脑白质疏松症

关于脑白质疏松症背景脑白质疏松症（whitematterlesion，WML）是一神经影像学术语，是指皮层下或脑室周围非特异性白质损害，CT表现为低密度，MRT2W或FLAIR序列表现为高信号（whitematterhyperintensity,WMH）。普遍认为MR对WML的检测敏感性更高，而CT对其的检测更具特征性。1987年加拿大神经病学家Hachinski基于希腊语源学和希波克拉底语法，提出将其命名为leukoaraiosis（LA）。第2页,共51页，2024年2月25日，星期天背景尽管WML经常在无症状人群中发生，但普遍认为WML对心理和躯体功能均有一定影响。不仅如此，WML与许多老年性或成人疾病有关：心脑血管疾病、痴呆、精神异常例如严重的抑郁性障碍、精神分裂症、神经系统异常例如多发性硬化、正常颅压脑积水、炎性疾病例如系统性红斑狼疮等。

第3页,共51页，2024年2月25日，星期天影像学表现WML表现为两侧基本对称的侧脑室周围线状、帽状、环状改变，边界模糊，可累及半卵圆中心、基底节，或皮层下多点状、斑片状异常密度/信号，部分融合。严重者两侧侧脑室扩大。皮层下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累，而较少累及延髓、中脑和小脑。第4页,共51页，2024年2月25日，星期天CT表现第5页,共51页，2024年2月25日，星期天第6页,共51页，2024年2月25日，星期天MR表现第7页,共51页，2024年2月25日，星期天MR表现第8页,共51页，2024年2月25日，星期天发病机制及病理改变尽管已经有不少WML的相关病理研究及报道，WML的发病机制目前仍未完全清楚。缺血是大多数学者认同的发病机制之一。第9页,共51页，2024年2月25日，星期天缺血发病机制侧脑室壁相邻白质区域的血供来源于室管膜下动脉的脉络膜动脉或纹状体动脉的终末分支，后者也称髓质动脉，与来源于脑表面的皮质动脉相互之间的吻合稀疏或缺如，导致脑室壁周围3~10mm范围内成为白质区域的“远端供血区”，即动脉供血的分水岭区。因此，在脑缺血或发生低灌注时，该区域容易发生缺血性改变

第10页,共51页，2024年2月25日，星期天第11页,共51页，2024年2月25日，星期天第12页,共51页，2024年2月25日，星期天发病机制除缺血外，其他相关的假设包括血管与血脑屏障完整性的破坏、导致血浆漏出到脑实质而增加细胞外液、引起血管源性水肿和释放有毒成分，小血管退变导致慢性大脑低灌注，血管周围间隙扩大，髓鞘脱失，胶质细胞增生、轴突丢失，大脑及全身内皮细胞收缩性和反应性损伤、脑脊液循环失衡，一过性脑水肿，深部白质静脉回流受损。第13页,共51页，2024年2月25日，星期天MR常规T2WHE染色血管周围间隙扩大第14页,共51页，2024年2月25日，星期天常规MRT2W常规HE染色第15页,共51页，2024年2月25日，星期天胶质细胞增生室管膜线性连续中断第16页,共51页，2024年2月25日，星期天WML影像学分型WML的分型尚未统一，多数人同意将其划分为两个分类：脑室旁WML（periventricularWML，PVWML）和深部白质WML（deepWML，DWML），前者位于脑室旁，后者位于远离脑室的深部白质中。普遍认为PVWML在临床表现、组织病理学、病因学等方面与DWML不同，可能是由于不同的病理机制导致不同的病理生理改变所致。第17页,共51页，2024年2月25日，星期天KiWoong等提出新的亚分型

KiWoong等提出以下亚分型：

1）脑室下WML（juxtaventricularWML，JVWML）。

2）脑室旁WML（periventricularWML，PVWML）。

3）深部WML(deepWML，DWML）。

4）皮层下WML(juxtacorticalWML，JCWML）。第18页,共51页，2024年2月25日，星期天Kiwoong分型标准1.JVWML：距离脑室表面3mm以内范围。2.PVWML：距离脑室表面3-13mm范围内。3.JCWML：距离皮髓交界4mm以内。4.DWML：介于PVWML与JCWML之间。第19页,共51页，2024年2月25日，星期天有学者对WMLs划分为两个大分型提出质疑。Decarli等利用MR立体三维空间分析技术无法找到真正可以区分PVWMLs和DWMLs的证据，似乎暗示二者间的划分并没有取得解剖生理上的支持。第20页,共51页，2024年2月25日，星期天第21页,共51页，2024年2月25日，星期天前面大多数的研究还是支持PVWML和DWML之间存在区别。如痴呆的风险、痴呆患者认知损伤的程度与PVWML的相关性优于DWML。在非痴呆的老人中认知缺损、认知力下降的比率、颞叶萎缩程度与PVWML的相关性更强。心境障碍的风险和结果、情绪低落的患者中认知缺损的程度与DWML的相关性优于PVWML。年龄和血管风险因子与PVWML强相关，但DWML与血管风险因子间关联则弱得多。第22页,共51页，2024年2月25日，星期天WML测量和分级目前对WML的测量方法主要有定量及半定量的视觉评定分级。定量的测量方法主要在机器上完成，分为半自动和全自动两类，目前主要应用半自动测量方法，其方面、快捷，且准确性较高。先前大多数研究使用的测量方法还是半定量的视觉评定分级。

