第六章-心肌疾病课件

第六章心肌疾病第六章-心肌疾病讲授目的和要求1.了解心肌病的定义与分类。2.掌握常见心肌病的临床表现、诊断标准和治疗原则。3.了解常见心肌病的病因、病理和发病机制。第六章-心肌疾病心肌病定义与分类定义指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。第六章-心肌疾病心肌病定义与分类分类1、遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良性心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体心肌病、离子通道病等。2、混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。3、获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。第六章-心肌疾病第一节扩张型心肌病定义指一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。第六章-心肌疾病病因病因不明，可能的病因如下:1、感染病毒感染最常见。2、炎症3、中毒、内分泌和代谢异常嗜酒是我国DCM的常见病因。4、遗传25%-50%的DCM患者有基因突变或家族遗传背景，主要为常染色体显性遗传。5、其他第六章-心肌疾病病理1、心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴有附壁血栓。2、非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程度不同的间质纤维化病变。3、瓣膜、冠状动脉多无改变。附壁血栓第六章-心肌疾病临床表现症状1、起病隐匿，早期可无症状。2、充血性心力衰竭表现：活动耐力下降、活动后呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、食欲下降、下肢水肿等。3、持续性低血压往往是终末期表现。4、合并症：心律失常、血栓栓塞等。第六章-心肌疾病临床表现体征1、心脏扩大。2、听诊：心音减弱，可闻及S3或S4，心尖部闻及收缩期杂音，心率快时可闻及奔马律。3、左心衰竭和右心衰竭体征。第六章-心肌疾病辅助检查胸部X线：心影增大（呈普大型），心胸比多在50%以上。可见肺淤血、肺水肿及肺动脉高压的X线表现，可见胸腔积液。第六章-心肌疾病辅助检查心电图检查缺乏特异性。超声心动图

诊断及评估DCM的最重要检查手段。可见以下表现：1、各房室均扩大：“大”；2、室壁变薄：“薄”；3、室壁运动普遍减弱：“弱”；4、射血分数显著降低：“低”。第六章-心肌疾病辅助检查心脏磁共振检查用于诊断、鉴别诊断及预后评估。心肌核素显像（CMR）常用作鉴别诊断。冠状动脉CT检查及冠状动脉造影常用于鉴别诊断。心内膜心肌活检（EMB）用于诊断及鉴别诊断。第六章-心肌疾病诊断及鉴别诊断病史临床表现慢性心力衰竭表现。查体超声心动图鉴别诊断除外心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先心病等原因所致心脏增大。必要时作EMB检查第六章-心肌疾病治疗原则1、阻止基础病因介导的心肌损害2、阻断心衰的神经体液机制3、控制心律失常及预防猝死4、预防栓塞5、提高生活质量和延长生存第六章-心肌疾病治疗病因治疗控制感染、戒酒、治疗内分泌疾病及自身免疫病等。药物治疗ACEI或ARB、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体阻滞剂、利尿剂、洋地黄等。其他治疗抗凝治疗、心脏再同步治疗（CRT）、心脏移植、心律失常治疗等。第六章-心肌疾病第二节肥厚型心肌病定义

是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。第六章-心肌疾病病因肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。表型多样，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。第六章-心肌疾病病理大体解剖：心室肥厚（室间隔肥厚为主），不典型者常见左心室靠近心尖部肥厚。组织学特点：

心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。第六章-心肌疾病临床表现症状1、最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力；2、1/3患者可有劳力性胸痛；3、最常见心律失常是房颤；4、晕厥和晕厥前期症状；5、猝死。第六章-心肌疾病临床表现体征

胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。第六章-心肌疾病辅助检查胸部Ｘ线检查：

心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。心电图：

左室肥大；ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置Ｔ波出现；病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）；有时V1可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。

第六章-心肌疾病辅助检查超声心动图

是本病主要诊断手段。特点如下：1、心室不对称性肥厚，且无心室腔增大。（典型特征）2、舒张期室间隔厚度可达15mm或与后壁厚度比值≥1.3。3、伴有流出道梗阻时可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态，左室顺应性降低至舒张功能受损。4、不典型者仅见心尖部心肌肥厚，尤以前侧壁心尖部明显。第六章-心肌疾病辅助检查心脏磁共振诊断及鉴别诊断。心导管检查和冠状动脉造影诊断及鉴别诊断。心内膜心肌活检诊断及鉴别诊断。第六章-心肌疾病诊断及鉴别诊断病史体格检查超声心动图主要诊断手段。心脏磁共振近年来应用较广泛。鉴别诊断除外主动脉瓣膜狭窄、高血压性心脏病、先心病等原因所致左心室负荷增加引起的心室肥厚，还需除外淀粉样变性、糖原贮积症等。第六章-心肌疾病治疗原则改善症状、减少合并症、预防猝死。方法减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。

第六章-心肌疾病治疗药物治疗1、减轻左室流出道梗阻：β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。（前者首选）2、心衰治疗：ACEI、ARB、β受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯和地高辛等。3、房颤治疗：胺碘酮、β受体阻滞剂、抗凝治疗等。第六章-心肌疾病治疗非药物治疗1、手术治疗2、酒精室间隔消融术3、起