生物化学课件

糖代謝第一節概述(introduction)

一、生物代謝二、糖的生理功能

一、生物代謝生物代謝是指生物活體與外界環境不斷進行的物質（包括氣體、液體和固體）交換過程。合成代謝一般是指將簡單的小分子物質轉變成複雜的大分子物質的過程。分解代謝則是將複雜的大分子物質轉變成小分子物質的過程。糖、脂和蛋白質的合成代謝途徑各不相同，但是它們的分解代謝途徑則有共同之處，即糖、脂和蛋白質經過一系列分解反應後都生成了酮酸並進入三羧酸迴圈，最後被氧化成CO2和H2O。

糖類是指多羥基醛或酮及其衍生物。糖類在生物體的生理功能主要有：①氧化供能：糖類占人體全部供能量的70%。②作為結構成分：作為生物膜、神經組織等的組分。③作為核酸類化合物的成分：構成核苷酸，DNA，RNA等。④轉變為其他物質：轉變為脂肪或氨基酸等化合物。二、糖的生理功能第二節糖的無氧分解糖的無氧酵解（glycolysis)是指葡萄糖在無氧條件下分解生成乳酸並釋放出能量的過程。無氧酵解的全部反應過程在胞液(cytoplasm)中進行，代謝的終產物為乳酸(lactate)，一分子葡萄糖經無氧酵解可淨生成兩分子ATP。無氧酵解的反應過程可分為活化、裂解、放能和還原四個階段。一、糖酵解的反應過程1.活化(activation)——己糖磷酸酯的生成：活化階段是指葡萄糖經磷酸化和異構反應生成1,6-雙磷酸果糖(FBP，FDP)的反應過程。該過程共由三步化學反應組成。⑴葡萄糖(glucose)磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)；⑵G-6-P異構為6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P);⑶F-6-P再磷酸化為1,6-雙磷酸果糖(fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-BP).己糖激酶/葡萄糖激酶磷酸己糖異構酶磷酸果糖激酶-1ATPADPATPADP**(1)(2)(3)2.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：

一分子F-1,6-BP裂解為兩分子可以互變的磷酸丙糖（triosephosphate)，包括兩步反應：⑷F-1,6-BP裂解為3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)；⑸磷酸二羥丙酮異構為3-磷酸甘油醛。磷酸丙糖異構酶醛縮酶(4)(5)3.放能(releasingenergy——丙酮酸的生成：

3-磷酸甘油醛經脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應生成丙酮酸，包括六步反應。⑹3-磷酸甘油醛脫氫並磷酸化生成1,3-二磷酸甘油酸（glycerate-1,3-diphosphate)；⑺1,3-二磷酸甘油酸脫磷酸,將其交給ADP生成ATP；⑻3-磷酸甘油酸異構為2-磷酸甘油酸；(6)(7)(8)ATPADP磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油酸激酶NAD++PiNADH+H+⑼2-磷酸甘油酸(glycerate-2-phosphate)脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)；⑽磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）將高能磷酸基交給ADP生成ATP；⑾烯醇式丙酮酸自發轉變為丙酮酸(pyruvate)。

烯醇化酶丙酮酸激酶⑼⑽⑾*ATPADP自發H2O4．還原(reduction)——乳酸的生成：利用丙酮酸接受酵解代謝過程中產生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+，以確保反應的繼續進行。

乳酸脫氫酶NAD+NADH+H+⑿糖酵解代謝途徑可將一分子葡萄糖分解為兩分子乳酸，淨生成兩分子ATP。糖酵解代謝途徑有三個關鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。二、糖酵解的調節糖酵解代謝途徑的調節主要是通過各種變構劑對三個關鍵酶進行變構調節。

1.己糖激酶或葡萄糖激酶：葡萄糖激酶是肝臟調節葡萄糖吸收的主要的關鍵酶。己糖激酶及葡萄糖激酶的變構劑己糖激酶hexokinase葡萄糖激酶glucokinaseG-6-P長鏈脂醯CoA--

