神经病学课件

癲癇

EpilepsyEpilepsie定義

癲癇——包括一組疾病和綜合征，以在病程中有反復發作的大腦神經元異常放電所致的暫時性中樞神經系統功能失常為特徵的慢性疾病。癇性發作——腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發作過程。1.原發性癲癇及癲癇綜合征：指除了可疑遺傳因素外，目前尚未發現其他明顯原因者。另一個特徵為：仍未發現結構性損傷或生化異常。2.繼發性癲癇及癲癇綜合征：可找到明確病因者。3.隱源性癲癇：臨床表現提示非原發性癲癇但未找到明確病因者。4.狀態關聯性癲癇發作：病人發作與高熱、缺氧、內分泌改變等特殊狀態有關。病因-分類繼發性癲癇病因1腦外傷(2%-5%)2腦血管疾病3顱內腫瘤4中樞神經系統感染5寄生蟲6遺傳代謝性疾病7皮質發育障礙8藥物和毒物9其他發病機制

1神經元異常放電

2癇性活動的傳播

3癇性活動的終止

癲癇發作分類

（國際抗癇聯盟1981年方案）參照2個標準:(1)發作起源於一側或雙側腦部；(2)發作時有無意識喪失。依據是腦電圖及臨床表現癲癇發作分類

（國際抗癇聯盟1981年方案）1.部分性發作最初症狀學提示發作源於一側大腦半球，沒有意識喪失。也可擴展至兩側大腦半球。2.全面性發作發作同時起源於兩側半球。意識障礙常為最早表現。抽搐為雙側性，腦電圖變化雙側同步。3.不能分類的癲癇發作部分性發作1.單純部分性發作(不伴意識障礙)1)有運動症狀2)有體覺或特殊感覺症狀3)有植物神經症狀4)有精神症狀2.複雜部分性發作(伴意識障礙)1)先有單純部分性發作，繼有意識障礙2)開始即有意識障礙

a.僅有意識障礙b.自動症3.部分性發作繼發為全面性發作

a.單純部分性發作繼發b.複雜部分性發作繼發

c.單純部分性發作進展成複雜部分性發作然後繼發全面發作。全面性發作1強直－陣攣發作2強直性發作3陣攣性發作4肌陣攣發作5失神發作6失張力性發作全面性強直-陣攣發作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦稱大發作(Grandmal)，以意識喪失和全身抽搐為特徵。發作分三期：1.強直期2.陣攣期3.驚厥後期自發作開始到意識喪失共約5-10分鐘，醒後感頭痛，全身酸痛，對抽搐全無記憶。強直性發作

表現為與強直-陣攣性發作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經症狀，如面色蒼白。多見於彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發作較多。發作持續數秒至數十秒。陣攣性發作

以重複性陣攣性抽動伴意識喪失為特徵。類似於全身強直-陣攣性發作中陣攣期表現。幾乎都發生於嬰幼兒。持續1至數分鐘。失神發作

以意識障礙為主。典型者常稱為小發作(petitmal)。為突然發生和突然終止的意識障礙，無先兆和局部症狀，每次持續5-30秒，事後對發作全無記憶。發作中EEG呈雙側對稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發作間期也可有同樣的或較短的陣發活動，背景波形正常。肌陣攣性發作

表現為突發短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及全身，也可限於某個肌群。可發生於任何年齡，多見於預後良好的特發性癲癇。失張力發作

表現為部分或全部肌肉張力突然喪失，出現垂頸、張口、肢體下垂、跌倒發作或猝倒等。多見於發育性障礙疾病和彌漫性腦損害。持續數秒至1分鐘。癲癇的診斷診斷思路1先要明確發作是否為癲癇：病史依據；腦電圖檢查；鑒別診斷(假性發作，暈厥，TIA發作)。2明確癲癇發作類型或癲癇綜合症3病因診斷：應判明是原發或繼發性癲癇，如為繼發性癲癇發作，應確定病因輔助檢查

腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發現異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結合臨床考慮。頭顱影像學檢查（CT、MRI同位素腦掃描、腦血管造影）。癲癇治療一、現場急救1保證患者氣道通暢2防止患者自傷3等待並觀察患者發作時的表現，直到抽搐停止，意識恢復癲癇藥物治療原則

三、藥物治療

1.上藥原則（1）首先明確癲癇診斷。（2）首次發作不宜用藥，（有癲癇家族史；腦電圖有明確癲癇放電者；有持續存在易導致癲癇反復發作的病因），首次發作後就應用藥。（3）半年以上發作一次的患者，酌情選擇是否用藥。（4）發作間期大於1年；有酒精或藥物刺激誘發；不能堅持用藥者不用抗癲癇藥物。（5）半年內發作2次或2次以上者，一經診斷即應用藥。

