眼底病眼与全身病-教学课件

眼底病、眼与全身病北京大学人民医院眼科梁建宏TheretinaThetermretinaderivesfromtheLatinwordrete,meaning"net.“Twofunctions:totransduceinformationfromanopticalimageintoelectricalsignalstoprocesscertainfeaturesofthevisualworldfromthephotoreceptorsignalsandrelaythisinformationtothebrainviatheopticnerve视网膜的组织学结构及功能神经上皮色素上皮---vitaminAmetabolismandregeneration---phagocytosisanddegradationofshedoutersegmenttips---lightabsorption---secretionofthematrixsurroundingthephotoreceptorinnerandoutersegments,---activetransportofmaterials视网膜的血液供给系统视网膜有独特的双重血液供给系统：脉络膜血管---供给外层视网膜视网膜血管---供给内层视网膜

血-视网膜屏障

(Blood-retinalbarrier)InnerbarrierOuterbarrier正常眼底图视网膜的病理视网膜异常血管视网膜出血视网膜水肿视网膜渗出视网膜神经上皮与色素上皮分离视网膜新生物〔肿瘤)视网膜先天发育异常思考题视网膜的组织结构，功能及血循环特点。临床常见的视网膜病理改变。视网膜血管病RetinalVascularDiseases视网膜静脉阻塞视网膜动脉阻塞视网膜血管瘤视网膜静脉阻塞

Retinalveinocclusion,RVO病因：多因素致病。Thepreciseetiologyofretinalveinocclusionisnotentirelyclear.a〕血管壁的改变b〕血液流变性改变c〕血流动力学改变d〕其他RiskFactorsforRetinalVeinOcclusionIncreasedRisk Systemichypertension Diabetesmellitus Increasederythrocytesedimentationrate(womenonly) HistoryofglaucomaDecreasedRiskIncreasinglevelsofphysicalactivityExogenousestrogens(womenonly)Increasinglevelsofalcoholconsumption(DatafromTheEyeDiseaseCase-ControlStudyGroup:Riskfactorsforcentralretinalveinocclusion.〕视网膜静脉阻塞

Retinalveinocclusion,RVO分类：

视网膜中央静脉阻塞centralretinalveinocclusion视网膜半侧静脉阻塞hemicentralretinalveinocclusion视网膜分支静脉阻塞branchretinalveinocclusion分型：

完全阻塞---缺血型ischemictype不完全阻塞---非缺血型nonischemictype视网膜中央静脉阻塞

centralretinalveinocclusionAphysicalblockageatthelevelofthelaminacribrosa视网膜半侧静脉阻塞

hemicentralretinalveinocclusion

视网膜分支静脉阻塞

branchretinalveinocclusion

临床表现

视力：无痛性下降眼底：视网膜出血视网膜水肿，黄斑水肿视网膜渗出静脉迂曲、扩张

视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞缺血型ischemictype非缺血型nonischemictype治疗视网膜动脉阻塞

Retinalarteryocclusion,RAO病因血管壁受损，血管痉挛，栓子形成〔胆固醇栓子，血小板纤维蛋白栓子，钙化栓子〕分类CentralretinalarteryocclusionBranchretinalarteryocclusionCilioretinalretinalarterioleocclusion分型：完全阻塞不完全阻塞

临床表现

视力下降：asuddenpainlesslossofvision瞳孔散大，对光反射迟钝眼底：视网膜动脉细视网膜水肿樱桃红点cherry-redspot很少视网膜出血、渗出晚期：视乳头苍白，血管白线

视网膜对缺血的耐受治疗与预后治疗：争分夺秒！降低眼压吸氧应用血管扩张剂溶栓视网膜脱离

Retinaldetachment,RDClassification孔源性视网膜脱离

Rhegmatogenousretinaldetachment牵拉性视网膜脱离

Tractionalretinaldetachment渗出性视网膜脱离

Exudativeretinaldetachment孔源性视网膜脱离

(Rhegmatogenousretinaldetachment)

病因及发病机理视网膜裂孔、玻璃体液化发病率：1in10,000

视网膜裂孔

Retinaltearandhole玻璃体牵拉与马蹄孔的产生视网膜格子样变性马蹄孔网脱圆形孔网脱巨大裂孔性视网膜脱离治疗视网膜裂孔的激光治疗视网膜裂孔的冷冻治疗老年黄斑变性

Senilemaculardegeneration

年龄相关性黄斑变性Age-relatedmaculardegeneration西方国家65岁以上人群老年人最常见的致盲眼病诊断要点：年龄大于50岁，多双眼软性玻璃膜疣softdrusen视网膜色素上皮〔RPE〕异常〔色素增殖或脱失〕神经上皮脱落视网膜或视网膜下出血hemorrhage(retinal,subretinal)RPE地图样萎缩geographicatrophy瘢痕形成scarring老年黄斑变性病因:

尚未确定。与视网膜色素上皮功能受损，退化有关分型：nonneovascular(dry,atrophic)视力下降缓慢。进行性RPE萎缩黄斑区色素脱失及增殖，散在的玻璃膜疣。荧光造影可见黄斑区有透见荧光(窗样缺损neovascular(wet,exudative)视力下降较快。RPE下有新生血管膜存在从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变HarddrusenHarddrusenaresmall,round,discretepunctatenodulesthatareyellow-white，theirpresencedoesnotjustifyadiagnosisofAMD。SoftdrusenSoftdrusenarelarge,pale-yelloworgray,withindistinctmargins。thepresenceofsoftdrusenissufficienttomakeadiagnosisofAMD。FocalhyperpigmentationoftheRPESuchafindingiscorrelatedwithahigherriskofdevelopinggeographicatrophy，moresoftdrusen，andprogressiontoneovascularization.PigmentepithelialdetachmentwithsoftdrusenRPEgeographicatrophyanddrusensubretinalneovascularizationandsubretinalhemorrhageA.Colorphotographshowsmacularthickeningassociatedwithsubretinalhemorrhage.B.Full-phaseangiogramshowslacyhyperfluorescence.治疗与预后黄斑裂孔macularhole

是指黄斑部视网膜神经上皮层的全层组织缺损。黄斑部中央凹部位易发生裂孔，发病率为0.6％～0.7％。病因：眼外伤、高度近视、严重的眼内炎症、日光灼伤、黄斑中央凹视网膜炎以及黄斑囊样水肿的囊内壁破裂等。有些黄斑裂孔的病因仍不明，如老年特发性黄斑裂孔。机理：有人认为玻璃体视网膜关系异常所致的玻璃体黄斑牵拉是发病的主要因素。

临床表现与检查

特发性黄斑裂孔多见于老年妇女。发病年龄31～87岁，平均66岁，95％为50岁以上。女性占67～91％。单眼发病较多，双眼发病率约占12％。中心视力明显减退，平均视力为0.1。视野有中心暗点。眼底表现在典型的黄斑裂孔多为圆形，边缘锐利，极大部为l/4～1/3PD大小，很少超过3/4PD，边缘稍内陷，底部深棕色，并有一些黄白色发亮的小点，裂孔外围视网膜增厚，多少有些发灰，四周常有小的放射纹。以裂隙灯检查在裂孔处可见光带错位不在一个平面上典型裂孔附近有半透明的盖膜。

治疗黄斑囊样水肿

(cystoidmacularedema，CME)

黄斑囊样水肿并不是一种独立的疾病，它是指液体积存黄斑区外丛状层Henle纤维间的一种病变。由于Henle纤维由中心凹呈放射状向四周倾斜分布，因此形成的水肿呈特殊的花瓣状外观，是引起视力减退的重要原因之一。病因研究认为血掖视网膜屏障(内屏障)和／或色素上皮屏障(外屏障)受损均可导致黄斑囊样水肿。引起CME的眼底疾病很多。临床表现与检查中心视力减退。视野可有3°～10°绝对或相对中心暗点。检眼镜下可见黄斑中心凹反光消失，视网膜反光增强呈绸缎样反光外无其他体征。黄斑视网膜增厚。用后部反光照射，有时可见黄斑呈蜂窝状外观。严重时其前囊壁可穿破形成破孔。眼底荧光血管造影：典型的花瓣状外观。治疗与预后黄斑部囊样变性(cystoidmaculardegeneratlon)

病因黄斑部水肿或出血临床表现与诊断病症：中心视力减退，视物变形、变小或变大。眼底表现：在黄斑区可见蜂窝状隆起，呈暗红色，边界清晰。最初可在外丛状层，尤其是Henle纤维层，有散在小囊肿，后来小囊肿聚合成大囊肿，突破神经纤维层。黄斑部视网膜前膜(pre-retinalmembraneofthemacula，PRMM)发病机理老年性者可能与视网膜慢性缺血和玻璃体后脱离有关。后脱离可使原来玻璃体附着处的视网膜内界膜产生裂隙，导致细胞移行、聚集和增生。这些细胞含有肌动蛋白，可使细胞收缩，同时它们具有形成胶原的能力，形成膜，收缩牵拉使血管扭曲。青年人特发性者可能与原始玻璃体残留、增生及粘连有关。临床表现与诊断本病多发生于35～65岁的中老年人。特发性者女多于男，多为单眼发病，约20～30％双眼发病。病症主要有视物变形、变小、闪光感及不同程度的视力减退。视网膜内外表有一层透明薄膜。有时纤维膜可围绕黄斑中央凹生长，使黄斑呈现类似黄斑裂孔外观，被称为假性黄斑裂孔。荧光血管造影：一般均正常。当病变明显时，中央凹周围的小血管扭曲、畸形。治疗及预后治疗光凝治疗冷冻治疗放射治疗化学治疗视网膜母细胞瘤

