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脑膜瘤医学知识专题讲座3.发病机制脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关。有多种因素参与脑膜瘤的发生:颅脑损伤、反射性照射、病毒感染等。这些因素可能使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快,改变人的染色体。细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体异常最常见的是在22对染色体上缺乏一个基因片段。4.临床病理、生理脑膜瘤在脑外生长,与脑组织边界清楚,包膜完整,可对脑构成压迫,有时可使其临近的颅骨受侵增厚或变薄。脑膜瘤生长缓慢,病程长,多为良性。2脑膜瘤医学知识专题讲座主要病理分型:内皮型脑膜瘤:最常见,多见于大脑镰、蝶骨嵴和嗅沟。肿瘤由蛛网膜上皮细胞构成。瘤细胞呈向心性排列或条索状,瘤细胞之间血管很少,无胶原纤维。成纤维型脑膜瘤:由纤维母细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈纵行排列,偶成栅栏状。细胞之间大量粗大的胶原纤维,常见砂砾小体。血管性脑膜瘤:瘤内含丰富的血管及许多血窦,蛛网膜上皮细胞呈条索状排列,胶原纤维很少。3脑膜瘤医学知识专题讲座许多病人仅有轻微头痛,甚至经CT扫描偶然发现。肿瘤因部位不同,可以有视力、视野、嗅觉、言语、听觉、肢体运动等功能障碍及精神症状等不同的表现。凸面脑膜瘤常以癫痫和进行偏瘫为首发表现。额部或顶部脑膜瘤可多见局限性癫痫,临近颅骨脑膜瘤常可造成颅骨受压变薄,或者骨质破坏。而颅底脑膜瘤典型表现为颅神经功能障碍。【相关检查】1.影像学检查5脑膜瘤医学知识专题讲座(1)头颅X线平片:①肿瘤区颅骨增生变厚,或骨质破坏;②颅骨的血管压迹增多,脑膜动脉沟迂曲增宽。(2)脑血管造影:在CT应用之前,脑血管造影是诊断脑膜瘤的传统重要手段。随着今年DSA和超选择血管造影技术的发展,对证实肿瘤的血管结构、肿瘤富裕血管的程度、主要血管的移位、及肿瘤与静脉窦的关系、静脉窦的开放程度(决定术中是否可以结扎)提供必不可少的详细资料。同时也术前栓塞供血动脉,减少术中出血。脑膜瘤血管造影检查显示肿瘤染色,在造影的静脉期甚至窦期仍可见肿瘤的延迟染色;一般肿瘤接受颈外动脉、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血;脑膜瘤肿瘤周围血管呈包绕移位。(3)头颅CT:CT平扫典型的脑膜瘤表现为孤立的等密度或高密度占位病变,密度均匀,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强扫描见肿瘤强化明显。6脑膜瘤医学知识专题讲座(4)头颅MRI:T1像肿瘤与脑肿瘤灰质信号相同或稍低,在T2像上大多为等信号或高信号,也可为混杂信号;肿瘤边界清楚,圆形或类圆形;增强扫描肿瘤呈均匀明显强化,病变表示更为明显,肿瘤基底宽,附着在硬脑膜上可见“脑膜尾症”,肿瘤周围可有不同程度的水肿带。2.其他检查(1)EEG:典型表现为肿瘤区出局限性低电压慢波,癫痫病人可出现棘波或其他癫痫波。(2)腰椎穿刺:颅内压增高,脑脊液蛋白含量增高。7脑膜瘤医学知识专题讲座根据肿瘤部位,相应行视力视野、电测听、肌电图及脑干诱发电位检查。【诊断】1.诊断依据全身检查注意颅骨局部有无隆起。神经系统全面查体:视乳头水肿、颅神经功能障碍、椎体束症、共济障碍、病理征。辅助检查:颅骨X线片:局限性增生或破坏,脑膜动脉沟增宽、增多,颅骨病理性钙化。8脑膜瘤医学知识专题讲座颅骨CT和MRI:应同时进行平扫+增强,典型表现同上。脑血管造影:肿瘤临近血管受压移位,肿瘤由颅内、外动脉供血,动脉期“抱球状”征象,静脉器“雪球状”迟发染色。2.鉴别诊断胶质瘤:边界不清;转移瘤:多发,小肿瘤大水肿现象,其他部位肿瘤病史;脑脓肿:起病急,发热,血常规WBC高,环形强化;海绵状血管瘤:既往有多次头痛病史,CT示出血灶或钙化;生殖细胞瘤:常位于中线结构。