小儿贫血诊治进展20120917-南京儿童医院PP模板

小儿贫血的诊治进展南京儿童医院血液科陆勤一、贫血总论（一）贫血定义

贫血指外周血中单位体积内血红蛋白（Hb）的量、红细胞（RBC）计数及(或)红细胞压积（HCT）低于正常标准。是临床常见疾病，是影响小儿生长发育，诱发感染性疾病的主要因素之一。

（二）诊断标准

根据WH0及联合国儿童基金会资料：新生儿HB<145g/L，1~4个月Hb<90g/L（生理性贫血）；4个月以上Hb<100g/L；6个月~6岁Hb<l10g/L；6岁~14岁Hb<l20g/L。（附：成年男性Hb<l20g/L，RBC<45×1012/L或HCT<42%。成年女性Hb<1l0g/L，RBC<40×1012/L或HCT<37%。）以上均以海平面计算，海拔每升高1000米，hb约升高4%（三）程度划分贫血的程度轻度中度重度极重度Hb（g/L）>9060~9030~60<30RBC（×1012/L）3~42~32~1<1（四）贫血分类

1、形态分类血涂片小细胞低色素性贫血正细胞性贫血大细胞性贫血

MCV<80fl、MCH<28pgMCV、MCH或MCHCMCV>94flMCH>32pg、或MCHC<32%大多在正常范围MCHC基本在正常范围2、病因分类（1）红细胞或血红蛋白生成减少骨髓造血功能减退；造血物质缺乏；感染性及炎症性贫血；铅中毒；慢性肾炎；骨髓浸润伴发的贫血。（2）红细胞破坏过多/溶血性贫血红细胞内在缺陷；红细胞外在因素。（3）失血性贫血急性失血；慢性失血。（五）病理生理

贫血的病理生理主要有两个方面：组织缺氧及机体对缺氧的代偿。

1、组织低氧或缺氧

2、机体对缺氧的代偿（1）增加在组织中氧的释放（2）心输出量增加和血液循环加速（3）血液重新分布（4）骨髓红系细胞代偿性增生二、临床表现、鉴别诊断及治疗（一）临床表现1、最常见并最早出现的症状：乏力、疲倦、精神萎靡，全身衰弱。2、最突出的体征：面色及皮肤苍白，尤其重要的是甲床、口腔粘膜和结膜苍白。3、对其他系统的影响：

（1）心血管系统；（2）神经系统；（3）消化系统；（4）泌尿系统；（5）皮肤；（6）眼底；（7）其他（二）诊断步骤及鉴别诊断

l、病史及临床表现+Hb或RBC低于正常值→确定贫血存在（1）病史 年龄；性别；籍贯；病程经过和伴随症状；喂养史；过去史；家族史（2）体格检查 生长发育；营养状况；皮肤粘膜；指甲和毛发；肝脾和淋巴结肿大实验室初歩检查

确定是单纯贫血或同时伴有白细胞、血小板异常血常规大细胞性增高 正细胞性MCVRet

小细胞性RDW正常 低色素性降低球形血涂片观察红细胞形态口形椭圆形贫血伴有白细胞、血小板异常

骨髓异常AA

白血病免疫异常ITPHA

结缔组织病免疫性中性粒细胞减少 其他脾亢等实验室初歩检查

确定是单纯贫血或同时伴有白细胞、血小板异常血常规大细胞性 正细胞性MCV

小细胞性RDW

低色素性球形血涂片观察红细胞形态口形椭圆形根据MCV和RDW进行分类MCV

减低正常增高

<70fl72-79fl>85fl

杂合子性地贫正常遗传性骨髓衰竭综合征慢性疾病慢性疾病白血病前期正常慢性肝病

11.5-14.5%非贫血性血红蛋白病

CMLRDW

出血

HS

铁缺乏缺铁或叶酸缺乏叶酸或VitB12缺乏早期或混合缺乏

β地贫血红蛋白病自免贫增高HbH病MF冷凝集素综合征红细胞铁粒幼细胞性贫血破碎、异常2、分析及鉴别

据血象结果：确定小细胞性（Hb值）、正细胞性或巨幼细胞性（RBC计数）贫血。【附1】小细胞低色素性贫血1、缺铁性贫血（IDA）（1）缺铁阶段（2）缺铁性红细胞生成阶段（3）缺铁性贫血阶段2、铁代谢异常的贫血（1）肺含铁血黄素沉着症（2）慢性疾病性贫血（后述）【附2】正细胞性贫血