2.6-磷酸果糖激酶-1：

6-磷酸果糖激酶-1是調節糖酵解代謝途徑流量的主要因素。6-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP檸檬酸ADP、AMP1,6-雙磷酸果糖2,6-雙磷酸果糖-+3.丙酮酸激酶：丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)1,6-雙磷酸果糖-+三、糖酵解的生理意義1.在無氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補充途徑。2.在有氧條件下，作為某些組織細胞主要的供能途徑。第三節糖的有氧氧化

葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成CO2和H2O，並釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化（aerobicoxidation)。絕大多數組織細胞通過糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過程在細胞胞液和線粒體(cytoplasmandmitochondrion)內進行。一分子葡萄糖(glucose)徹底氧化分解可產生36/38分子ATP。

一、有氧氧化的反應過程

糖的有氧氧化代謝途徑可分為：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脫羧和三羧酸迴圈三個階段。（一）葡萄糖經酵解途徑生成丙酮酸：

此階段在細胞胞液(cytoplasm)中進行，一分子葡萄糖(glucose)分解後淨生成2分子丙酮酸(pyruvate)，2分子ATP，和2分子（NADH+H+）。兩分子（NADH+H+）在有氧條件下可進入線粒體(mitochondrion)產能，共可得到2×2或者2×3分子ATP。故第一階段可淨生成6或8分子ATP。

（二）丙酮酸氧化脫羧生成乙醯CoA：丙酮酸進入線粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙醯CoA(acetylCoA)。丙酮酸脫氫酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*由一分子葡萄糖氧化分解產生兩分子丙酮酸(pyruvate)，故可生成兩分子乙醯CoA(acetylCoA)，兩分子CO2和兩分子（NADH+H+），可生成2×3分子ATP

。反應為不可逆；丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)是糖有氧氧化途徑的關鍵酶之一。丙酮酸脫氫酶系由三種酶單體構成：丙酮酸脫羧酶（E1），硫辛酸乙醯基轉移酶（E2），二氫硫辛酸脫氫酶（E3）。該多酶複合體有六種輔助因數：TPP，硫辛酸，NAD+，FAD，HSCoA和Mg2+。

（三）經三羧酸迴圈徹底氧化分解：三羧酸迴圈（檸檬酸迴圈或Krebs迴圈）是指線上粒體中，乙醯CoA首先與草醯乙酸縮合生成檸檬酸，然後經過一系列的代謝反應，乙醯基被氧化分解，而草醯乙酸再生的迴圈反應過程。三羧酸迴圈在線粒體中進行。一分子乙醯CoA氧化分解後共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。檸檬酸合酶+*H2OHSCoA順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H++CO2⑴⑵⑶*α-酮戊二酸脫氫酶系NADH+H++CO2*NAD++HSCoA琥珀醯CoA合成酶GTPGDP+PiFADFADH2琥珀酸脫氫酶⑷⑸⑹H2ONAD+NADH+H+延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶⑺⑻三羧酸迴圈的特點：①迴圈反應在線粒體(mitochondrion)中進行，為不可逆反應。②每完成一次迴圈，氧化分解掉一分子乙醯基，可生成12分子ATP。③迴圈的中間產物既不能通過此迴圈反應生成，也不被此迴圈反應所消耗。

④三羧酸迴圈中有兩次脫羧反應，生成兩分子CO2。⑤迴圈中有四次脫氫反應，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥迴圈中有一次底物水準磷酸化，生成一分子GTP。⑦三羧酸迴圈的關鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系。

草醯乙酸PCH2CO～SoA(乙醯輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀醯CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸三羧酸迴圈總圖2H2H三羧酸迴圈中草醯乙酸的來源(1)丙酮酸+CO2