儿童最常见的眼内恶性肿瘤发病率：1：18000无种族，性别差异平均发病年龄：2岁多数在3岁前发病〔90％〕7岁以后少见视网膜母细胞瘤发病情况病因发病机制Knudson’s二次突变论：正常细胞基因要经过二次突变才能演变成癌细胞。第一次突变：亲代生殖细胞视网膜细胞

所有细胞均有突变单个视网膜细胞突变

第二次突变：视网膜细胞视网膜细胞

发病特点：早发，双眼多发晚发，单眼单发第二肿瘤第二肿瘤少见具有遗传性不具遗传性RB组织病理学RB细胞：

细小，嗜碱染色，细胞核大染色深，胞浆少。

Flexner-Wintersteiner玫瑰花形细胞Homer-Wright玫瑰花形细胞肿瘤坏死肿瘤内生长和外生长肿瘤弥散生长肿瘤自发退缩临床表现白瞳症56%斜视20%眼红，疼痛伴眼压高7%视力不好5%无体征，常规检查发现3%眶蜂窝织炎3%单眼瞳孔散大2%其他：虹膜红变，玻璃体浑浊，假性前房积脓前房自发出血，玻璃体出血，角膜水肿RB白瞳症早期视网膜母细胞瘤白色或半透明圆形，扁平或略隆起位于视网膜内中期视网膜母细胞瘤内生长：由视网膜进入玻璃体腔外生长：由视网膜向外进入视网膜下间隙中期视网膜母细胞瘤肿瘤细胞玻璃体腔种植中期视网膜母细胞瘤肿瘤累及虹膜引起前房积脓青光眼前房出血晚期视网膜母细胞瘤晚期视网膜母细胞瘤肿瘤破坏眼球向眼眶扩展形成眶内巨大肿瘤晚期视网膜母细胞瘤肿瘤运距离转移引起骨肉瘤三侧性视网膜母细胞瘤RB诊断病史:家族史,母亲妊娠分娩情况,风疹,外伤,吸氧,白瞳症出现时间外眼检查眼底检查辅助检查:超声,CT,MRI,眼内活检,免疫学检查RB的B超图像RB的CT图像在CT图像中约90%的肿瘤出现钙化。肿瘤是否累及视神经是否有三侧性RB是否有眼球外生长RB的MRI图像在T1影像中RB肿瘤呈高密度，而T2为低密度。显示肿瘤钙化不如CT视网膜母细胞瘤的治疗冷冻治疗激光及光动力疗法温热疗法：经瞳孔热疗〔TTT〕放射治疗：体外远距离放疗近程放射治疗〔巩膜外表放射敷贴器〕眼球摘除化学药物治疗免疫及生物治疗基因治疗视网膜母细胞瘤的治疗方式TTT治疗视网膜母细胞瘤全身化疗治疗视网膜母细胞瘤

〔一轮化疗后〕聂XX，女，17个月郑xx男2.5岁

治疗前的视网膜母细胞瘤

5.70mm×2.56mm

视母细胞瘤的联合治疗化疗，放射敷贴器治疗后8个月肿瘤明显缩小变平并瘢痕化〔1.43mm×1.16mm〕剩余肿瘤通过激光和TTT治疗

经治疗后19个月，肿瘤完全退缩肿瘤预后〔根据Reese-Ellsworth分类法〕组1组2组3组4组5A单个，小于4dd，赤道部或之后单个，4-10dd，赤道部或之后赤道部前肿瘤多个，其中部分大于10dd大肿瘤累及一半以上视网膜B多个，小于4dd，赤道部或之后多个，4-10dd，赤道部或之后单个，大于10dd，赤道部后肿瘤侵犯锯齿缘玻璃体腔种植存活率视力95%预后十分好83%预后良好76%预后可疑71%预后不良32%预后十分不良色素膜恶性黑色素瘤

流行病学发病率：白人百万分之5-7.5；大于50岁高达百万分之21日本人为百万分之0.25十岁以上各年龄组均有分布

绝大多数是单眼单灶发病

病因可能起源于色素细胞

病因不明阳光照射，电焊中的电弧光基因改变：染色体6p和6q发生改变,染色体3丢失和8q复制增加色素膜恶性黑色素瘤的临床分类根据病变累及的解剖位置分为：--脉络膜恶性黑色素瘤

--睫状体恶性黑色素瘤

--虹膜恶性黑色素瘤

睫状体和脉络膜恶性黑色素瘤

〔一〕组织病理特点生长方式:--弥漫型：肿瘤在脉络膜层间内向周边扩展,极少侵犯Bruch膜,约占5%.--结节型：肿瘤有向玻璃体腔内生长的趋势,常破坏Bruch膜,临床上常见.

