胸部少见疾病影像诊疗培训课件

胸部少见疾病影像诊疗肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血3/23/20242胸部少见疾病影像诊疗肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。3/23/20243胸部少见疾病影像诊疗Wegener'sgranulomatosis3/23/20244胸部少见疾病影像诊疗WEGERGRANULOMA3/23/20245胸部少见疾病影像诊疗Wegener'sgranulomatosis3/23/20246胸部少见疾病影像诊疗肺Wegener肉芽肿CT表现：（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊；（2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失；（3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘；（4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿；（5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征；（6）纵隔淋巴结肿大，胸腔积液少见。3/23/20247胸部少见疾病影像诊疗Godman提出WG必须满足三个条件:上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。3/23/20248胸部少见疾病影像诊疗肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。3/23/20249胸部少见疾病影像诊疗3/23/202410胸部少见疾病影像诊疗PLAM女31胸水3/23/202411胸部少见疾病影像诊疗肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现

本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆形，少数小叶间隔的壁呈多角型形，局部见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。3/23/202412胸部少见疾病影像诊疗PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁边缘。囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。无明显纤维化或结节状影。多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤3/23/202413胸部少见疾病影像诊疗3/23/202414胸部少见疾病影像诊疗3/23/202415胸部少见疾病影像诊疗肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生又称为肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。3/23/202416胸部少见疾病影像诊疗女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿蜂窝肺，中上肺为主有明显囊壁，薄而光整，多小于2mm3/23/202417胸部少见疾病影像诊疗影像学特征：

两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节（多小于5mm）、斑片状、囊状阴影，囊腔多不规则或呈类圆形，囊壁较厚；早期以小结节为主，后期以囊腔为主—蜂窝肺。25%的患者可并发气胸。3/23/202418胸部少见疾病影像诊疗Langerhanscellhistiocytosis男性19岁，轻度咳嗽7天。3/23/202419胸部少见疾病影像诊疗3/23/202420胸部少见疾病影像诊疗肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。

根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分布。3/23/202421胸部少见疾病影像诊疗肺泡蛋白沉积症（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。3/23/202422胸部少见疾病影像诊疗男40Y气促,咳嗽9月,加重4月

肺泡蛋白沉积症PAP3/23/202423胸部少见疾病影像诊疗CT表现①CT典型表现为多发片状阴影，呈“地图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。3/23/202424胸部少见疾病影像诊疗3/23/202425胸部少见疾病影像诊疗③蝶翼征（bat-wingsign）：X线表现两侧肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。④“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常，这一表现具有特征性。3/23/202426胸部少见疾病影像诊疗3/23/202427胸部少见疾病影像诊疗男37岁，右上腹痛伴恶心二天。3/23/202428胸部少见疾病影像诊疗3/23/202429胸部少见疾病影像诊疗呼吸道淀粉样变性病因不明，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的疾病。可发生于肺组织、气管或支气管内，呈局限性或弥漫性病变。淀粉样变性可分为原发性或继发性，后者较多见。本病分肺实质型和气管支气管型，肺实质型表现为淀粉样物质沉着于肺实质，形成单发或多发团块。后者平均约2-4cm或更大。按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。3/23/202430胸部少见疾病影像诊疗呼吸道淀粉样变性实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。3/23/202431胸部少见疾病影像诊疗肺淀粉样变性

3/23/202432胸部少见疾病影像诊疗3/23/202433胸部少见疾病影像诊疗肺曲菌病影像表现典型表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变，增强检查无强化。空气半月征。支气管粘液栓塞，多见于上叶。侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征（病理为出血性梗死）。3/23/202434胸部少见疾病影像诊疗3/23/202435胸部少见疾病影像诊疗包虫病影像学表现1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多见．单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大小和形态随呼吸可有纵向伸缩变化（包虫囊呼吸征）。2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月形透亮带，不受体位变化的影响。4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上，使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。3/23/202436胸部少见疾病影像诊疗3/23/202437胸部少见疾病影像诊疗3/23/202438胸部少见疾病影像诊疗鉴别诊断1、肺脓肿临床表现较重,CT上脓肿周围肺纹理反应明显,壁厚薄不均,且见不到囊内花边样改变2、空洞型肺结核

一般较小,周围可见卫星灶;且有播散病灶。3、肺大泡合并感染可见液平,壁菲薄均匀,直径较小。4、先天性周围型肺囊肿可见液平,壁薄均匀,常合并支气管肺发育不良

3/23/202439胸部少见疾病影像诊疗患者，女性，50岁。咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。

左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosinghemangioma)3/23/202440胸部少见疾病影像诊疗影像学表现：边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。增强扫描，可见明显均匀强化。3/23/202441胸部少见疾病影像诊疗3/23/202442胸部少见疾病影像诊疗3/23/202443胸部少见疾病影像诊疗硬化性血管瘤3/23/202444胸部少见疾病影像诊疗肺结节病结节病是一种原因不明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%，在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合形成不同大小的点状阴影，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔积液但极为少见。3/23/202445胸部少见疾病影像诊疗3/23/202446胸部少见疾病影像诊疗肺结节病本病好发于中年女性，临床表现一般有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。病变预后：（1）自愈；（2）病变发展至一定阶段后静止；（3）进行性发展，出现明显肺纤维化，造成肺功能障碍甚至于死亡。3/23/202447胸部少见疾病影像诊疗3/23/202448胸部少见疾病影像诊疗肺结节病CT表现：（1）肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常为两侧对称性，约80%患者可在CT上发现肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，其中以肺门淋巴结肿大最为明显。（2）肺内弥漫性小结节，其直径2mm左右，大者可达1cm，边缘不规则，以肺野中带及胸膜下区为明显；（3）融合块影，边缘不规则，呈大块致密影；（4）磨玻璃影，多发生于伴有肺门和纵隔淋巴结肿大者，呈弥漫性分布；（5）肺广泛性纤维化。

3/23/202449胸部少见疾病影像诊疗3/23/202450胸部少见疾病影像诊疗3/23/202452胸部少见疾病影像诊疗肺隔离症（pulmonaryseguestration）为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应,可分为肺内和肺外隔离症两种类型。

近2／3的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流。3/23/202453胸部少见疾病影像诊疗肺隔离症CT表现：

肺叶内型

病灶密度不均，可呈蜂窝状

多个大小不等的囊样透光区

可见液－气面或液－液面影

伴发感染者可见脓肿样改变

病灶边缘模糊不清

周围见轻度肺气肿

多数呈不规则强化肺叶外型

边缘清楚的软组织密度

多数病人病灶密度均匀

少数可见多发小囊状影

少数病变区不规则强化3/23/202454胸部少见疾病影像诊疗3/23/202455胸部少见疾病影像诊疗3/23/202456胸部少见疾病影像诊疗肺出血肾炎综合征

Goodpasture综合征

早期表现为肺内腺泡结节，呈玫瑰花结样影，及小叶性斑片状影，由肺门向肺野散布，以两中下肺野为主，肺尖部很少受累。肺底也清晰。进展期则表现大片状融合性气腔实变影，如有反复出血，则在大片状阴影周边可见边缘模糊的小结节影，缓解期肺内阴影逐渐消失，仅留肺纹理粗乱，或完全吸收，少数可伴含铁血黄素沉积与间质纤维化