过敏性紫癜肾炎诊治进展

关于过敏性紫癜肾炎诊治进展04-12-11解放军一五零中心医院杜莉2概念

过敏性紫癜（Henoch--SchonleinPurpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。

第2页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉3病因

病因繁多，与以下因素有关

1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利

3、食物、鱼、虾蟹等

4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。第3页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉4发病机理

1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系第4页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉5临床表现

肾外症状

1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿

2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔

3、关节疼痛第5页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉6临床表现肾脏受累：

1、侵及肾脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者第6页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉7临床表现肾脏受累：

2、肾脏表现特点： （1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致

第7页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉8临床分型

解放军肾脏病研究所制定分型

轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。

第8页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉9临床分型

解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜30％）和肾小球毛细血管袢坏死。第9页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉10临床分型

解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成（＞30％）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。第10页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉11临床分型

中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型

1孤立性血尿或孤立性蛋白尿

2血尿和蛋白尿

3急性肾炎型

4肾病综合征型

5急进性肾炎型

6慢性肾炎型

第11页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉12病理分型

光镜下改变分为六级

Ⅰ级：肾小球轻微病变

Ⅱ级：单纯系膜增生

Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血 栓、坏死）

Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变

第12页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉13病理分型

光镜下改变分为六级

Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴 上述病变 上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）

Ⅵ级：膜增生性肾炎改变

第13页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉14病理分型

免疫病理分型

根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型 单纯IgA沉积型

IgA+IgG沉积型

IgA+IgM沉积型

IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。

第14页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉15病理分型

临床表现与病理分型的联系

第15页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉16病理分型

关于临床表现与病理联系相关问题

1、根据上图可看出有一定对应性

2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。

第16页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉17病理分型

关于临床表现与病理联系相关问题

3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级

Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张

Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩＜20%，散在炎性细胞

Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩＜30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润

Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩＞50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润第17页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉18病理分型关于临床表现与病理联系相关问题

4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好第18页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉19治疗

原则 积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

第19页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉20治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范

轻型 急性期治疗

强的松0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d

维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。第20页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉21治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范中型 急性期治疗 甲基强的松龙（MP）冲击0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d

第21页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉22治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范中型 急性期治疗 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。 雷公藤多甙1mg（kg.d）

第22页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉23治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范中型 急性期治疗 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d

血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 Ⅱ受体拮抗剂（ARB）

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南京军区总医院HSPN治疗规范重型 急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗 法。 方案一

MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。 （1）适应症：重型HSPN急性期 （2）禁忌症：WBC＜3000/mm3、CD4+T细胞＜200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d×6个月；1.5g/d×6个月；1.0g/d×12个月。总疗程2年以上。

第24页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉25治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范重型 （4）MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。 （5）强的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。 如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。

第25页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉26治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范重型 方案二双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX）双冲击疗法。 （1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75／m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量＜8.0g。

第26页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉27治疗

南京军区总医院HSPN治疗规范重型 慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d

血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）第27页,共32页，2024年2月25日，星期天04-12-11解放军一五零中心医院杜莉28治疗

其它对症治疗 （1）抗过敏，减轻毛细血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）缓解胃肠痉挛 （4）稳定血压

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