+ATP

草醯乙酸+ADP+Pi+

CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+三羧酸迴圈中草醯乙酸的來源(2)+

CO2NADPH+H+NADP+NAD+NADH+H+丙酮酸+CO2

蘋果酸草醯乙酸蘋果酸酶蘋果酸脫氫酶三羧酸迴圈小結TAC運轉一周的淨結果是氧化1分子乙醯CoA，草醯乙酸僅起載體作用，反應前後無改變。乙醯輔酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP14C標記乙醯CoA進行研究結果，第一周迴圈中並無14C出現CO2，即CO2的碳原子來自草醯乙酸而不是來自乙醯CoA，第二周迴圈時，才有14CO2

出現。TAC中的一些反應在生理條件下是不可逆的，所以整個三羧酸迴圈是一個不可逆的系統TAC的中間產物可轉化為其他物質，故需不斷補充乙醯CoA的二碳片段結合到草醯乙酸上，脫羧時並不是立刻形成CO2而脫去.草醯乙酸PCH2CO～SoA(乙醯輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀醯CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸三羧酸迴圈總圖2H2H三羧酸迴圈特點P

一次底物水準磷酸化二次脫羧三個不可逆反應四次脫氫

一克分子乙醯CoA經三羧酸迴圈徹底氧化淨生成12ATP。糖有氧氧化的生理意義

糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是體內三大營養物質代謝的總樞紐。

糖有氧氧化途徑與體內其他代謝途徑有著密切的聯繫。（二）糖有氧氧化過程中ATP的生成第一階段：葡萄糖→2丙酮酸第二階段：2丙酮酸→2乙醯CoA第三階段：2乙醯CoA→2CO2+4H2O

2ATP

糖的有氧氧化底物磷酸化氧化磷酸化2×3ATP2×11ATP葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP36/38

ATP2×2/3ATP2×ATP反應ATP第一階段兩次耗能反應-2兩次生成ATP的反應2×2一次脫氫(NADH+H+)2×2或2×3第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×3第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×3一次脫氫(FADH2)2×2一次生成ATP的反應2×1淨生成36或38有氧氧化生成的ATP（三）三羧酸迴圈的限速酶及其調節酶的名稱檸檬酸合酶*異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶系變構啟動劑ADP變構抑制劑ATPNADHATP、NADH、琥珀醯CoAP丙酮酸氧化和

三羧酸迴圈

的调节琥珀醯CoA草醯乙酸蘋果酸琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸乙醯輔酶A丙酮酸乙醯CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀醯CoA、NADH、ATP巴斯德效應是指糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現象。機理：有氧時NADH+H+可進入線粒體內氧化，於是丙酮酸就進行有氧氧化而不生成乳酸------有氧氧化可抑制糖酵解。缺氧時，氧化磷酸化受阻，ADP與Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而啟動糖酵解途徑的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。（四）巴斯德效應

（五）Crabtree效應

Crabtree效應（亦稱反Pasteur作用）：一些組織細胞給予葡萄糖時，無論供氧充足與否，均呈現很強的酵解反應，而糖的有氧氧化受抑制，這種作用稱為Crabtree效應。

實驗現象：在癌細胞中有Crabtree現象，後發現某些正常組織細胞(如視網膜、睾丸、小腸粘膜、顆粒性白細胞、腎髓質、成熟紅細胞等)亦有此現象。

解釋：

此類細胞糖酵解酶系較強，而線粒體中某些氧化酶系如細胞色素氧化酶活性較低，爭奪氧化磷酸化底物處劣勢。二、磷酸戊糖途徑

pentosephosphatepathway（一）磷酸戊糖途徑的概念以6-葡萄糖開始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過程，稱為磷酸戊糖途徑。3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)磷酸戊糖途徑(phosphopentosepathway)又稱磷酸已糖旁路(hexosemonophosphateshunt,HMS)或Warburg-Dikens途徑。（二）磷酸戊糖途徑的過程第一階段：