癲癇藥物治療原則2.劑量原則

從小劑量開始用藥，逐漸加量，目標是達到既能控制症狀，又沒有明顯副作用的最小劑量。3.選藥原則：

(1)根據癲癇發作類型選擇合適藥物。

(2)也須考慮藥物毒副作用、藥物來源、價格、患者承受能力。癲癇藥物治療原則4.單藥原則：為方便患者服用，提高依從性，減少藥物副作用及藥物之間的相互作用，單藥治療是最基本的原則。5.換藥原則

如果單藥應用達有效濃度而療效不明顯，或有副作用時，則應撤下，改用次選藥物。需注意不可突然撤藥，以防誘發癲癇持續狀態。除已發生嚴重副作用，撤換時一減一增，應該緩慢，至少5-7天過渡期時間。

癲癇藥物治療原則6.聯合原則

如單藥無效或療效欠佳時，可合併用藥。30%以上患者需聯合治療有效。但須注意導致慢性中毒。化學結構相同藥物不宜聯合使用。以不超過3種為宜。癲癇藥物治療原則7..停藥原則

GTCS在完全控制發作4-5年後，失神發作停止半年後可考慮停藥。停藥過程要參考EEG。停藥前需緩慢減量，過程不少於一年至一年半。原來用藥量大者，停藥所需時間亦應較長。切忌突然停藥，因常可招致癲癇持續狀態。癲癇藥物治療原則抗癲癇藥(AEDs)副作用

胃腸道反應、皮疹、齒齦增生、毛髮增多、共濟失調、複視、肝功能異常、骨髓損害、貧血、粒細胞減少、精神症狀等等。苯妥英鈉共濟失調卡馬西平皮疹(過敏性藥疹)丙戊酸鈉肝功能異常苯巴比妥嗜睡抗癲癇藥副作用—致畸性

癲癇母親所生嬰兒發生畸形(軀體先天性發育異常、精神障礙、先天性脊柱裂、唇齶裂等等)比率明顯增加。對孕婦的建議：患癲癇的孕母在使用苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉、苯巴比妥和安定時，均要慎重。難治性癲癇目前認為，凡符合下列條件屬於難治性癲癇：經長期、系統的多種抗癲癇藥物治療，在血藥濃度監測正常範圍下，仍不能控制發作；癲癇病程在3-4年以上；癲癇發作嚴重，每月至少有4次以上；因癲癇發作頻繁，嚴重致殘，影響工作、學習和生活者。癲癇手術治療

癲癇患者經長期正規單藥治療，或先後用兩種AEDs達到最大耐受劑量，以及經過一次正規的聯合治療仍無效，可考慮手術治療。最理想的適應征：癲癇放電始於皮質，可為手術可及，且切除後無致嚴重後遺症。難治性部分性發作最適宜手術治療，為療效最好的一種。癲癇持續狀態1.傳統定義——一次癲癇發作持續30分鐘以上或連續多次發作，發作間期意識或神經功能未恢復至通常水準。2.現代觀點——一次癲癇發作持續時間大大超過了該型癲癇的大多數患者的發作時間或反復發作，發作間期意識狀態不能恢復到基線水準。3.任何類型的癲癇均可出現癲癇狀態，通常指全面性強直-陣攣發作持續狀態。癲癇持續狀態處理原則

（1）從速控制發作原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制後給予足夠維持量。用法：1.首選安定10-20mgiv推速度小於2mg/min以免呼吸抑制30min後可重複一次或再加予安定100-200mg溶解於5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h。兒童一次量0.25-0.5mg/kg，不超過10mg2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。癲癇持續狀態（2）積極對症處理給藥同時注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時氣管切開2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護腦組織3.糾正酸中毒，保持水電解質平衡4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染5.高熱可予體表降溫6.抽血做必要常規檢查，予CCT，EEG檢查等癲癇持續狀態（3）抽搐停止後，可予魯米那0.1-0.2肌注q12h或q8h。意識清醒後，可改予口服抗癇藥控制發作(如苯妥英鈉0.1Tidpo.)。並作進一步病因學檢查(注意治療原發病)。（4）其他：注意避免有關癲癇誘發因素。禁用有關可促發癲癇發作的藥物。思考題1癲癇的定義及治療原則？2癲癇持續狀態的定義及治療原則?3部分性發作和全身性發作鑒別要點？4假性發作和癲癇發作如何鑒別骨骼肌疾病MuscularDiseases第一節概述

肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概念

骨骼肌是機體運動&能量代謝的主要器官人體有600多塊肌肉,重量約占成人體重的40%遺傳性和獲得性因素都可以導致肌纖維或神經肌肉接頭的損害肌纖維：肌營養不良、肌炎、肌病神經肌肉接頭：重症肌無力遺傳性：肌營養不良、有病理改變肌病獲得性：肌炎病因及發病機制肌無力：急性發病、亞急性發病、緩慢發病近端肌無力、遠端肌無力單肢體肌無力、波動性肌無力活動後迅速無力、活動後緩慢無力肌萎縮和肥大：萎縮早於無力、無力早於萎縮全身性肌肥大、限局性肌肥大肌肉不自主運動肌張力低下肌痛關節畸形、肌肉攣縮臨床表現肌酸肌酶、血沉、免疫球蛋白、乳酸肌電圖肌活檢生化：酶生化、乳酸丙酮酸的最小運動量試驗基因檢查影像學：CT、MR、肌肉超聲輔助檢查炎性肌病調節免疫力代謝性肌病替代治療肌營養不良以及肌病：物理治療、矯形、心理治療治療策略第二節進行性肌營養不良ProgressiveMuscularDystrophy

一組遺傳性肌肉病變,多有家族史,1/3患兒散發特點:緩慢進行性加重的對稱性肌無力&肌萎縮病變累及肢體\軀幹&頭面肌,少數累及心肌概念

根據遺傳方式\發病年齡\受累肌肉分佈\肌肉假肥大\病程&預後等分為不同的臨床類型

進行性肌營養不良

(progressivemusculardystrophy,PMD)

根據Dys空間結構改變&功能喪失程度,

分兩型:Duchenne型&Becker型臨床表現最常見類型,X性連鎖隱性遺傳,主要影響男性Duchenne(1868)首先描述發病率約1/3300男嬰,無明顯地理或種族差異1.假肥大型

假肥大(Duchenne)型肌營養不良

(Duchennemusculardystrophy,DMD)假肥大①男性患兒3-5歲開始出現症狀,早期踮腳\鴨步\跑步不穩&易跌倒,肌無力自四肢近端緩慢進展,下肢重骨盆帶無力,走路向兩側搖擺(鴨步)

髂腰肌&股四頭肌無力,登樓&蹲位站立困難,腰椎前凸

Gower征--本病特徵性表現,腹肌&髂腰肌無力→仰臥位站起須先→俯臥位→用雙手臂攀附身體直立

翼狀肩胛--前鋸肌&斜方肌無力,不能固定肩胛內緣→肩胛游離,雙臂前推時尤明顯臨床表現翼狀肩胛步行困難,腰椎前凸Gower征示意圖②肢體近端肌萎縮明顯

90%的患兒腓腸肌假肥大(肌肉脂肪浸潤)--體積增大\堅硬&無力,也見於臂肌\三角肌\岡下肌約1/3的患兒精神發育遲滯臨床表現腓腸肌假肥大⑤EMG--典型肌源性損害血清CK\LDH\GOT\GPT\醛縮酶↑(CK↑50倍以上),尿肌酸↑,肌酐↓

病程晚期心臟受累,ECG異常臨床表現④Duchenne型病情最嚴重,與患兒家族遺傳代數成反比,受累代數愈多,病情愈輕,散發病例最嚴重,預後不良Becker(1957)首先報告,Becker型較少見具有DMD基本特徵:X連鎖隱性遺傳,腓腸肌假肥大,近端肌無力,血清CK水準↑,肌源性損害EMG

不同點:發病(11歲)&死亡年齡(42歲)較晚,進展慢,

病程>25年,40歲後仍能行走,通常不伴心肌受累&

認知功能缺損,血清CK↑不顯著,預後好臨床表現(2)Becker型肌營養不良(Beckermusculardystrophy,BMD)1.假肥大型

常見的常染色體顯性遺傳肌病遺傳缺陷:4q35染色體,同源框基因(長約180個堿基對的DNA序列)重組臨床表現2.面肩肱(Landouzy-Déjerine)型肌營養不良

(facioscapulohumeraldystrophy)

