超声心动图诊断右室双出口

关于超声心动图诊断右室双出口㈠确诊价值⒈常见先心病和获得性心脏瓣膜病⒉心包积液和心腔肿瘤㈡主要参考价值⒈心肌病⒉复杂先心病㈢参考价值⒈感染性心内膜炎⒉肺源性疾病心脏改变⒊缺血性疾病心脏改变

(四)超声下先心病介入治疗第2页,共41页，2024年2月25日，星期天

超声心动图对先心病诊断价值

●超声＞心血管造影

心内畸形

●心血管造影＞超声

肺动脉远端狭窄、冠脉畸形

●必做心血管造影

主动脉离断

肺动脉远端狭窄

肺静脉部分引流

●超声+心血管造影共同完成

紫绀型先心病第3页,共41页，2024年2月25日，星期天右室双出口

--Tausig-Bing综合征

超声心动图对大动脉异位型右室双出口的诊断较准确，并可做出分型，尤其对Tausig-Bing综合征，基本可取代心血管造影。

第4页,共41页，2024年2月25日，星期天

男患，18岁，自幼发现心脏杂音，活动后口唇发绀。近一年发绀加重伴活动明显受限。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵状指。心界略向右扩大，心前区可触及震颤，L2-3可闻及5/6级粗糙吹风样收缩期杂音，向心前区广泛传导，无心包磨擦音。

ECG：窦性心律，右室肥大。

X线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩小，心尖园钝上翘，心胸比例0.54。血气分析：PO2↓：55mmHg

PCO2↓:31mmHgSO2↓:89%Hb↑:173g/lHct↑：0.51第5页,共41页，2024年2月25日，星期天右室肥大第6页,共41页，2024年2月25日，星期天肺血减少

右室扩大第7页,共41页，2024年2月25日，星期天

肝、脾位置正常（AO位于脊柱左侧

IVC位于脊柱右侧）

心房正位心室右袢第8页,共41页，2024年2月25日，星期天右上、左上、下肺静脉回流入左房上、下腔静脉回流入右房第9页,共41页，2024年2月25日，星期天主、肺动脉均起源于右室大动脉右转位室缺位于肺动脉瓣下第10页,共41页，2024年2月25日，星期天肺动脉瓣下圆锥结构导致狭窄第11页,共41页，2024年2月25日，星期天

室水平双向分流，左向右为主与肺动脉根部有纤维连接第12页,共41页，2024年2月25日，星期天

左室血流经室间隔缺损主、肺动脉瓣反流进入肺动脉、主动脉第13页,共41页，2024年2月25日，星期天

上、下腔静脉血流房间隔连续完整冠状静脉窦第14页,共41页，2024年2月25日，星期天降主动脉隔肌水平内径约11-12mm

（McGoon指数约1.8-2.0）第15页,共41页，2024年2月25日，星期天

诊断

先心病：右室双出口（SDD型）；室间隔缺损（肺动脉瓣下)

肺动脉狭窄；彩色血流：收缩期右室血流进入主、肺动脉；室水平双向分流，左向右分流为主；肺动脉瓣下窄后及瓣上湍流。第16页,共41页，2024年2月25日，星期天

鉴别诊断

㈠法洛氏四联征

当DRVOT伴肺动脉狭窄时需鉴别

F4DRVOTAO骑跨于IVS之上起源于RV大动脉排列正常异常平行走向后连续中断无有圆锥组织无有彩色血流LV血直接进入AOLV血经室缺进入AO㈡巨大室缺伴艾森蔓格综合征

当DRVOT不伴肺动脉狭窄时需鉴别

鉴别点：⒈主、肺动脉间的排列关系⒉大动脉与二尖瓣前叶连接关系㈢完全性大动脉转位

大动脉相互关系异常与形态学心室连接关系不一致第17页,共41页，2024年2月25日，星期天基础测值：

身高：165cm体重：45kg体表面积：1.43m2

心率：59次/分血压：110/80mmHg

超声测值：主动脉：环部24mm窦部30mm升部30mm起源于右室

肺动脉：环部12mm主干20mm左支11mm右支11mm起源于右室

室间隔：（D/S）13/18mm左室后壁：（D/S）11/16mm

左心室：（前后径、上下径、左右径D/S）36/24mm40/28mm68/60mm右心室：（前后径、上下径、左右径、D）26、58、43mm

左心房：（前后径、上下径、左右径S）31、47、39mm

右心房：（左右径、上下径S）46、45mm

EDV：66.1mlESV：21mlSV：45.1mlEF：68%FS：32%（长椭圆立方法）左室舒张末容积指数约36ml/m2第18页,共41页，2024年2月25日，星期天

病理改变

右室双出口为少见的较为复杂紫绀型先心病，实际上是不完全型大动脉转位，占先心病1-2%，占手术治疗复杂先心病的第二位。指⑴主动脉、肺动脉均起自右室或一支大动脉全部及另一支大动脉大部起自右室；⑵室间隔缺损是左室唯一出口；⑶半月瓣与房室瓣之间无纤维联系，而以肌性圆锥结构分隔。