氧化反應生成NADPH和CO2第二階段：

非氧化反應

一系列基團轉移反應

(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)(1)6-磷酸葡萄糖轉變為

6-磷酸葡萄糖酸內酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸內酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶glucose6-phosphatedehydrogenase(G6PD)限速酶，對NADP+有高度特異性(2)6-磷酸葡萄糖酸內酯

转变为6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸內酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內酯酶lactonaseCO2(3)6-磷酸葡萄糖酸轉變為

5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconatedehydrogenase5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate(4)三種五碳糖的互換5-磷酸核糖ribose5-phosphate異構酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶(5)二分子五碳糖的基團轉移反應5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate5-磷酸核糖ribose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate轉酮醇酶(TPP)(6)七碳糖與三碳糖的基團轉移反應7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉醛醇酶4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphate(7)四碳糖與五碳糖的基團轉移反應4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphate轉酮醇酶(TPP)（三）磷酸戊糖途徑的小結1.磷酸戊糖途徑二個階段的反應式6-磷酸葡萄糖+2NADP+

5-磷酸核糖+2(NADPH+H+)+CO23×5-磷酸核糖

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

2×6-磷酸葡萄糖2×6-磷酸葡萄糖2×6-磷酸葡萄糖2×5-磷酸核酮糖2×5-磷酸核糖2×7-磷酸景天糖2×3-磷酸甘油醛2×4-磷酸赤蘚糖2×6-磷酸果糖2×5-磷酸木酮糖2×3-磷酸甘油醛2×6-磷酸果糖6-磷酸果糖2.轉酮醇酶與轉醛縮酶轉酮醇酶(transketolase)就是催化含有一個酮基、一個醇基的2碳基團轉移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。轉醛縮酶(transaldolase)是催化含有一個酮基、二個醇基的3碳基團轉移的酶。其接受體也是醛，但不需要TPP。3.磷酸戊糖途徑小結

反應部位：

胞漿反應底物：

6-磷酸葡萄糖重要反應產物：

NADPH、5-磷酸核糖限速酶：

6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)（四）磷酸戊糖途徑的意義1、產生5-磷酸核糖2、產生NADPH5-磷酸核糖5-磷酸核糖參與各種核苷酸輔酶及核苷酸的合成}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1)NTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP核苷酸(3)cAMP/cGMP}第二信使NADPH的主要功能1、作為供氫體

------參與體內多種生物合成反應2、是穀胱甘肽還原酶的輔酶

------對維持細胞中還原型穀胱甘肽的正常含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶

------參與肝臟對激素、藥物和毒物的生物轉化作用4、清除自由基的作用

NADPH作為體內多種物質

生物合成的供氫體

脂肪酸、膽固醇和類固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R’

R-CH2-CH2-R’HHR-CH2-C-R’

R-CH2-CH-R’0=OHNADP+穀胱甘肽的功能(1)解毒功能(2)保護巰基酶/蛋白質(3)可消除自由基(4)協肋氨基酸的吸收穀胱甘肽的抗氧化作用NADPH作為羥化酶的輔酶羥化反應：

(1)與某些生物合成(膽固醇、膽汁酸、類固醇激素等)有關；

(2)與肝臟的生物轉化(激素、藥物、毒物的生物轉化)有關。RH+NADPH+H+ROH+NADP++H2O羥化酶（五）磷酸戊糖途徑與疾病

神經精神病

(neuropsychiatricdisorder)

藥物誘導的溶血性貧血

(adrug-inducedhemolyticamemia)1.磷酸戊糖途徑與神經精神病

與VitB1缺乏有關VitB1缺乏TPP↓轉酮醇酶功能障礙木酮糖、核糖、赤蘚糖合成障礙神經髓鞘糖脂合成障礙神經精神病腳氣病進一步發展蠶豆病的症狀是：

吃蠶豆幾小時或1～2天後，突然感到精神疲倦、頭暈、噁心、畏寒發熱、全身酸痛、萎靡不振，並伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。血像檢查:

紅細胞明顯減少，黃疸指數明顯升高。機理:

蠶豆中有3種物質：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使穀胱甘肽氧化，後一種能激發紅細胞的自身破壞，G6PD缺乏，使紅細胞大量溶解而發生蠶豆病。蠶豆病，俗稱蠶豆黃。2.蠶豆病3.磷酸戊糖途徑與溶血性貧血一些具有氧化作用的外源性物質如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+H+NADP+2GSHGSSH磷酸戊糖途徑G6PDG6PD缺乏GSSH↑溶血一些具有氧化作用的外源性物質如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等[NADPH+H+]↓（六）磷酸戊糖途徑的調節NADPH、NADP+競爭與G6PD結合

ATP、6-磷酸葡萄糖競爭與G6PD結合最重要的調節因素是：NADP+的水準餐後的兔肝胞漿中，NADP+/NADPH的比值為0.014

某些條件下，NADP+/NADPH的比值為700三、糖醛酸途徑

glucuronatepathway（一）糖醛酸途徑的概念

糖醛酸途徑:

是指葡萄糖經過葡萄糖醛酸衍生物轉變為5-磷酸木酮糖的代謝途徑。（二）糖醛酸途徑的過程

經過一系列代謝過程（多次氧化和還原反應）轉變為5-磷酸木酮糖。(1)6-磷酸葡萄糖轉變為

1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶1-磷酸葡萄糖glucose1-phosphate6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate(2)1-磷酸葡萄糖轉變為

尿苷二磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶1-磷酸葡萄糖glucose1-phosphate尿苷二磷酸葡萄糖

(UDPG)UTPPPiUDPG的結構(3)尿苷二磷酸葡萄糖轉變為

尿苷二磷酸葡萄糖酸尿苷二磷酸葡萄糖uridinediphosphateglucose尿苷二磷酸葡萄糖醛酸uridinediphosphateglucuronate2(NADH+H+)2NAD+H2OUDPG脫氫酶(4)尿苷二磷酸葡萄糖酸轉變為葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸uridinediphosphateglucuronateD-葡萄糖醛酸D-glucuronateH2OUDP糖醛酸途徑6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）葡萄糖醛酸D-5-磷酸-木酮糖磷酸戊糖途徑D-木酮糖糖原的合成尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（UDPGA）+2NADHL-古洛糖酸-NADPHL-木酮糖+NADHL-木糖醇-NADPH維生素C（三）糖醛酸途徑小結

反應部位：胞漿（肝、紅細胞）反應底物：

6-磷酸葡萄糖反應中間物：

UDPGA、NADH、5-磷酸木酮糖反應特點：

消耗NADPH，生成NADH（四）糖醛酸途徑與其它代謝途徑

糖醛酸途徑與糖原的合成

糖醛酸途徑與磷酸戊糖途徑

糖醛酸途徑與維生素CL-古洛糖酸轉變為古洛糖酸內酯L-古洛糖酸gulonateL-古洛糖酸內酯L-gulonolactoneH2O維生素C生成古洛糖酸內酯轉變為維生素CL-古洛糖酸內酯L-gulonolactone1/2O2H2O抗壞血酸L-ascorbate古洛糖酸內酯氧化酶靈長類和魚類缺乏此酶維生素C生成五、糖醛酸途徑的意義1、生成UDPGA2、產生大量NADHUDPGA的作用葡萄糖醛酸是生物轉化過程中應用最多的結合物。如與膽紅素、某些藥物、毒物等結合。葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要組成成分。UDPGA是葡萄糖醛酸的活化形式。第四節低聚糖和多糖的降解一、果糖代謝二、半乳糖代謝三、甘露糖代謝四、糖原代謝一、果糖(fructose)代謝

果糖代謝概況果糖的結構果糖的代謝1.

