内膜系统课件

职业性尘肺病溶酶体内膜系统：细胞质内，结构、功能及发生上有一定联系膜性结构的总称。包括：核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体、

运输小泡、过氧化物酶体

第五章细胞内膜系统与囊泡转运(endomembranesystem)Ⅰ.高等细胞区室化Ⅱ.内质网theendoplasmicreticulumER〔第一节)*Ⅲ.高尔基体Golgiapparatus〔第二节〕*Ⅳ.溶酶体Lysosome〔第三节〕*Ⅴ.过氧化物酶体Peroxisome〔第四节〕Ⅵ.囊泡与囊泡转运〔第五节〕Maintopics内膜系统使真核细胞区室化原核细胞真核细胞真核细胞膜结合区室的主要功能细胞器(区室)主要功能胞质溶胶代谢的主要场所；蛋白质合成部位细胞核基因组存在场所，DNA和RNA的合成地内质网大多数脂的合成场所，蛋白质合成和集散地高尔基体蛋白质和脂的修饰、分选和包装溶酶体细胞内的降解作用内体内吞物质的分选线粒体通过氧化磷酸化合成ATP叶绿体进行光合作用过氧化物酶体毒性分子的氧化质膜内膜生物膜原核细胞–质膜构成的单一区室真核细胞–内膜–各种细胞器内膜系统出现的意义：各自独立，各司其职相互依存，协调同一大大提高了细胞代谢反响的效率第一节内质网ER(endoplasmicreticulum)一、内质网的形态结构二、内质网的化学组成三、内质网的类型四、内质网的主要功能粗面内质网(RER)与滑面内质网(SER)粗面内质网(RER)滑面内质网(SER)一、内质网形态结构小管、小泡及扁平囊组成的三维网状膜系统微粒体(microsome)二、内质网的化学组成

脂类(30-40%)和蛋白质(60-70%)标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶。三、内质网的根本类型粗面内质网滑面内质网粗面内质网与附着核糖体又称颗粒内质网，有核糖体连接蛋白(SRP受体)，其数量与细胞类型、机能状态及细胞分化程度有关核糖体〔ribosome)核糖体的形态

光镜下核糖体为致密小颗粒.

胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网滑面内质网又称无颗粒内质网，其数量与细胞类型有关RER与SER的关系肌细胞多为滑面内质网四、内质网的功能*区域化、增加外表积，提高代谢效率；*蛋白质、脂类与糖类合成基地；*物质运输、物质交换、解毒作用；*机械支持〔一〕粗面内质网的功能蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运1、蛋白质的合成粗面内质网附着核糖体合成的蛋白*外泌蛋白如抗体、激素、细胞外基质蛋白质*跨膜蛋白*需要与其它细胞组分严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶*需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白游离核糖体合成的蛋白

*结构蛋白质*细胞核蛋白质*代谢所需的酶*线粒体蛋白质外泌蛋白质在粗面内质网合成与运输过程信号肽引导核糖体与内质网膜结合合成的多肽链进入内质网腔合成的蛋白质折叠〔内质网腔〕新合成的蛋白质糖基化〔内质网腔〕转运至高尔基体被分泌出细胞外信号假说〔signalhypothesis,Bloble1975)附着核糖体与粗面内质网结合的信号假说〔JCellBiol,1975;1999NobelPrize〕(1)信号肽〔signalpeptide)引导核糖体到内质网膜上SRP-核糖体复合体的形成信号识别颗粒〔SRP〕(2)核糖体与内质网膜结合(3)新生肽链到内质网腔的转运The1999NobelPrizeinPhysiologyorMedicineGünterBlobel单次跨膜蛋白插入内质网膜的机制

〔1〕停止转移信号与单次跨膜蛋白的形成跨膜蛋白的插入与转移〔2〕内含信号序列与单次跨膜蛋白的整合

屡次跨膜蛋白质插入内质网膜的机制含两个或两个以上疏水性起始转移肽结构序列和停止转移肽结构序列

蛋白质共翻译转运

蛋白质翻译后转运

细胞内蛋白质分选途径

信号假说与蛋白质分选信号(表)