①自兒童期至中年,多在青春期發病肌無力典型局限於面\肩&臂肌,常見翼狀肩胛,

心臟不受累,臨床嚴重程度差異頗大臨床表現②早期症狀:表情肌無力,眼瞼閉合不全吹哨&鼓腮困難面肌萎縮,呈斧頭臉特殊肌病面容逐漸侵犯上肢帶肌如三角肌/岡上肌/岡下肌,以及肱二頭肌\肱三頭肌&胸大肌上半部三角肌&腓腸肌偶見假肥大肩胛肌受累出現翼狀肩胛口輪匝肌假肥大,口唇變厚微噘脛前肌/腓骨肌常受累,下肢遠端可無力&足下垂一般不伴心肌損害,病變可向軀幹肌&髖肌蔓延病情進展緩慢,一般不影響正常壽命臨床表現③EMG顯示肌源性損害肌肉活檢表現肌病徵,但組織學改變較輕血清CK水準正常或輕度增高

臨床表現

包含一組肌營養不良變異型常染色體顯性或隱性遺傳,散發病例不少見病變主要累及肢體近端一般包括:不符合DMD\BMD或面肩肱型肌營養不良診斷標準,但表現肢帶肌無力患者臨床表現3.肢帶型肌營養不良(limb-girdledystrophy)--Erb型①兒童晚期\青少年或成年早期發病,男女均罹患與Duchenne型和Becker型相比,肩帶肌&骨盆帶肌幾乎同等程度受累首發症狀:骨盆帶肌萎縮,腰椎前凸,呈鴨步,上樓

&坐位站起困難肩胛帶肌受累可見肌萎縮\抬臂困難&翼狀肩胛,

無假肥大病情進展緩慢,病後平均20年喪失行動能力臨床表現②EMG&肌活檢均為肌源性損害血清CK輕度↑,ECG正常臨床確診臨床表現&遺傳方式基因&抗肌萎縮蛋白檢測

EMG\肌肉病理檢查\血清CK測定

肌無力的病人須注意除外遺傳性病因必要時應檢查家族的其他成員由於許多遺傳性疾病有不同的臨床表現可以採用遺傳學檢查確定診斷&鑒別診斷1.診斷

要點提示肌無力的病人須注意除外遺傳性病因,必要時應檢查家族的其他成員由於許多遺傳性疾病有不同的臨床表現,可採用遺傳學檢查確定診斷&鑒別診斷

鼓勵患者盡可能從事日常活動,避免長期臥床不活動常可導致病情加重&殘疾增加營養/避免過勞&防止感染物理療法&矯形治療可預防或改善畸形&攣縮,

維持活動功能防治1.本病迄今無特異性治療,支持療法為主①潑尼松0.75mg/(kg.d),p.o,可改善肌力約3年副作用:體重增加/類Cushing綜合征表現&

多毛症等潑尼松對本病的遠期療效尚不確定一種潑尼松類似物Deflazcort0.9mg/(kg.d),

與潑尼松效果類似,副作用較少②肌酸一水化物(creatinemonohydrate)5~10g/d,

可能有效防治2.藥物治療尚無確定的方案④可試用三磷酸腺苷/肌苷\肌生注射液\甘氨酸\\核苷酸\苯丙酸諾龍&中藥等⑤基因療法治療Duchenne肌營養不良尚在探索防治③別嘌呤醇:

治療Duchenne型可改善臨床症狀,CK水準↓,

治療中應定期檢查白細胞,<3000

106/L應停用2.藥物治療

典型在青春期出現嚴重殘疾,長期用足尖走路使跟腱攣縮,至9~12歲時不能行走功能廢用可使肘/膝關節攣縮多數患兒心肌受累,少數發生充血性心力衰竭約20歲時出現呼吸困難,晚期需輔助呼吸多在25~30歲前死於呼吸道感染/心力衰竭或消耗性疾病預後肌強直(myotonia):受累骨骼肌收縮後,鬆弛顯著延遲導致明顯的肌僵硬

EMG特徵性連續高頻電位放電

強直性肌營養不良(Myotonicdystrophy,MD)概念

通常30~40歲出現症狀,但兒童早期也可出現男性較多,症狀較重肌無力\肌萎縮&肌強直,前兩種症狀明顯肌無力見於全身骨骼肌前臂肌&手肌無力伴肌萎縮&肌強直足下垂&跨閾步態,行走困難,易跌跤臨床表現1.強直性肌營養不良症1型(DM1)

部分病人構音障礙&吞咽困難肌萎縮常累及面肌\咬肌\顳肌&胸鎖乳突肌病人面容瘦長\顴骨隆起\呈斧狀臉\頸部瘦長,

稍前屈肌強直常在肌萎縮前數年或同時發生,布不如先天性肌強直廣泛,僅限於上肢肌\面肌&舌肌臨床表現1.強直性肌營養不良症1型(DM1)具有診斷價值的體征:

持續握拳後手不能立即鬆開,需重複數次後才能放鬆用力閉眼後不能立即睜眼欲咀嚼時不能張口用診錘叩擊肌腹呈持續收縮,局部有肌球形成,

多見於前臂&手部伸肌,持續數秒後恢復原狀臨床表現1.強直性肌營養不良症1型(DM1)