第19页,共41页，2024年2月25日，星期天

DRVOT分型⑴主动脉瓣下型（68%）最常见常合并肺动脉狭窄

⑵肺动脉瓣下型（22%）即Taussing-Bing

⑶双大动脉干下型（3%）

⑷远离双动脉干下型（7%）

VSD位于小梁部临床上常分㈠无肺动脉狭窄型—

艾森曼格型

㈡合并肺动脉狭窄型—

法四型第20页,共41页，2024年2月25日，星期天第21页,共41页，2024年2月25日，星期天

血液动力学改变

主要取决于两条大血管与两个心室的关系、有无肺动脉狭窄、室缺部位、大小及有无合并畸形等。

RA→RV→PA→PC↑↓

AOVSDPV↓↓↓SVCScLV←LAIVC

必须合并VSD第22页,共41页，2024年2月25日，星期天

超声测量难点及重点㈠判定肺动脉狭窄或肺动脉高压↓↓手术效果好手术效果差↓隔肌水平降主动脉内径的测定

McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5㈡判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下

肺动脉瓣下—TaussingBeing综合征，手术难度大㈢左室发育情况（决定手术指征及术后俞后）

—要求测量准确

EDVI=π/6D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2第23页,共41页，2024年2月25日，星期天2D长椭圆体积法计算心功能

V=π/6D1×D2×D3EF=EDV—ESV/EDV×%FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/Dd1+Dd2×%

左室舒张末期容积指数=EDV/BSA（体表面积）

BSA=（0.0061×身高）+（0.0128×体重）-0.1529

第24页,共41页，2024年2月25日，星期天超声心动图

—反流、分流、肺动脉压力、心功能的评价第25页,共41页，2024年2月25日，星期天

反流、分流定量—半定量

轻度中度重度

㈠长度＜1.5cm1.5-3.0cm＞4.5cm

面积＜4.0cm24.0-8.0cm2＞8.0cm2

容积

1.0-5.0ml

5.0-10ml＞10ml

起始部宽度＜2.0mm2.0-3.0mm＞5.0mm

㈡目前MR、TR常用方法：反流面积/左、右房面积比

轻度中度重度

＜20%20-40%＞40%

㈢目前AR常用方法：瓣口反流束宽度/左室流出道宽度比

轻度中度重度

＜25%25-46%＞65%第26页,共41页，2024年2月25日，星期天

MR、TR定量⒈反流面积/左、右房面积比⒉长度、面积、容积

生理性反流

反流长度＜1.5cm

面积＜1.0cm2

颜色：单一兰色

时相：收缩早期

心房大小：无明显改变

临床杂音：不明显

MVTVAVPV▲2D看不到关闭不全间隙，报反流(一般为少量)，诊断写在CDFI部位

▲

2D看到关闭不全间隙，诊断关闭不全（中量以上反流）第27页,共41页，2024年2月25日，星期天

AR定量⒈瓣口反流束宽度/

左室流出道宽度比

⒉长度、面积、容积

分流定量长度、面积、容积第28页,共41页，2024年2月25日，星期天

肺动脉压力的估测

1.跨隔压差法估测肺动脉收缩压

S期L-R：SPAP=SBP—PGmax（L-R跨隔）

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax（R-L跨隔）

2.三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

3.肺动脉瓣反流法估测肺动脉舒张压

DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）

评价

超声估测肺动脉压较心导管测压为高

心导管为峰-峰压差，多谱勒为最大瞬间压差第29页,共41页，2024年2月25日，星期天

房间隔缺损

三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压

SPAP=SRVP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

（无右室流出道狭窄）第30页,共41页，2024年2月25日，星期天

室间隔缺损跨隔分流压差法估测肺动脉收缩压

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxVSD

（无右室流出道狭窄）第31页,共41页，2024年2月25日，星期天

室间隔缺损跨隔压差法估测肺动脉收缩压

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax

（R-L跨隔）

第32页,共41页，2024年2月25日，星期天

动脉导管未闭

大动脉水平分流压差法估测肺动脉收缩压

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxPDA

（无右室流出道狭窄）第33页,共41页，2024年2月25日，星期天

风心病⒈三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）⒉肺动脉瓣反流法估测肺动脉舒张压DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）第34页,共41页，2024年2月25日，星期天

心功能测定

㈠常用检测左心泵功能指标

⒈每搏量（SV）正常值60—130ml

⒉心输出量（CO）CO=SV×HR（心率）

正常值4-6L/min

⒊心排出指数（CI）CI=CO/BSA（体表面积）L/m2

⒋射血分数（EF）SV/EDV×100%

正常值50—70%

㈡心肌收缩功能常用测量指标

⒈左室短轴缩短率（△D%）正常范围25-30%

⒉平均周径缩短率（mVcF）正常范围1—1.3周/s

⒊室壁收缩期增厚率（△T%）正常范围＞30%第35页,共41页，2024年2月25日，星期天

㈢心功能测定方法

⒈M型法

⒉2DE法

⒊Dopple法

⒋三维法

⒌TDI法第36页,共41页，2024年2月25日，星期天M型

⑴立方法：V=D3

⑵校正立方法：V=7.0D3/（2.4+D）

SV=Dd3—Ds3

SV=7.0Dd3/（2.4+Dd）—