第十五章 其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减课件

第十五章内分泌疾病患儿的护理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders1第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减目录123先天性甲状腺功能减退症风湿热儿童糖尿病2第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减概述内分泌系统：

由下丘脑—脑垂体—把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。激素：

内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。3第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减先天性甲状腺功能减低症

Congenitalhypothyroidism4第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减概述先天性甲状腺功能减低症：甲状腺素合成不足或甲状腺素受体缺陷所致的临床综合征按病因可分为散发性和地方性散发性：在我国的发病率约1/7000地方性5第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减病因（散发性）甲状腺不发育、发育不全或异位（最常见）甲状腺激素合成障碍：酶缺陷,多为常染色体隐性遗传TRH或TSH缺乏：中枢性甲低甲状腺或靶器官反应低下母亲因素6第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减病因（地方性）孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。目前少见。7第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减下丘脑(TRH)垂体（TSH)甲状腺(T3、T4)靶器官甲状腺激素的调节（—）第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减甲状腺激素的主要作用产热促进生长发育及组织分化对代谢的影响对中枢神经系统的影响对维生素的影响对消化系统的影响对肌肉的影响对循环系统的影响9第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减甲状腺素对脑的正常发育的影响

大脑皮层：孕2月形成孕5月分化胎儿期末－出生8月增生、分化高峰

3岁分化完成甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都有作用克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血管异常10第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减临床表现（1）

智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下新生儿期症状：常为过期产，出生体重＞正常儿，生理黄疸期延长，腹胀，便秘、嗜睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声嘶，体温低，末梢循环差11第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减临床表现（1）

12第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减歌谣计划生育一个娃，早治甲低能防傻，迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，以上症状若有三，快把甲低去检查。

13第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减临床表现（2）典型症状1）特殊面容和体态2）神经系统表现3）生理功能低下14第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减特殊面容鼻梁塌

眼距宽口张唇厚舌外伸眼睑粘液性水肿第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减特殊面容眼距宽、鼻梁塌；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短16第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减生长发育障碍126cm80cm7岁6月17第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减生理功能低下四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡六低（缓）：体温低、脉搏缓慢、呼吸缓慢、心音低顿、胃肠蠕动缓慢、性发育延迟18第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减临床表现（3）地方性甲状腺功能减低症：因胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素，而影响中枢神经系统的发育其甲状腺发育正常，有些甚至代偿性肿大，甲状腺本身功能可能正常或稍偏低19第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减地方性甲状腺肿

“神经性”综合征：共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑，智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或仅轻度减低“粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水肿等，血清T4降低，TSH增高，约25％患儿有甲状腺肿大

20第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减TSH和TRH分泌不足（多种垂体激素缺乏症状）：常保留部分甲状腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小阴茎（Gn缺乏）或尿崩症（AVP缺乏）等临床表现（4）21第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减实验室检查新生儿筛查

血清T3、T4、TSH测量：TRH刺激试验：骨龄测定：放射性核素：

22第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减血清T3、T4、TSH测量

甲状腺性甲低：T4↓T3↓TSH↑垂体性甲低：T4↓T3↓TSH↓

23第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减24第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减正常骨龄异常骨龄正常骨龄骨龄减少第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减诊断临床表现+实验室检查1、本病新生儿期不易确诊，故新生儿的筛查显得十分重要。2、在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍，故早期诊断十分重要。3、实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床不易确诊

。

26第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗原则：早期、终身、足量、调整（随年龄调整剂量）、定期随访终身甲状腺素治疗地方性甲低导致胎儿期发育障碍，预防是最重要而有效的措施27第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减

治疗

甲状腺制剂

应从小剂量开始，每1-2周增加1次剂量，直到临床症状改善，血清T4

和TSH正常，即作为维持量使用Ｌ－甲状腺素钠：婴儿8-14ug/kg.d，儿童4ug/kg.d，每日1次干甲状腺片：长期服用使T3增高现已基本不用28第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减甲状腺药物调节标准TSH浓度正常，血T4正常或偏高临床表现：大便正常、食欲好转、腹胀消失、心率110-140次/分，智能进步开始2周随访一次；TSH浓度正常，血T4正常后，每3个月随访一次；服药1-2年后，每6个月一次。注意调整药物剂量疑有暂时性甲低者一般需正规治疗2年，再停药1个半月，复查甲状腺功能29第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗治疗3个月后11个月患儿30第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减