9脑膜瘤医学知识专题讲座【治疗方法】1.手术手术切除是最有效的治疗手段,完全切除者可以治愈。复发脑膜瘤的首先方法仍然是手术切除,根据病人的症状、体征、年龄、一般情况及病变部位具体判定。为了减少肿瘤复发的可能性,处理彻底切除肿瘤瘤体,还必须切除与肿瘤相关的硬脑膜(包括大脑镰)颅骨等组织。目前用Simpson分级衡量切除程度。10脑膜瘤医学知识专题讲座Simpson分级I级切除:肿瘤全切,受累硬脑膜、颅骨切除。II级切除:肿瘤全切,受累硬脑膜电灼处理。III级切除:肿瘤近全切,受累硬脑膜、颅骨未处理。IV级切除:部分切除。V级切除:活检。11脑膜瘤医学知识专题讲座(1)手术适应症局限性生长的肿瘤,病人情况允许手术者;复发肿瘤,病人情况允许手术;有神经功能障碍并进行性加重者;合并颅高压者;合并脑积水者;无明显手术禁忌症。12脑膜瘤医学知识专题讲座(2)术前准备影像学资料,除了一般的CT扫描,对颅底脑膜瘤做MRI+C扫描,了解肿瘤与周围组织的毗邻关系,估计术后可能发生的神经功能损害。血供丰富的脑膜瘤,DSA是必不可少的,或MRA/MRV,了解肿瘤的主要供血动脉,术前可栓塞供血动脉,减少术中出血。确定能否结扎或切除主要静脉窦。对病人的一般状态及主要脏器功能有充分的了解,有合并症时及时请相关科室会诊,使病人全身情况允许手术。与癫痫的病人,术前服用抗癫痫药物控制癫痫。13脑膜瘤医学知识专题讲座及时向患者家属讲明病情,时期对肿瘤有所认识,特别对急症和病情严重者仔细交代,取得对可能发生的病情突变的充分理解。术前向家属交代目前这种疾病的治疗方法和适合该病人的治疗选择,强调手术危险性及可能并发症。特殊处理:入院时合并脑积水颅高压者应剃头,做好随时行脑室穿刺的准备。吞咽障碍进食困难者留置胃管以改善营养,纠正电解质紊乱,呼吸困难者做好急救和气切准备。生活不能自理的做好护理工作。(3)术中处理14脑膜瘤医学知识专题讲座基本原则:采用显微神经外科技术,取得良好的暴露;选择最佳的手术入路,取得良好的暴露;充分保护脑组织、颅神经及重要血管;在保存重要神经功能的前提下力争全切肿瘤,同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性。麻醉:气管插管全麻,控制呼吸,控制性降压。体位:根据肿瘤部位和手术入路选择合适的体位,使用带头架的手术床,根据需要调整体位,利于手术。切口:根据肿瘤部位设计头皮切口,随着影像学和导航技术的进步,肿瘤的术前和术中定位越来越准,切口设计越来越准确。15脑膜瘤医学知识专题讲座手术显微镜的应用:术中显微镜下分离肿瘤,最大程度上保护脑组织及重要的血管、神经,尽量切除被侵蚀的硬脑膜,管路是使用人工或自身组织修补。(4)术后处理:最好到ICU病房监护,术后控制颅内压、抗炎、抗癫痫治疗,预防脑脊液漏,必要时行脑室外引流。密切观察可能出现的并发症,对出现的并发症,加权护理,采取对症治疗。待病人完全清醒,呼吸平稳,咳嗽反射好时再拔气管插管,必要时行气管切开术;如呼吸不规律、潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸。16脑膜瘤医学知识专题讲座无论是否气管切开,如果病人痰多粘稠,应采取雾化吸入、翻身拍背、协助排痰等措施,确保呼吸道通畅。术后必要时留置胃管鼻饲饮食。出院时交代注意事项,术后随访并定期复查MRI。2.其他治疗(1)Radiation-therapy不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤,手术切除后放疗。放疗对恶性脑瘤瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定的疗效。肿瘤D<3cm,且不与颅神经和其他重要结构毗邻时,可选择立体定向放射外科治疗如

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