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血液十五造血功能障碍性贫血[复制]您的姓名:[填空题]*_________________________________1、某患者,乏力,肝脾不大,全血细胞减少,骨髓增生低下,巨核细胞减少,非造血细胞增多,本病最有可能的诊断是()。[单选题]*A、巨幼红细胞贫血B、缺铁性贫血C、溶血性贫血D、再生障碍性贫血(正确答案)E、慢性病贫血答案解析:再生障碍性贫血三个细胞系减少,白细胞常低于2×109/L,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少。2、下列哪项检查不符合再生障碍性贫血的诊断()。[单选题]*A、无肝脾及淋巴结肿大B、外周血有核红细胞减低C、巨核细胞减少D、先累及髂骨,然后向心性发展,最后累及脊柱及胸骨E、网织红细胞升高(正确答案)答案解析:再生障碍性贫血的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。先累及髂骨,然后向心性发展,最后累及脊柱及胸骨。3、获得性单纯红细胞再生障碍性贫血,下列哪项检查是错误的()。[单选题]*A、血红蛋白及红细胞进行性下降B、骨髓有核细胞增生减低(正确答案)C、网织红细胞数减少D、白细胞数和血小板数正常或轻度减低E、呈正常细胞性贫血答案解析:获得性单纯红细胞再生障碍性贫血骨髓象是:红系增生障碍,但粒红比值增高,红系显著减少,幼红细胞成熟障碍。4、单纯红细胞再生障碍性贫血时可见()。[单选题]*A、幼红细胞生存时间缩短B、血清铁减低C、血清铁饱和度减低D、血和尿中红细胞生成素增多(正确答案)E、骨髓增生低下答案解析:单纯红细胞再生障碍性贫血其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。血、尿中红细胞生成素增加。5、再生障碍危象早期骨髓检查的特征是()。[单选题]*A、有核细胞减少B、看不到原、早幼红细胞C、只看到中、晚幼红细胞D、涂片周边发现巨大原始红细胞(正确答案)E、以上都是答案解析:再生障碍危象的骨髓象:多数增生活跃,但有的减低,尤其红细胞系受到抑制,粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点,胞体呈圆形或椭圆形。6、再生障碍危象时,可能出现下列哪组变化()。[单选题]*A、急性溶血性贫血,全血细胞增加,骨髓增生活跃B、慢性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓增生减低(正确答案)C、急性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓红系增生活跃D、慢性溶血性贫血,粒细胞血小板正常,骨髓红系增生活跃E、慢性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓增生活跃答案解析:急性再生障碍危象,即在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下,促使造血功能紊乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺如,一旦诱因除去两危象随之消失。其特点是:全血细胞减少,骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少。7、不符合急性再生障碍危象的是()。[单选题]*A、红细胞数减少B、白细胞数减少C、血小板数减少D、短期血象不可自然恢复(正确答案)E、病毒感染、氯霉素、磺胺药可能是其中的原因答案解析:急性再生障碍危象的血象:贫血比原有疾病严重,Hb常低至15~20g/L,网织红细胞减低,淋巴细胞占绝对多数,中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后,血象可逐渐恢复,先是网织红细胞和粒细胞上升,Hb则恢复较慢。8、表现为再生障碍危象的是()。[单选题]*A、慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少(正确答案)B、急发全身症状,发热,休克,出现血红蛋白尿症C、急发全血细胞减少,网织红细胞>5%,出现肾衰D、红细胞数、血红蛋白量骤降,出现血红蛋白血症E、全血细胞减少,网织红细胞不减少答案解析:再生障碍危象是由于某些原因引起的骨髓造血功能暂时停顿,特征为红细胞或三种骨髓生成的血细胞减少,常发生于原有溶血性贫血或非溶血性疾病。发作前常先有感染或用药史。网织红细胞减低,淋巴细胞占绝对多数,中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后,血象可逐渐恢复,先是网织红细胞和粒细胞上升,Hb则恢复较慢。多数增生活跃,但有的减低,尤其红细胞系受到抑制,粒红比例增大。9、下列不属于造血物质缺乏或利用障碍的贫血是()。[单选题]*A、缺铁性贫血B、铁粒幼细胞贫血C、巨幼细胞性贫血D、再生障碍性贫血(正确答案)E、恶性贫血答案解析:再生障碍性贫血是由多种原因致造血干细减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。