预后生后3个月内开始治疗，预后好6个月后才开始治疗，可改善生长状况，但智能受到严重损害31第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减常见护理诊断体温过低

与代谢率低有关

营养失调：低于机体需要量与喂养困难、食欲差有关便秘

与肌张力低下、活动量少有关生长发育迟缓

与甲状腺素合成不足有关知识缺乏

患儿父母缺乏有关疾病的知识32第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减预期目标患儿体温保持正常患儿营养均衡，体重增加患儿大便通畅患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察

33第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减护理措施保暖保证营养供给保持大便通畅加强行为训练，提高自理能力指导用药宣传新生儿筛查的重要性34第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减风湿热

（RheumaticFever)

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减本病是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，环形红斑、皮下结节、舞蹈病，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。发病年龄：5-15岁、冬春季节概述第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减

A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起取决于：

*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质病因和发病机制第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减病因及发病机制-免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应

◆自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体

◆心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节

/滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物↑

◆T细胞异常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，

IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤见于心

肌损害者）

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减

链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器风湿热咽峡炎组织的受被破官的免交叉反坏疫性损伤应病因和发病机制-图表

刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行无疫反应消退第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减病理

基本病变：变性炎症、风湿小体病理过程分三期：

变性渗出期（约4周）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出

增殖期（12周±）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体

硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣*病理：疤痕、疣状赘生物

神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减临床表现-1一般症状(非特异)：病初大多有发热(38℃～40℃,2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。心肌炎：①HR↑(不受体温升高及睡眠的影响)；②S1低钝，甚至奔马律；③心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)；④早搏或心动过速；⑤EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB临床表现-2第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减心内膜炎：①二尖瓣>主动脉瓣②多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；临床表现-3第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减心包炎：心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。

EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。超声心动图可确诊典型症状为心前区疼痛；临床表现-4第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减关节炎：见于50-60%患儿①游走性、多发性②侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR↑；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)；③治疗后关节炎可全愈而不留畸形；④持续数日-4周临床表现-5第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。①8-12岁的女孩多见；②常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现；③早期表现为情绪和性格改变④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；⑤病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心脏损害。临床表现-6第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减皮肤损害

皮下结节(2-16%)：圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，数目不等(数个→数十个)，分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。常在起病数周后才出现，2-4W消失；常与心脏炎并存。临床表现-7第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%)

①环形红斑最常见(对风湿热有特征性)；②多分布于躯干和四肢屈侧；③呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常；④出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。临床表现-8第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减抗链球菌抗体测定：

链球菌感染证据：2周后抗体↑，持续2月下降

ASO(抗链球菌溶血素“O”)↑>500uASK(抗链球菌激酶)↑AH(抗透明质酸酶)↑实验室检查-1第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减风湿热活动期实验室指标：ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--风湿活动的重要指标。贫血、WBC↑伴核左移--提示风湿活动，但无特异性。实验室检查-2第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减一般治疗：1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态：①急性风湿热患儿至少2周；②急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动；③若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周；2.饮食：少量多餐，富于营养3.清除链球菌感染：

PG肌注或大剂量静滴2-3周；

PG过敏可改用红霉素30-50mg/kg·d,po,qid治疗第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kg·d,最大量≤3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg/kg·d，最大量≤60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。

注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。治疗-抗风湿治疗第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙)吸氧洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维持)利尿剂、血管活性药物低盐饮食纠正电解质紊乱等。治疗-充血性心衰的治疗第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减预防长效青霉素

120万U，肌注，每月1次青霉素V红霉素链球菌疫苗无心脏损害：5年心脏损害：10年心瓣膜病：终身第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减

1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病

1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病

1/3的病例痊愈，无后遗症取决于：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累预后第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征症状与体征风湿热儿童类风湿发热皮疹关节炎心脏受累多发性浆膜炎肌炎胃肠症状肝、脾、淋巴结肿大皮下结节眼部症状中枢NS症状＋⊕⊕(游走，不对称)⊕±－－－⊕－±⊕弛张热⊕⊕(较固定，大多对称)±＋＋±±＋⊕±注：⊕常见特征＋多见±少见－不见或难得出现第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减儿童糖尿病62第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减63糖尿病(diabetesmellitus,DM)糖尿病是一组由于胰岛素分泌绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。分为胰岛素依赖型糖尿病（I型）和非胰岛素依赖型糖尿（II型）。98%的儿童的I型。第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减遗传、免疫环境糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢紊乱胰岛素分泌缺陷生物作用障碍临床综合征临床特点持续血糖升高急性代谢紊乱慢性并发症●●定义概述64第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减尚未完全明了复合病因的综合征与遗传、自身免疫、环境有关病因与发病机制病因65第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减代谢紊乱症候群

