mg/kg。第28页,共36页，2024年2月25日，星期天（4）顽固性肾性腹水：与低蛋白血症和高凝状态有关。①肝素钠2mg/kg，慢静滴，Qd，7天②蝮蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg，静滴，总疗程25～30天。（5）对上述治疗无效者可采用持续动静脉血液滤过法或腹水自体回输。第29页,共36页，2024年2月25日，星期天2、频繁复发及激素依赖治疗（1）延长皮质激素的疗程：长程疗法结束后用泼尼松2.5～5mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间达1.5～2年。（2）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁克通A等。（3）加用免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)（4）加用免疫调节剂：左旋咪唑。第30页,共36页，2024年2月25日，星期天3、皮质激素耐药的治疗（1）继续诱导缓解①延长皮质激素诱导期至10～12周，诱导缓解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗移行减量法：维持2天量的2/3量隔日晨顿服，将其余2天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于2～4周内减完，每日最大量≯60mg。第31页,共36页，2024年2月25日，星期天②更换皮质激素剂型

a.甲基泼泥松龙冲击治疗：

15～30mg/(kg.d)，≯1g/d，加入5%GS100～200ml

于1～2小时内滴完每日或隔日一次

3次为1疗程，可用2~3疗程疗程结束后改用泼尼松维持治疗。

b.地塞米松。第32页,共36页，2024年2月25日，星期天③环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗。④环孢素A：5～7mg/(kg.d)

或50mg/(m2