维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲培训课件

维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲目的和要求1.掌握本病的发病机理、临床表现和诊断2.掌握本病的治疗和预防3.熟悉本病的病因及病理生理4.了解维生素D的来源和转化5.了解本病的鉴别诊断2维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲一、概述二、病因三、发病机制四、临床表现五、辅助检查六、诊断七、鉴别诊断八、治疗九、预防3维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲一、概述：

1

定义：VitD↓→Ca、P代谢异常→骨骼生长发育障碍→畸形重点防治的“四病”之一2VitD的来源、代谢内源性：7-脱氢胆固醇胆骨化醇外源性：食物提供，动物肝脏、肾脏、蛋黄

紫外线

（D3）（皮肤）4维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲高Ca2+外源性食物内源性(皮肤)维生素D3肝脏25-羟化酶1,25-(OH)2D325-(OH)D3低P3-高P3-肾1-羟化酶降钙素甲状旁腺素无生物活性微弱生物活性生物活性明显增加低Ca2+()

5维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲1，25-（OH）2D3的主要生理功能

（一）促进肠道钙、磷吸收（二）促进肾小管对钙、磷的重吸收（三）促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；也促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶介，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。6维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲甲状旁腺素维生素D3降钙素来源甲状旁腺皮肤甲状腺C细胞对钙磷代谢的影响骨溶骨作用↑↑↓成骨作用↓↑↑肾重吸收钙↑↑↓重吸收磷↓↑↓肠吸收钙↑↑无明显影响血钙血磷总效应↑↑↓↓↑↓保钙排磷保钙保磷排钙排磷甲状旁腺素、维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响7维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲二、

病因

1．

日照不足2．

食物中摄入不足Ca:P母乳2：1牛乳1.2：13．

生长发育过快，需要量增加4．

疾病5.药物影响8维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲三、发病机制

9维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲正常骨发育软骨成骨膜内成骨①

成骨细胞骨基质构成骨样组织②

骨质钙化需Ca×P=40③

软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷，提高P浓度④

膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞10维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲维生素D缺乏肠Ca2+、P3-吸收↓血Ca2+↓甲状旁腺代偿机制增强尿P3-排出旧骨脱钙↑血P3-↓血钙正常或稍低钙磷乘积↓骨样组织钙化障碍骨质软化骨样组织堆积成骨作用↓11维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲

维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺

肾小管重吸PTH分泌增加PTH分泌不足收磷减少破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足抽搐症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

12维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲四、临床表现

（一）精神症状：易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）枕秃，严重时语言，动作发育迟缓（二）肌肉松弛：关节松弛，坐、站、走迟腹肌松弛——蛙腹13维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲（三）

骨骼改变：生长发育快的部分明显1．

骨化障碍①

颅骨软化：乒乓头3-6月②

萌牙延迟或倒序③

前囟迟闭14维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲

2.

骨样组织堆积①长骨干骺端堆积：手镯征6月以后脚镯征肋骨串珠(rachiticrosary)②扁骨堆积：方颅5-9月15维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲

3.

肌肉牵拉：赫氏沟（Harrisongroove）肋缘外翻鸡胸漏斗胸16维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲

4．重力作用：坐猫背、脊柱侧弯站“O”、“X”形腿5.其它：外伤易骨折17维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲18维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲马鞍颅19维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲枕秃20维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲手镯征21维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲脚镯征22维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲肋骨串珠23维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲漏斗胸24维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲赫氏沟25维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲蛙腹26维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲X型腿27维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲O型腿28维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲O型腿29维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲X型腿30维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲五、

辅助检查：（一）

血液：1，25（OH）2D3、25（OH）D3，

浓度测定钙、鳞、碱性磷酸酶测定（二）

X线表现：腕关节正位片①

干骺端增宽，临时钙化带消失呈毛刷样改变②

杯口样改变③骨密度减低、骨干弯曲、骨折

31维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲六、诊断32维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲活动期恢复期后遗症初期激期症状体征多汗，夜惊，夜啼，颅骨软化症状加重明显骨骼改变症状减轻基本消失症状消失仅留骨骼畸形血清钙正常或稍降低降低正常正常血清磷降低降低正常正常AKP增高更高缓慢恢复正常正常X线无改变或轻度改变改变明显逐渐恢复正常

佝偻病各期诊断33维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲特殊类型佝偻病

1.先天性佝偻病2.晚发性佝偻病34维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲七、

鉴别诊断

（一）

先天性甲状腺功能低下症（二）

软骨营养不良（三）

脑积水（四）

其它原因引起的佝偻病

1、维生素D依赖性佝偻病

2、抗D佝偻病

3、远端肾小管酸中毒

4、肾性佝偻病

5、肝性佝偻病35维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲八、治疗（一）

一般治疗：多晒太阳，及时添加辅食（二）

VitD3治疗：

1、口服法：初期0.5-1万u，1月→预防量激期1-2万u，1月→预防量恢复期预防量36维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲

2、突击法：①重症佝偻病②合并肺炎、腹泻、急性传染病③不能口服或拒服者初期:30万u肌注，1月1-2次激期：30万u肌注，2-4周加1次2次重症：30万u肌注，每2-4周加1次3次（三）

钙剂治疗（四）

后遗症治疗37维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲九、预防1.围产期预防2.生后户外活动、添加辅食3.预防量维生素D38维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲维生素D缺乏性手足搐搦症

TetanyofVitaminDdeficiency

华中科技大学同济医学院协和医院

金润铭39维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲一、概述：

*本病又称婴儿手足搐搦症，*多见于1岁内小儿，尤以3-9个月发病率最高，冬春季多见,*主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。41维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲二、病因及发病机理

*发病原因与佝偻病相同，但骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全。*正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。*在甲状旁腺代偿功能不全时，当血钙低于1.7～1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥或手足搐搦。42维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲（一）维生素D缺乏症初期，若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低，（二）春夏季户外活动增多，或用维生素D治疗之初，使血钙下降。（三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。（四）六个月以内婴儿，生长发育最快（五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。（六）当血液pH升高时

血钙降低相关因素43维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲三、临床表现

44维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲（一）典型症状

1．惊厥:为婴儿期最常见的症状。2．手足搐搦:幼儿和较大儿童多见。3．喉痉挛:多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性喘呜，重者可致窒息死亡，应予重视。45维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲46维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲47维生素D缺乏性佝偻病医学知识专题宣讲（二）隐性体征

在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：1．面神经征