1、贫血，伴出血、发烧 骨髓病性贫血；恶性组织细胞病；再生障碍性贫血；骨髓增生异常综合征；症状性贫血SLE、脾亢等。

2、贫血，黄疸（间疸为主），伴网织红细胞增多→溶贫（后述）

3、失血性贫血 急性失血；慢性失血。【附3】大细胞性贫血1、叶酸及维生素B12缺乏：2、临床表现：3、诊断：4、常合并有缺铁，在巨幼细胞性贫血时，血清铁及转铁蛋白饱和度应高于正常，否则表示有缺铁。5、鉴别诊断：（三）治疗1、病因治疗（1）在给贫血病人用VitB12治疗前，必须除外白血病。（2）VitB12及叶酸虽然都对巨幼细胞性贫血有效，但VitB12缺乏者禁忌单用叶酸治疗，因为可加重VitB12的缺乏，促进髓变性加重，造成神经系统不可性的损害。没有办法区分时，一般二者同时应用。（3）注意补充钾和铁。巨幼细胞性贫血补充治疗1~2天后，骨髓细胞巨幼样改变即消失，Hb恢复正常约在治疗的4周内。如Hb恢复不满意，标志着可能合并缺铁，老年人还应注意补钾。（4）缺铁性贫血的治疗原则是：补充铁剂到恢复正常的铁贮存量为止，按铁元素用量为4~6mg/Kg/d。有效的指标为:用药后3~4天Ret开始上升，Hb和RBC在用约一周后开始上升。血红蛋白恢复正常后改为半量，仍需继续用药2~3个月，以补充铁的储存。2、一般治疗；3、药物治疗；4、输血；5、造血干细胞移植；6、并发症治疗三、慢性疾病性贫血

（AnemiaofChronicDisease，ACD）（一）发病机制

ACD的发病机制不十分清楚。目前认为有3个方面：红细胞寿命缩短；骨髓对贫血状态的反应障碍；铁的释放及利用障碍。

（二）临床表现

ACD一般为轻度或中度贫血，血红蛋白很少低于90g/L，HCT一般不低于32%，为正常细胞正常色素性贫血，约1/3~1/2患者表现为低色素或小细胞性贫血。贫血进展较慢，贫血症状常被原发疾病的临床表现所掩盖。患者血清铁及总铁结合力均低于正常、铁饱和度正常或稍低于正常、血清铁蛋白增高、红细胞游离原叶琳（FEP）亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿增生，铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的贮存铁增多。【附4】可能伴有贫血的慢性疾病

1、慢性感染：

2、慢性炎症：

3、肿瘤：

4、其他：（三）诊断及鉴别诊断

表一缺铁性贫血及慢性病贫血时各项铁指标的变化贫血种类SITIBCTSSFFEP骨髓铁缺铁性贫血↓↑↓↓↑↑缺如慢性病贫血↓↓正常或↓↑↑↑↑（四）治疗四、溶血性贫血（一）溶贫定义

红细胞寿命缩短、破坏加速引起的贫血。（二）诊断

1、确定有无溶贫（1）红细胞破坏增加证据：（2）红细胞代偿增生证据：2、再确定是血管内还是血管外溶血血管内血管外临床经过急性多慢性多肝脾大无或轻度大显著肿大RBC形态异常不常见常见血浆Hb升高明显不明显结合珠蛋白明显降低无或轻度降低血红蛋白尿常有常无发病原因多为后天多为遗传3、进一步确定溶贫的病因

（1）红细胞内在缺陷引起的溶贫膜的异常：