第23页,共51页，2024年2月25日，星期天第24页,共51页，2024年2月25日，星期天WML视觉评定分级自从认识脑白质在CT上的异常改变后，对脑白质疏松的位置和严重程度的评定分级快速发展，主要是出于研究的目的，例如研究其与认知损害、风险因子、病理、病因学等关系。评定分级的主要目的是提供在数据分析时使用的数字。第25页,共51页，2024年2月25日，星期天CT分级第26页,共51页，2024年2月25日，星期天Aharon-perez分级按部位将LA分为4级。1级：侧脑室前角或后角可见低密度区；2级：侧脑室前角和后角都可见低密度区；3级：沿侧脑室周围可见连续的低密度区；4级：侧脑室周围及放射冠可见低密度区。第27页,共51页，2024年2月25日，星期天VanSwieten分级此分级CT和MR上均可使用。在每一个层面均单独评分，前角和后角的划分根据中央沟，评分标准为：0分：无病变；1分：白质内局限性病变；2分：拓展至皮层下。最后两个区域的分数相加。其应用于MR分级时还划分为室周帽状或环状改变（PVWML）和大脑深部改变（DWML）。

第28页,共51页，2024年2月25日，星期天MR分级第29页,共51页，2024年2月25日，星期天Zimmerman分级分为0-4级。0级：无病变。1级：不连续PVH（前角或后角，帽状）；2级：连续PVH（铅笔线状围绕脑室）；3级：室周环状（不同厚度，外缘光滑）；4级：弥漫延伸至皮髓交界处。第30页,共51页，2024年2月25日，星期天Fazekas分级首先划分为PVH和DWMH，分别评分。PVH分级：0级：无病变；1级：帽状或铅笔线状；2级：光滑环状；3级：不规则延伸至深部白质。DWMH分级：0级：无病变；1级：斑点状；2级：融合成片状；3级：融合成大片状。第31页,共51页，2024年2月25日，星期天Hunt分级先把大脑划分为额、颞、顶、枕、内囊5大区域，每个区域根据病灶形态斑点、斑片、大片融合划分为3个等级，再按病灶数目划分为无、1个、数个、广泛分布等4个等级，最后把等级累计相加。第32页,共51页，2024年2月25日，星期天Misen分级0级：无病变；1级：1或2个斑点状病灶；2级：3-5个病灶；3级：多于5个病灶；4级：大片状融合。第33页,共51页，2024年2月25日，星期天WML评定分级初拟方案根据病灶形态初步分为：1型：以（深部白质）斑点状高信号病灶为主2型：以（脑室周围）月晕状高信号病灶为主，同时根据其形态分为3个等级：

1级：脑室周围线状高信号

2级：脑室周围光滑环状高信号

3级：脑室周围不规则环状高信号3型：同时具有1型和2型的病变第34页,共51页，2024年2月25日，星期天深部白质斑点状高信号1型第35页,共51页，2024年2月25日，星期天2型，1级脑室周围线状高信号第36页,共51页，2024年2月25日，星期天2型，2级脑室周围光滑环状高信号第37页,共51页，2024年2月25日，星期天2型，3级脑室周围不规则环状高信号第38页,共51页，2024年2月25日，星期天3型长箭头为斑点状高信号短箭头为月晕状高信号第39页,共51页，2024年2月25日，星期天WML相关危险因素各种导致白质脱髓鞘、水肿、缺血和微梗死的异常原因均可能导致WML的发生。年龄是与WML相关性最强的参数，这一发现已经被先前的研究结果强烈支持。但是，传统的血管风险因子，如高血压、糖尿病、吸烟、高脂血症、动脉硬化等是否与WML相关仍受争议。vanDijk等认为WML与血管风险因子显著相关，而Auriel等则认为二者间无明显相关。第40页,共51页，2024年2月25日，星期天WML与卒中的关系先前许多研究表明，WML与卒中强相关，但WML对TIA或卒中后病人的死亡风险、卒中复发、功能预后等长远临床影响还没有确定的结论。Jorgensen等认为WML对卒中预后、住院时间或死亡没有影响，而其他学者则发现，WML增加缺血性卒中患者的死亡风险、卒中复发风险、日常活动预后不良。大多数学者支持后者观点。第41页,共51页，2024年2月25日，星期天WML与卒中的关系WML预测卒中的发生。严重的WML增加缺血性卒中患者溶栓治疗后出血的风险和影响其转归。WML与MR上表现的微出血有关。重度WML与大的出血面积相关，且与出血增长量也相关。第42页,共51页，2024年2月25日，星期天WML与SAE皮层下动脉硬化性脑病（Subcorticalarterioscleroticencephalopathy，SAE）又称Binswanger病（Binswangerdisease，BD），在影像学上表现脑室周围月晕状低密度或高（T2W）/低（T1W）信号，与WML极为相似。WML=SAE？第43页,共51页，2024年2月25日，星期天皮层下动脉硬化性脑病SAE是一种特殊形式的血管性痴呆。发病多较隐匿，表现为进行性痴呆，伴有反复发作的局限性神经功能缺失。确切病因尚不清楚，一些学者认为由大脑半球深部白质穿通支血管的选择性动脉硬化引起，并导致皮质下梗塞的结果。第44页,共51页，2024年2月25日，星期天皮层下动脉硬化性脑病脑白质疏松是SAE的重要的影像学表现。但认为影像学上显示有白质异常就是SAE是不合理和不科学的。如果影像学上无任何白质异常而诊断SAE也是令人难以接受的。智能障碍是本病诊断的一个必备条件。第45页,共51页，2024年