典型症状：

“三多一少”疲乏无力多尿多饮多食体重减轻临床表现66第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减多食多尿皮肤干燥饥饿视力下降疲倦临床表现67第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减1型糖尿病特点起病急，易发生酮症多数在35岁前发病“三多一少”症状典型明显体重正常或降低对胰岛素敏感，脆性，需要外源性胰岛素治疗临床表现68第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减2型糖尿病特点多在40岁以后发病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖药治疗胰岛分泌功能进行性衰竭最终将使用胰岛素治疗临床表现69第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减1型及2型糖尿病鉴别要点1型糖尿病2型糖尿病起病年龄多在35岁前多在40岁以后起病情况急缓慢“三多一少”症状典型明显轻酮症倾向有无体型多消瘦肥胖糖尿病家族史常无常有胰岛素治疗敏感、必须不敏感口服降糖药物治疗无效有效胰岛素、C肽水平低正常或增高ICA，IAA，GAD65阳性阴性临床表现70第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减糖尿病的危害临床表现71第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减糖尿病诊断标准（ADA2009）空腹血浆葡萄糖≥7.0mmol/L糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖≥11.1mmol/LOGTT，2h血浆葡萄糖≥11.1mmol/L72第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减诊断标准空腹血糖受损（IFG）：空腹血糖5.6~6.9mmol/L糖耐量受损（IGT）：

OGTT2h血糖7.8~11.1mmol/L73第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减葡萄糖耐量试验准备：试验前3天每日进食碳水化合物≥200g

禁食10小时以上无水葡萄糖：成人75g，儿童1.75g/Kg方法：将75g葡萄糖溶于250～300ml中，5分钟内饮完，分别于服糖前和服第一口糖后2小时取静脉血测定血糖水平

口服葡萄糖耐量试验（OGTT）静脉葡萄糖耐量试验（IVGTT）实验室检查74第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减75糖尿病治疗原则－五驾马车

饮食管理体育锻炼药物治疗血糖监测健康教育75第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减饮食运动药物监测治疗76第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗目标治疗原则

纠正代谢紊乱，控制高血糖，消除症状；防止或延缓并发症的发生与发展；维持良好的健康状态和劳动能力；保障儿童的正常生长发育；延长寿命，降低死亡率。早期、终身、综合、个体化治疗目标与原则77第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗儿童糖尿病的治疗目标减少高血糖和低血糖引起的临床症状减少或延缓慢性并发症的发生预防家长/孩子绝望和孤单达到和维持正常的生长发育78第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减血糖控制目标不同年龄段儿童/青少年血糖控制目标（ADA2006）年龄段餐前血糖（mmol/L）睡前/夜间血糖（mmol/L）HbA1c（%）婴幼儿和学龄前儿童（＜6岁）5.6~10.06.1~11.17.5~8.5学龄期（6~12岁）5.0~10.05.6~11.1＜8青少年（13~19岁）5.0~7.25.0~8.3

