医学影像科医师晋升副主任高级职称（两例胃神经鞘瘤的影像学表现病例分析专题报告）

医学影像科医师晋升副主任高级职称（两例胃神经鞘瘤的影像学表现病例分析专题报告）胃神经鞘瘤（gastricschwannomas，GS）是较为少见的胃部肿瘤，占全部神经鞘瘤的0.2%，属于胃肠道间叶源性肿瘤，其临床与影像表现与胃肠道其他间叶源性肿瘤极为相似，因而术前容易误诊。近年来国内外文献报道此疾病的CT表现较以往增多，但对MRI方面报道极少。本文总结我院2例经手术病理证实的GSMRI平扫和增强及1例CT平扫，结合文献复习，旨在提高认识本病的影像学表现特征。一、临床资料例1，患者女，64岁。查体无明显不适，无腹胀腹泻、无呕血及黑便，体检查上腹部16排螺旋CT平扫，空腹、扫描前20min喝显影比乐500ml，CT（图1A）显示左肝与胃小弯间隙内见卵圆形、边缘光滑的均匀软组织密度影，大小约4.5cm×3.5cm，其CT值35HU。该患者因CT对比剂过敏，行GESignaHDXT1.5T超导型MR上腹部平扫和增强扫描（图1B～1G），显示病灶呈等T1略长T2信号影，T1WI双回波反相位示病灶内见点状信号减低，T2WI压脂像内见点状稍低信号影，弥散像（b＝800s/mm2）呈不均质稍高信号影；注入钆贝葡胺注射液（莫迪司）20ml后多期扫描病灶动脉期轻度不规则环形强化，门脉期、平衡期及延迟期示病灶渐进性强化显著，其内见斑片状稍低信号影，MRI及术前诊断为胃间质瘤（gastricstromaltumor，GST）可能性大，神经鞘瘤不除外。胃镜提示胃小弯黏膜下隆起性病变，局部黏膜溃疡形成。手术及病理：术中胃小弯侧中部近前壁见4.5cm×4.0cm×3.5cm大小偏硬肿物，边清，包膜完整，与周围组织无粘连，切面灰白中心部分灰黄，质地韧而细腻；镜下：胃梭形细胞肿瘤；免疫组化：S-100（+）、CD117（－）、CD34（－）、Ki-67约1%、actin（－）。诊断为GS（图1H）。图1患者女，64岁，CT平扫（1A）胃小弯区边缘清晰、均匀软组织影（箭头）；MRIT1WI（1B）呈等信号影，T2WI（1C）示稍高信号影，其内见低信号；FIESTA冠状位（1D）示病灶呈等信号；DWI（1E）弥散受限不均质高信号；增强动脉期（1F）和延迟期（1G，冠状位）示早期不规则环形强化，时间延迟后强化显著；镜下（1H，HE×200）见排列紧密的梭形细胞，核分裂少，异型不明显例2，患者女，83岁。无明显诱因出现左上腹部轻度胀痛，贫血，偶尔黑便3次，查体左上腹部略压痛，临床疑诊为胃肠道肿瘤疾病行GESignaHDXT1.5TMRI上腹部扫描，平扫图像显示胃大弯后壁跨越胃腔内外软组织样肿块，大小约3.1cm×3.3cm×4.0cm，包膜完整，肿物呈不均质T1WI等－略低信号（图2A），T2WI混杂多个小结节组成等－略高信号（图2B），冠状位FIESTA呈等－略低信号影，注入莫迪司20ml病灶动脉期略强化（图2C），门脉期中度强化（图2D），MRI诊断GS或GST可能性大。胃镜提示胃黏膜光滑胃腔内未见明确肿块及溃疡征象。术中胃大弯侧实质性肿块，质地韧，胃周末见肿大淋巴结影。病理学检查肿瘤切面为灰黄色，含少许脂肪，无囊变，镜下所见肿瘤细胞多呈梭形，胞质红染，呈栅栏状排列（图2E）；免疫组化：S-100（＋＋）（图2F），CD34（－），CD117（－），actin（－）。