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文档简介
腹膜后脂肪肉瘤肿瘤一科二病区腹膜后间隙腹膜后间隙是由前方的后腹膜壁层和后方的腹横筋膜构成的腔隙。上达膈肌、下至盆腔,与盆腔的腹膜外间隙相通。腹膜后间隙腹膜后间隙内主要是疏松结缔组织和筋膜,包括了肾、肾上腺、输尿管以及部分由腹膜覆盖的器官组织,有胰、部分十二指肠、部分升结肠和降结肠主动脉及其分支、下腔静脉及其属支、淋巴管、淋巴结和神经等。
脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见、最大的肿瘤,也是肉瘤中较常见的类型,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,男性多见、高发年龄为40-70岁,其预后多与脂肪肉瘤的分级、大小、部位、浸润深度及外科处理方式有关。据肿瘤内脂肪细胞的分化程度,可分为三型:①实体型:肿瘤分化不好,以纤维成分为主,其中脂肪成分少。②假囊肿型:为黏液脂肪肉瘤。③混合型:肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。病理病理病理高分化型粘液型多形性圆细胞型去分化型脂肪瘤样硬化性炎症性低度恶性中度恶性高度恶性预后较好中度易局部复发和转移,预后最差转移率低、复发率高转移率高,常见肝、肺、脑
一般无明显症状,当肿瘤较大时可触及腹部包块,压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状为腹部包块、腹痛,以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
临床表现黏液样脂肪肉瘤临床表现
典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下,MLS呈分叶状结构,小叶周边部分细胞丰富。黏液样脂肪肉瘤临床表现
一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。
组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别
肾血管平滑肌脂肪瘤:多见于40~60岁的女性,肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成,容易出血,病人可有腰痛和血尿,和脂肪肉瘤容易鉴别腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别
平滑肌肉瘤:占原发性腹膜后肿瘤的第2位,女性多见,肿块体积较大,信号极不均匀,特别出现坏死和囊变;增强后呈显著不均匀强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时,两者很难鉴别。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别
恶性纤维组织细胞瘤:占原发性腹膜后肿瘤的第3位,好发于中年男性,以四肢多见。密度不均匀,实性部分多位于周边;增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别,需组化染色才能区分。其它鉴别淋巴结转移瘤:通常体积较小,表现为腹膜后多个肿大的淋巴结,可以融合,中间有坏死的呈环状
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