＜7.579第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减1型糖尿病强调胰岛素治疗、饮食控制、血糖监测、运动和教育等综合治疗措施。2型糖尿病强调以改变生活方式、控制饮食、增加运动为主，效果欠佳时加用降糖药物或胰岛素。80第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减胰岛素给药系统注射器胰岛素笔胰岛素泵81第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减82第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减胰岛素泵模仿胰腺基础胰岛素的产生，为患者提供一个全天候的持续胰岛素输注。进餐时给予餐前大剂量，模拟了进食后胰岛素分泌的正常生理高峰。83第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗胰岛素治疗84第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减糖尿病教育对医疗保健人员正确识别糖尿病、发病形式糖尿病及急性并发症（酮症酸中毒、低血糖）的处理对病人及家属糖尿病需终身治疗治不达标的危害胰岛素的使用与血糖的自我监测急性并发症的识别85第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减营养治疗原则：保证足够的营养满足儿童正常生长发育和日常活动的需要，又能维持体重在正常范围。儿童和青少年糖尿病者营养需要和正常同龄人相似。86第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减运动治疗一般原则：运动前常规检测血糖，血糖＜5.5mmol/L，需补充碳水化合物；血糖＞13.9mmol/L，出现酮体，需推迟运动一般在进餐后1~3小时运动如果运动前进餐时为短效胰岛素，需减少胰岛素剂量，至少50%如果仅为中效胰岛素，需减量30%如果是高强度运动（超过80%VO2max），需在运动后追加胰岛素87第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减糖尿病酮症酸中毒（DKA）临床表现脱水深、快呼吸（Kussmaul呼吸）恶心、呕吐、腹痛嗜睡、昏迷实验室检查血糖＞11mmol/L血气pH＜7.3或HCO3-＜15mmol/L血酮体（+），尿酮体（+）88第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减低血糖临床表现心慌、饥饿感、出汗、手抖、面色苍白头晕、嗜睡、视物模糊、抽搐、昏迷实验室检查血糖＜3.9mmol/L（ADA2005）89第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减低血糖的治疗轻-中度低血糖：自觉不适感，能自己或请求他人帮忙口服10~20g可迅速吸收的碳水化合物（2茶匙葡萄糖、100ml可乐、2-3块糖）5~15min复测血糖，血糖恢复正常，给予复合碳水化合物15min后再次测定血糖90第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减低血糖的治疗重度低血糖：意识模糊、抽搐、“中风样”症状（肢体无力或不能讲话、进食）立即予以10%葡萄糖5ml/kg静脉输注10min内复测血糖，血糖恢复正常，能自动进食，给予复合碳水化合物如果症状持续且血糖未恢复正常，需继续予葡萄糖维持91第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减护理诊断营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖有感染的危险

与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关

知识缺乏

患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减护理措施饮食控制P195

每日所需能量（卡）为1000+（年龄×80~100）指导胰岛素使用P196

胰岛素的注射监测注意事项第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减护理措施P196防治并发症（糖尿病酮症酸中毒、低血糖）预防感染健康教育

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减Thanks!第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减97生长激素缺乏症患儿护理第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减98病因原发性：遗传因素发育异常特发性下丘脑、垂体功能障碍

获得性：多为器质性暂时性第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减99生长激素生理作用促生长促代谢临床表现原发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减100临床表现继发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减101辅助检查生长激素（GH）刺激试验：诊断依据胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定CT扫描、MRI检查染色体检查第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减102治疗要点采用激素替代治疗生长激素替代治疗广泛应用生长激素释放激素（GHRH）治疗性激素治疗促进第二性征发育第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减103护理诊断生长发育迟缓

与生长激素缺乏有关自我概念紊乱

与生长发育迟缓有关护理措施指导用药，促进生长发育提供患儿及其家庭支持第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减104鉴别诊断佝偻病：先天愚型：先天性巨结肠：骨骼发育障碍的疾病：

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减105第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减106软骨发育不全第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减107粘多糖病特征性的肋骨飘带状改变

第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减诊断-1是否为风湿热？

1992年Jones风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎游走性多发性关节炎舞蹈病皮下结节环形红斑临床：发热关节酸痛风湿热既往史瓣膜病实验室：ESR↑CRP阳性

WBC↑P-R间期延长ASO或其他抗链球菌的抗体增高咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性近期猩红热等。注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减儿童类风湿急性白血病感染性心内膜炎鉴别诊断第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减确诊条件：①任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现，②近期链球菌感染依据者。作为完整的诊断应注意以下三点：1）需排除与风湿热类的其他疾病2）是否伴有心脏炎(估计预后，选择治疗方法)3）风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESR↑，CRP(+)，粘Pr↑，进行性贫血；EKG：P-R间期延长诊断-2第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减治疗-舞蹈病治疗

药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果；对症(安定、苯巴比妥)心理支持第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减谢谢！第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减113系数：与年龄、胖瘦、活动量、饮食习惯有关；

3岁以下95~100，4~6岁85~95，7~10岁80~85，10岁以上70~80第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减思考题及参考答案思考题如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导?参考答案坚持长期服药治疗指导掌握药物服用方法及疗效观察治疗过程中加强随访第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减思考题及参考答案思考题如何做好糖尿病患儿的饮食护理？参考答案摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要1000+（年龄×80~100）卡/天碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30%早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5根据病情变化适当调整第十五章其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减116116斜插钢针带快速分离器及固定双