肿瘤细胞类型及肿瘤分类Callender分类法：梭状细胞上皮样细胞

--梭状细胞型肿瘤

--上皮样细胞型肿瘤：超过50%上皮样细胞--混合细胞型肿瘤

〔二〕病症和体征决于肿瘤的生长部位和大小

视物不清，视物变形

闪光感视野缺损"红眼"眼胀晶状体移位及白内障〔三〕诊断间接眼底镜检查是最主要的诊断手段：典型的肿瘤：--边界清楚--棕灰色脉络膜肿块--表面有桔红色色素分布

肿瘤穿透Bruch膜--蘑菇形状并常伴有渗出性视网膜脱离。

超声波检查A超：开始高回波,中间低到中回波且波幅逐渐递减，紧接突然呈高回波。B超：中间无回声或低回声肿块,肿瘤基底部有脉络膜凹陷征,眼眶内可见肿瘤声影.眼底血管荧光造影

反映的只是肿瘤表面视网膜和色素上皮的变化鉴别诊断：视网膜下出血,黄斑盘状病变等。静脉期“双循环〞现象计算机断层扫描(CT)和核磁共振成象(MRI)

眼内肿瘤的诊断和鉴别诊断,肿瘤大小和位置的测定判断肿瘤是否有眼球外生长巩膜透照试验

巩膜透照法所测肿瘤的大小和组织病理切片中所测基本一致.〔五〕治疗原那么：防止肿瘤转移发生;尽可能保留眼球和视力。方法：--眼球摘除--选择性肿瘤破坏(保留眼球)眼球摘除选择性肿瘤破坏肿瘤治疗的选择肿瘤大小治疗方试备注小肿瘤（厚度小于3mm,基底部直径小于10mm）观察TTT或钌-放射徽无活动迹象有活动迹象中等大肿瘤(厚度3-5mm,基底部直径10-15mm之间)钌-放射徽经内眼切除旁视神经大肿瘤(厚度大于5mm,基底部直径大于15mm)碘125-放射徽经内眼切除经外眼切除厚度小于9mm后部肿瘤前部肿瘤大肿瘤眼球摘除近距放射疗法〔巩膜放射托〕近距放射疗法〔巩膜放射托〕近距放射疗法〔巩膜放射托〕治疗前治疗后远距离放疗法板层巩膜脉络膜切除板层巩膜脉络膜切除〔肿瘤外切除〕激光光凝固法经瞳孔热疗法〔TTT〕肿瘤病人的预后

恶性黑色素瘤的眼局部有效控制率高达92%。肿瘤患者5,10,15,和20年的生存率约分别为72%,59%和53%,和16%。最常见转移到肝脏和肺部,也见于骨骼,中枢神经系统和皮下等.患者从确诊全身转移到死亡时间只有2-7个月。全身性疾病的眼部表现糖尿病视网膜病变

DiabeticRetinopathy,DR概述Diabetic发病率：3.2%约4千万人DR发病率：美国25％我国44～58%约2千万人糖尿病类型、病程、合并高血压和／或高脂血症，眼底病变发病率增高。分期我国眼底病学组于1984年制订了我国的?糖尿病视网膜病变分期标准?，分为单纯型和增生型共六期。(1)．单纯型NonproliferativestageⅠ期：有微动脉瘤或并有小出血点。Ⅱ期：有黄白色“硬性渗出〞或并有出血斑。Ⅲ期：有白色“软性渗出〞或并有出血斑。(+)较少，易数。(++)较多，不易数。(2)．增生型ProliferativestageⅣ期；眼底有新生血管或并有玻璃体出血。Ⅴ期；眼底有新生血管和纤维增生。Ⅵ期：眼底有新生血管和纤维增生，并发视网膜脱离。

正常视网膜毛细血管结构DR视网膜毛细血管结构周细胞凋亡Earlymicroaneurysm(closedarrow),aneurysmwithendothelialproliferation(openarrow),andaneurysmoccludedwithfibrin(curvedarrow).糖尿病视网膜病变各期的治疗控制血糖及血压是最根本最重要的治疗微小动脉瘤和小出血点硬性渗出和软性渗出黄斑水肿黄斑部格栅样激光光凝无毛细血管区全视网膜激光光凝视网膜新生血管视网膜出血增殖膜及牵拉网脱其他眼部病变结膜血管瘤眼肌麻痹调节麻痹暂时性屈光改变白内障虹膜红变前房出血，也可导致房角粘连，影响房水引流致眼压增