缺钙维生素D缺乏性佝偻病

关于缺钙维生素D缺乏性佝偻病定义(Definition)

小儿体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。

主要特征：正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。第2页,共25页，2024年2月25日，星期天VitaminD

来源母体-胎儿转运食物麦角固醇

麦角骨化醇（VitD2）

皮肤光照合成（290-320nm）

7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性D3）

第3页,共25页，2024年2月25日，星期天VitaminD

调节骨肾肠成骨细胞，破骨细胞肾小球钙再吸收肾小管磷再吸收钙吸收

作用部位成骨细胞

，破骨细胞肾近曲小管钙磷再吸收

钙吸收

甲状旁腺素（PTH）降钙素（CT）血钙

PTH

血钙

CT

血钙

第4页,共25页，2024年2月25日，星期天第5页,共25页，2024年2月25日，星期天病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊区北方>南方与肤色有关

第6页,共25页，2024年2月25日，星期天(二)摄入不足(intakedeficit)

钙摄入不足

(1)摄入量少：

(2)吸收不良：促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等第7页,共25页，2024年2月25日，星期天（三)生长速度的影响(growthvelocity)

年龄双胎、早产（四）疾病的影响(diseases)

肝、胆、肠、肾第8页,共25页，2024年2月25日，星期天其他(others)(一)母亲的营养状况

VitD不能透过胎盘，而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯

大量谷类食品会加重VitD缺乏.第9页,共25页，2024年2月25日，星期天

(三)喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：

(1)钙磷比例合理.(2)含有较多的25(OH)D3.(3)肠道疾病较少.

但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.(四)药物影响第10页,共25页，2024年2月25日，星期天维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低佝偻病钙磷乘积降低手足搐搦症发病机理(Pathology)第11页,共25页，2024年2月25日，星期天

临床表现(Clinicalsymptom)I.症状和体征(symptomsandsigns)

一.骨骼

基本的病理变化:1.钙化不全→骨质软化→畸形2.骨样组织增生第12页,共25页，2024年2月25日，星期天(一)头颅(skull)(1)<6个月:颅骨软化、乒乓头。(2)6∼12个月:方颅。(3)囟门增大,闭合延迟。(4)出牙延迟。(二)胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。第13页,共25页，2024年2月25日，星期天(三)四肢(limbs)

(1)6月∼1岁：手、足镯.(2)>1岁.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine&pelvis)

后突、侧突、骨盆畸形.第14页,共25页，2024年2月25日，星期天二.肌肉变化(muscle)

抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.

腹胀、脐疝.三.神经系统：烦躁、夜惊.

多汗、枕秃.第15页,共25页，2024年2月25日，星期天Ⅱ.X线表现(X-raysymptoms)

一.临时钙化带断续、模糊、密度↓.

二.干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状.三.骨骺软骨增宽.四.骨皮质脱钙,易变形.第16页,共25页，2024年2月25日，星期天诊断(Diagnosis)项目主要指标次要指标症状多汗、夜惊烦躁不安体征乒乓头、方头、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋外翻手足镯、弓型腿、哈氏沟.第17页,共25页，2024年2月25日，星期天

项目主要指标次要指标生化1．钙

磷<30

30.<40

2.AKP>30>20.≤30(金氏法)

腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,

杯口样改变有钩样改变

第18页,共25页，2024年2月25日，星期天符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病：⑴二项主要症状+一项主要体征.⑵一项主要症状+二项主要体征.⑶二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现.⑷一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现.⑸二项X线表现.⑹<3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.⑺其它：25(OH)D3<10

g/ml.第19页,共25页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断(Differentiatediagnosis)一.智能落后二.呆小病(甲状腺功能低下)三.软骨营养不良四.维生素D依赖性佝偻病五.肾性佝偻病六.远端肾小管酸中毒七.家族性低磷血症第20页,共25页，2024年2月25日，星期天治疗(Treatment)一.一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。第21页,共25页，2024年2月25日，星期天二.药物(medicine)

活动期:VitD2000-6000IU/日,口服,

1个月后改为预防量400IU/日重度无法口服者:VitD330-60万IU,肌注,3个月后改为预防量400IU/日

治疗期间同时补钙第22页,共25页，2024年2月25日，星期天~三.矫形(orthopedics)

轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。第23页,共25页，2024年2月25日，星期天

预防(Prevention)(1)提倡母乳喂养。