诊断为GS。图2女，83岁。分别为MRI图T1WI（2A）、T2WI（2B）、CE动脉晚期（2C）和延迟期（2D），示胃大弯后壁肿物（箭头），T1WI稍低信号，T2WI稍高及低信号混杂，增强早期轻度强化，延迟冠状扫描是肿块跨越胃壁，向腔内外凸出并信号强度增高。2E镜下（HE×200）见肿瘤细胞多呈梭形，栅栏样排列，胞质红染。2F免疫组化（SP×200）染色示S-100蛋白阳性二、讨论1.病理及临床概述：GS是一种较少见的间叶源性肿瘤，最早由Daimaru等于1988年首次报道，GS起源于胃壁肌壁间Auerbach神经丛神经鞘Schwann细胞，又称神经鞘瘤（Schwannoma）。文献报道，GS占所有神经鞘瘤的0.2%，占胃间质组织肿瘤的2.9%，良性占绝大多数，恶性者仅占GS的5.5%～7.7%。传统概念上的胃神经源性肿瘤大部分属于间质瘤，现多数学者认为GS是指免疫组化上CD117、CD34、desmin和SMA呈阴性，而S-100和NSE呈弥漫强阳性。组织学上，肿瘤边界清楚，无真正包膜，切面呈实性，淡红、灰白或灰黄，可有大小不等囊变区，囊内含有红色或棕色液体，囊壁可有纤维组织。电子显微镜下肿瘤主要由微小梁结构的梭形细胞组成，可伴淋巴细胞套状浸润伴生发中心形成。GS好发于中老年女性，病灶大多数为良性，通常进展缓慢，初期无明显症状，多为反酸、饱胀、消化不良等上腹部不适感，当肿瘤生长时可致胃黏膜局部血供不足，在凸出部分黏膜隆起处可发生浅表的坏死，造成溃疡或糜烂时，可出现慢性腹痛、消化道出血、腹部肿块等临床表现，发生于胃窦和胃幽门区的较大肿瘤或以向腔内生长为主的肿瘤有可能引起胃幽门梗阻。GS对放化疗均不敏感，一经确诊无论良恶性均应采取手术治疗，良性者预后良好，几乎不出现复发或转移。2.影像学检查及表现：胃部肿瘤性病变的检查方法很多，包括X线钡餐造影、胃镜、CT和MRI、PET-CT。X线钡餐造影及胃镜对空腔内占位性病变及黏膜改变显示较好，但不能直接显示腔外肿块及周围脏器的关系，且对发生在黏膜下的良性肿瘤显示较困难，难以显示肿瘤全貌，因此两者对黏膜外生长的GS诊断价值不高。随着消化系统螺旋CT检查技术的良好改进，目前常规检查技术为CT扫描，因个别患者特殊体质或临床医师特别需求，少数患者以MRI为首诊检查。GS的CT、MRI检查具有重要的诊断价值：（1）可清楚显示肿瘤的大小、形态、范围、部位、边缘情况及对周围器官挤压程度；（2）可清晰显示肿瘤与胃壁关系，提示其生长方式；（3）可显示肿物内成分情况，肿瘤的血供及强化特征；（4）判断肿瘤是否邻近侵犯，有利于指导临床治疗和对预后的评价。GS好发于胃体，其次是胃底、胃窦、幽门及贲门，发生于胃体者，胃的前壁多于胃后壁，胃小弯多于胃大弯。GS影像主要表现按形状分型为胃壁结节型、肿块或巨块型及胃壁局限性增厚型，绝大多数为良性病变，恶性GS罕见，多为巨块型，常＞10cm，形状不规则，与周围组织分界不清，短期内迅速增大并成分不均，可提示GS恶变可能。