2参与蛋白质的折叠

重链结合蛋白(Bip)HSP70分子伴侣(chaperon)〔一〕粗面内质网的功能〔一〕粗面内质网的功能N-连接的糖基化4蛋白质附着到糖基磷脂酰肌醇成为脂锚定蛋白〔一〕粗面内质网的功能5蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输〔二〕滑面内质网的功能脂类的合成糖原的合成与分解解毒作用横纹肌的收缩水和电解质代谢胆汁滑面内质网上糖原的分解过程

第二节高尔基复合体脊神经元高尔基复合体〔银染〕1898年，意大利学者Golgi，内网器高尔基复合体的结构鼠肾细胞高尔基复合体肝细胞高尔基复合体〔特异的红色荧光染料所示〕

第二节高尔基复合体一、形态结构光镜：网状结构电镜：1、扁平囊顺面(形成面、凸面)中间膜囊反面(成熟面、凹面)2、小囊泡3、大囊泡三种结构的膜厚度：6－8nm逐渐加厚具显著极性二、分布和数量

与细胞类型、功能和分化程度有关三、化学组成

蛋白质60%，脂类40%。含多种酶催化糖及蛋白质生物合成

糖基转移酶为特征酶四、高尔基复合体功能〔一〕分泌蛋白的加工与修饰１．糖蛋白的合成与修饰去甘露糖，加半乳糖、唾液酸3H标记实验意义N－连接的糖基化起始于内质网，完成于高尔基体

胰岛素分子的加工与成熟2．蛋白质的水解和加工〔二〕蛋白质分选和运输的枢纽3H标记亮氨酸实验三种膜泡运输方式:

1.笼形蛋白或网格蛋白(clathrin)包被小泡2.COPII包被小泡3.COPI包被小泡

笼形蛋白或网格蛋白包被小泡包被小泡蛋白质运输内膜系统的动态性质〔三〕参与溶酶体的形成〔四〕高尔基复合体与细胞内膜的交通：膜流3H脉冲标记

第三节溶酶体(lysosome)发现、分布；细胞的消化器官溶酶体的结构中国仓鼠细胞内的溶酶体

〔特异的红色染料所示)溶酶体〔Lysosome)—细胞内“垃圾〞处理厂高度异质性一、溶酶体的形态结构与化学特征大小单层膜性细胞器多种酸性水解酶膜上具有H+-ATP酶系统，质子泵标志酶：酸性水解酶跨膜整合蛋白高度糖基化膜上有特殊转运蛋白二、溶酶体的类型初级溶酶体次级溶酶体自噬溶酶体、异〔吞〕噬溶酶体三级溶酶体剩余体溶酶体类型功能转换示意图

自溶酶体髓样物质

脂褐素溶酶体酶的分选与成熟过程高尔基体如何分拣溶酶体的酶？四、溶酶体的功能一、胞内物质分解与衰老细胞器的去除与更新功能二、溶酶体的物质消化分解作用与营养功能溶酶体参与免疫过程三、防御保护功能(矽肺)矽肺张海超职业性尘肺病溶酶体与矽肺矽肺silicosis

与溶酶体膜受损有关。。胶原纤维结节，肺弹性降低。溶酶体与痛风吞噬细菌四、参与腺体组织细胞分泌调节溶酶体与分泌颗粒溶酶体的外消化作用〔顶体反响〕五、在个体发生、发育过程中起重要作用(顶体、破骨细胞)溶酶体的外消化作用〔顶体反响〕溶酶体在器官发育中的作用溶酶体病粘多糖贮积病溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻台-萨氏综合征神经元

缺少氨基已糖酯酶A，神经节甘脂GM2积累第四节过氧化物酶体一、过氧化物酶体的形态结构二、过氧化物酶体的酶类组成三、过氧化物酶体的功能四、过氧化物酶体的发生过氧化物酶体〔peroxisome)边缘板肝细胞的过氧化物酶体〔无尿酸氧化酶晶