其发病机制是与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。10、不属再生障碍性贫血的发病机制是()。[单选题]*A、造血干细胞损伤B、造血微环境损伤C、免疫性造血抑制D、DNA合成障碍(正确答案)E、放射因素答案解析:再生障碍性贫血的发病机制:与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。11、下列组合正确的是()。[单选题]*A、纯红再生障碍性贫血-小细胞低色素性贫血B、AML-M4型白血病细胞-酯酶双染色阳性(正确答案)C、口服华法林的监测指标-APTTD、TT延长,被甲苯胺蓝纠正-血中存在狼疮抗凝物质E、多毛细胞白血病-酸性磷酸酶染色阳性,且被L酒石酸抑制答案解析:纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的血象呈正细胞正色素性贫血,Hb小于100~120g/L。急性髓系白血病(AML)M4型的酯酶双重染色可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。12、再生障碍性贫血的主要诊断依据是()。[单选题]*A、全血细胞减少B、网织红细胞减少C、造血原料减少D、骨髓造血功能低下(正确答案)E、一般抗贫血药物治疗无效答案解析:再生障碍性贫血患者,骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。13、再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著()。[单选题]*A、化学因素B、饮食习惯因素(正确答案)C、放射因素D、生物因素E、长期未治的贫血答案解析:再生障碍性贫血是由多种因素引起的。①放射因素:如放射线及放射性物质。②化学因素:化学物质及抗癌药物、氯霉素、磺胺类药、保泰松、抗癫痫药。③生物因素:某些疾病造成如伤寒、传染性肝炎、病毒感染等。④其他因素:体质因素,如范可尼贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。14、巨核系细胞增多的骨髓象一般不出现在()。[单选题]*A、真性红细胞增多症B、再生障碍性贫血(正确答案)C、慢性粒细胞性白血病早期D、原发性血小板减少性紫癜E、M7答案解析:再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞极低,血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少,白细胞常低于2×109/L,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个。15、下列选项不属于再生障碍性贫血特征的是()。[单选题]*A、造血干细胞和(或)造血微环境功能障碍B、红髓常常被脂肪替代C、全血细胞减少D、进行性出血、贫血和感染E、肝、脾、淋巴结肿大(正确答案)答案解析:再生障碍性贫血的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。16、区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的()。[单选题]*A、病程长短的区别B、起病急慢的区别C、骨髓检查特点的区别D、发病原因的区别(正确答案)E、血象的区别答案解析:急性与慢性再生障碍性贫血的区别:①病程长短:急性:一般少于6个月;慢性:大于1年。②起病急慢。③骨髓象:急性:多部位增生减低,三系造血细胞减少;慢性:三或二系减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少。④血象的区别。17、骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等增多见于()。[单选题]*A、急性白血病B、骨髓增生异常综合征(MDS)C、再生障碍性贫血(正确答案)D、恶性组织细胞病E、缺铁性贫血答案解析:再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点为:呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增多。18、外周血三系减少,而骨髓增生明显活跃,下列哪一项与此不符()。[单选题]*A、巨幼红细胞性贫血B、再生障碍性贫血(正确答案)C、颗粒增多的早幼粒细胞白血病D、阵发性睡眠性蛋白尿E、慢粒答案解析:再障骨髓象呈增生明显减低或极度减低。19、急性再生障碍性贫血的骨髓增生程度大多呈()。[单选题]*A、极度活跃B、明显活跃C、增生活跃D、极度减低(正确答案)E、减低答案解析:急性再生障碍性贫血的骨髓象为多部位增生减低三系造血细胞减少。20、某女,30岁,乏力,四肢散在淤斑,肝脾不大,Hb:45g/L,RBC:1.06×1012/L,WBC:2.0×109/L,N:32,L:68%,PLT:25×109/L,骨髓增生低下,巨核缺无。可能

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