通过本组2例MRI图像及复习文献总结GS的CT、MRI表现，GS多为壁内起源的类圆形、椭圆形或分叶状，向腔内、腔外或跨越腔内外的肿块，以腔外生长较多，边缘光滑锐利，直径多＜5cm，多为软组织密度，CT常表现为均匀的等或略低密度影，内部结构较均匀，很少出现囊变、坏死及钙化，病灶内出现低密度影通常代表肿瘤内部的坏死、陈旧出血或神经鞘瘤富含AntoniB型细胞区（高脂质或黏液变性、含黏多糖），注入对比剂后多具有缓慢强化的特征，提示GS为富血供肿瘤，少数为明显强化。MRI对病灶内成分分析较CT清晰及敏感，尤其是CT表现稍低密度影无法鉴别是囊变或（和）富含脂质，MRI图像T1WI双回波同反相位图脂质信号差异性减低，囊变信号不会改变，T2WI压脂像低信号影为脂质，高信号影为囊变。软组织影MRI常见表现为T1WI等或稍低信号影，T2WI稍高信号影，含有囊便会显示稍长或长T1、稍长或长T2信号影，MRI弥散加权成像（DWI）高信号影。DWI对空腔脏器小肿瘤病灶敏感，表现为弥散受限高信号影，可以弥补CT及MRI常规检查易漏诊的小病灶，CT检查对小钙化较MRI图像敏感，且螺旋CT图像可多平面曲面重建（MRP），更能多方位、多角度显示肿瘤和胃的关系，对判断肿瘤的起源具有独特的价值，如肿瘤表面胃黏膜溃疡形成，MRP上可观察到典型的凹陷，因此CT和MRI图像取长补短，各有优势。本组1例64岁女性CT表现为均匀等密度影，MRI图像其内结构信号欠均匀，增强压脂图像更直观显示肿物实性成分内含脂质、囊变，因本组1例可见CT平扫和MRI平扫＋增强图像，故其对比性不可避免存在不足，有待于以后更进一步探讨。PET-CT因能显示肿瘤组织的功能而广泛应用于临床肿瘤良恶性的诊断。恶性GS的发生率极低，而出现转移但病理诊断为良性神经鞘瘤约为2.7%，文献报道，良性神经鞘瘤的FDG-PETSUV值范围约0.33～3.70，其中36.4%的良性神经鞘瘤的SUV值被评价为恶性（假阳性），神经鞘瘤常显示不同的FDG摄取水平，良性的可显示恶性神经鞘瘤相同高的SUV值，因此运用PET-CTFDG影像方法难以鉴别恶性潜能的神经鞘瘤。3.鉴别诊断：GS术前常被误诊，主要与以下肿瘤鉴别：（1）GST，是胃肠道最常见的间叶源性一类肿瘤，主要起源于多能干细胞或Cajal间质细胞，多为恶性或潜在恶性肿瘤，肿瘤细胞免疫组化与GS区分，GST的CD117和（或）CD34多呈阳性，而GS的CD117、CD34阴性。偏良性GST与GS两者肿瘤形态、生长方式、增强模式及肿瘤与黏膜接触面发生溃疡的概率极为相似，仅在肿块大小上存在差异，巨块型及胃壁弥漫性增厚型间质瘤较神经鞘瘤常见。CT、MRI上间质瘤与GS均倾向外生性生长，较神经鞘瘤更容易出现囊变、坏死、气体及钙化，增强后早期多明显强化，这与GS轻中度强化不同，恶性者可多发并转移，笔者认为GST以胃壁广泛增厚者多表现为胃腔扩张、积气。GS和偏良性GST＜5cm病灶影像上多有重叠，加强影像学认识有利于术前诊断。（2）胃平滑肌瘤，以往所称的“胃平滑肌瘤”绝大多数属于GST，随着病理学及免疫组化的进步，认为CD117、CD34和S-100均阴性，desmin和SMA阳性者诊断为胃平滑肌瘤，与GST和GS完全不同。胃平滑肌瘤好发于胃体部近胃底区，一般直径约3～5cm，多呈中度至明显强化，门脉期强化显著，关于肿瘤内部囊变、坏死的概率，各家报道不一，有学者认为其出现钙化的概率较GS高，也有研究认为如肿块内部见到明显钙化，则应考虑GS。（3）胃淋巴瘤，其常见表现为胃壁弥漫性增厚，胃腔具有一定的柔软度，胃周脂肪层存在，可