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心血管内科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单位:***姓名:***现任专业技术职务:***申报专业技术职务:***202*年**月**日心血管内科特发性婴儿动脉钙化症病例分析专题报告患儿男,G4P3,胎龄34周+5,因难免早产在我院产科自然分娩,出生时羊水Ⅱ°污染,量多,无脐带绕颈,1min

Apgar评分8分,5min评分8分,呼吸费力,呻吟不安,全身皮肤发绀,无抽搐,无呕吐,无发热,为进一步治疗,由产科转入新生儿科。父亲50岁,母亲46岁,均体健,非近亲结婚,无家族遗传性疾病,未行产检;有2个姐姐,分别20岁、15岁,均体健。血气分析:酸碱度7.27,二氧化碳分压48mmHg,氧分压62mmHg,氧饱和度88%,血钙1.25mmol/L。血常规:白细胞15.1×109/L,中性粒细胞比率43.5%,超敏C反应蛋白41.03mg/L。生化全套:天门冬氨酸氨基转移酶109U/L,r-谷氨酰基转移酶100U/L,总胆红素45.8μmol/L,直接胆红素20.2μmol/L,间接胆红素25.6μmol/L。TORCH系列、梅毒抗体+乙肝三系+丙肝+HIV均未见异常。床旁胸片:新生儿肺炎;心影增大,主动脉壁广泛钙化(图1)。胸部CT平扫:新生儿肺炎;主动脉、肺动脉、颈部及腋下血管壁广泛钙化(图2,3)。

最终诊断:新生儿肺炎,早产儿,特发性婴儿型动脉钙化症,肝功能损害。入院后立即给予辅助呼吸、纠酸、抗感染、护肝等对症处理,患儿呼吸仍急促,感染指标上升,存在肝功能损害、胆汁淤积加重等情况,胸部CT提示特发性婴儿动脉钙化症,本病罕见,可能并发心力衰竭、心肌梗死、各脏器及关节钙化等,随时有生命危险,预后极差,患儿病情危重,需转上级医院继续治疗。讨论特发性婴儿动脉钙化症(Idiopathic

infantile

arterial

calcification,IIAC),是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,病因尚不清楚,于1901年被Bryant和White首次提出。主要病理是羟基磷灰石晶体在大中动脉的弹性层沉积,弹性纤维断裂,内膜广泛纤维增生,而血清中钙、磷酸盐以及维生素D水平均正常。主要临床表现为心力衰竭、高血压和呼吸衰竭。IIAC病情进展迅速,约85%的患儿在出生6个月内死亡。这种疾病的发病率男女大致相等。迄今为止国内外报道的病例约200例,国内相关文献报道在笔者检索范围内不足10例。大多数IIAC病例是在尸检或婴儿头几个月时确诊的。产前诊断极为罕见,国内外仅约有10例。产前诊断采用超声检查,可有羊水过多、大血管回声增强,心室扩张,心包积液及胎儿水肿等表现。由于血管钙化要到妊娠晚期或产后才可见,因此IIAC很难在产前确诊。本例患儿未进行产前检查,缺乏影像资料,但分娩时发现有羊水增多的情况。产后的影像学检查主要包括超声、X线及CT检查。心脏超声检查主要表现为主肺动脉和主动脉系统的广泛性管壁增厚、回声增强和管腔狭窄。X线检查可发现心脏增大、肺水肿,部分可以发现胸腹主动脉壁钙化的征象,但对于其它血管钙化不容易发现。CT检查有较高的密度分辨率,对钙化敏感,不仅能发现心脏瓣膜、肺动脉、主动脉及主动脉系统等大中动脉的钙化,部分病例还能发现关节周围软组织的钙化,补充了超声和X线检查不能发现的钙化。对于产后怀疑IIAC的患儿,应首选CT检查。IIAC主要与以下几种疾病相鉴别:1)梅毒性主动脉炎,可表现为主动脉壁的钙化,但升主动脉是最常见的受累部分,并且伴有先天性梅毒的其它症状,如哈钦森牙齿、间质角膜炎、鞍状鼻等;2)尿毒症性心肌病,常表现为难以控制的高血压和心力衰竭,并可见广泛的动脉壁钙化,但患者多有慢性肾功能衰竭病史,实验室检查多有贫血、电解质紊乱、凝血功能障碍等情况;3)营养不良性心肌钙化,与孕早期缺血缺氧导

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