果糖代謝概況

來源：食物中的蔗糖代謝部位：肝臟、肌肉和脂肪組織代謝總況：轉換成糖酵解的中間產物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料2.果糖的結構蔗糖3.果糖的代謝果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖甘油醛磷酸二羥丙酮1-磷酸葡萄糖糖原糖的分解代謝果糖激酶(肝)已糖激酶(肌肉/脂肪)1-磷酸果糖果糖醛縮酶二、半乳糖(galactose)代謝

半乳糖代謝概況半乳糖的結構半乳糖的代謝Gal1.半乳糖代謝概況

來源：牛乳中的半乳糖代謝部位：肝臟代謝總況:轉換成糖酵解的中間產物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料2.半乳糖乳糖3.半乳糖的代謝半乳糖6-磷酸葡萄糖半乳糖激酶(肝)1-磷酸半乳糖ATPADP1-磷酸葡萄糖UDPGUDPGal1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶UDPGal差向異構酶糖的分解代謝糖原蛋白聚糖糖蛋白4.半乳糖代謝與臨床半乳糖血症：

先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷醯轉移酶患者，體內半乳糖堆積而發生半乳糖血症。症狀：肝功能衰竭等。因半乳糖在晶體內可被還原成半乳糖醇而堆積，導致白內障。三、甘露糖的代謝葡萄糖1-磷酸甘露糖6-磷酸甘露糖糖蛋白ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖PPiGTPGDP-甘露糖四、糖原的分解α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵糖原是一種無還原性的多糖。糖原合成或分解時，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進行。糖原的合成與分解代謝主要發生在肝、腎和肌肉組織細胞的胞液中。肝臟5％，骨骼肌1.5％70kgman30kg骨骼肌（450g糖原），但只有1.6kg肝臟（80g糖原）

（一）糖原的合成代謝1.反應過程：糖原合成的反應過程可分為三個階段：(1)活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。磷酸化：

G+ATP

G-6-P+ADP

己糖激酶(葡萄糖激酶)異構：G-6-P轉變為G-1-P：

G-6-PG-1-P

轉形：G-1-P轉變為尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）：

G-1-P+UTPUDPG+PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶(2)縮合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP(3)分支：當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉變為α-1,6-糖苷鍵，使糖原出現分支。

糖原合酶*α-1,4α-1,62.糖原合成的特點：1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反應在糖原的非還原端進行；3．合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵（2分子ATP）；4．其關鍵酶是糖原合酶(glycogensynthase)，為一共價修飾酶；5．需UTP參與（以UDP為載體）。（二）糖原的分解代謝1.反應過程：糖原的分解代謝可分為三個階段：(1)水解：包括三步反應，迴圈交替進行。磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化對α-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。

(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶*轉寡糖鏈：當糖原被水解到離分支點四個葡萄糖殘基時，由葡聚糖轉移酶催化，將分支鏈上的三個葡萄糖殘基轉移到直鏈的非還原端，使分支點暴露。脫支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。將α-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄糖。

(G)n+H2O(G)n-1+G

α-1,6-葡萄糖苷酶(2)異構：

G-1-PG-6-P(3)脫磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。該酶只存在於肝及腎中。

G-6-P+H2OG+Pi

磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶2.糖原分解的特點：水解反應在糖原的非還原端進行；是一非耗能過程；關鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)，為一共價修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。（四）糖原合成與分解的生理意義1．貯存能量。2．調節血糖濃度。3．利用乳酸：肝中可經糖異生途徑利用糖無氧酵解產生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。

第五節糖異生由非糖物質轉變為葡萄糖或糖原的過程稱為糖異生(gluconeogenesis)。糖異生代謝途徑主要存在於肝及腎中。

一、糖異生途徑糖異生主要沿酵解途徑逆行，僅有三步反應為不可逆反應，故需經其他的代謝反應繞行。

1．G-6-P→G

：由葡萄糖-6-磷酸酶催化進行水解。該酶不存在於肌肉組織中，故肌肉組織不能生成自由葡萄糖。

G-6-P+H2OG+Pi

葡萄糖-6-磷酸酶*2．F-1,6-BP→F