無肌強直性蛋白激酶基因重複性擴增臨床特徵與DM1相似肢體遠端肌\面肌\胸鎖乳突肌明顯肌無力&肌萎縮,伴肌強直可有白內障\額禿\睾丸萎縮\糖尿病\心臟異常&

智力異常等臨床表現2.強直型肌營養不良症2型(DM2)

可伴白內障\視網膜變性\眼球內陷\眼瞼下垂\多汗

\消瘦\心臟傳導阻滯\心律失常&基礎代謝率↓

玻璃體紅暈為早期特徵性表現,半數伴智能低下男性常見睾丸萎縮,生育力不下降,可在家族中傳播本病進展緩慢,可因肌萎縮&心\肺等併發症在40歲左右喪失工作能力常因繼發感染&心力衰竭死亡,輕症病情長期穩定臨床表現4.伴發症狀1.EMG典型肌強直放電受累肌肉連續高頻強直波逐漸衰減,類似俯衝轟炸機或鏈鋸樣聲音運動單位時限縮短(67%),多相波(48%)ECG常發現傳導阻滯&心律失常輔助檢查2.血清CK和LDH等肌酶滴度正常或輕度增高3.肌活檢為輕度非特異性肌源性損害

中青年起病,特徵性肌無力\肌萎縮&肌強直症狀主要累及四肢遠端肌\頭面肌&胸鎖乳突肌體檢可見肌強直,叩擊出現肌球典型肌強直放電EMGDNA分析出現異常CTG重複擴增診斷&鑒別診斷1.診斷

①肌強直可用膜系統穩定藥,促進鈉泵活動,降低膜內鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直硫酸奎寧,300~400mg,3次/d

普魯卡因胺0.5~1g,4次/d

苯妥英0.1g,3次/d

強直性肌營養不良首選苯妥英,其他藥物對心臟傳導有不良影響治療

本病無有效的治療方法，主要是對症治療③康復療法有利於保持肌肉功能成年患者應定時檢查ECG&眼疾治療②肌無力尚無治療方法肌萎縮可試用苯丙酸諾龍,加強蛋白合成代謝靈芝製劑有一定的療效第三節週期性癱瘓PeriodicParalysis

週期性癱瘓特點是反復發作的弛緩性肌無力,

發作時可伴血鉀水準異常,發作間期肌力正常概念分為三型

低鉀型(最多見)

高鉀型正常血鉀型低血鉀型週期性癱瘓(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)常染色體顯性遺傳鈣通道病病因&發病機制部分為甲亢性週期性癱瘓可為家族性,我國多為散發病例

離子通道病(ionchanneldisease)

離子通道功能異常引起的一組疾病主要侵犯神經&肌肉系統,也可累及心臟&腎臟病因&發病機制

高血鉀型&正常血鉀型週期性癱瘓

--骨骼肌鈉通道病20~40歲多發,男性較多,隨年齡↑發作次數↓臨床表現

常在夜晚&晨醒時發病肌無力由雙下肢→延及雙上肢,四肢對稱性軟癱,

近端較重,肌張力減低,腱反射減弱&消失,尿便正常,發作持續6~24h&1~2d,個別可長達1w

最早癱瘓的肌肉先恢復,恢復時可伴多尿\大汗\

麻痹肌酸痛&僵硬,發作間期正常部分病例心率緩慢\室性早搏等發作頻率不等,數周\數年1次或每天發作2.誘因臨床表現

注射胰島素腎上腺素皮質類固醇大量葡萄糖

飽餐\酗酒過勞劇烈運動寒冷感染創傷情緒激動焦慮月經前驅症狀肢體酸痛\麻木感\煩渴多汗\少尿

\面色潮紅\嗜睡\噁心\恐懼等此時活動有時可抑制發作

我國多見,男性居多發作與甲亢嚴重程度無關臨床表現與低血鉀型類同發作多在覺醒時\運動&飽食後,持續數日心律失常較多

T3\T4\TSH檢測臨床表現3.甲亢性週期性癱瘓

血清鉀降至3.5mmol/L以下可低至1~2mmol/L,尿鉀減少,血鈉可升高

ECG典型低鉀性改變

(U波,P-R間期\Q-T間期延長,S-T段下降)EMG電位幅度降低&消失嚴重者電刺激無反應臨床表現4.散發性病例發作期1.HoPP診斷

發作性的臨床表現發作時伴血清鉀降低補鉀&醋氮醯胺治療有效注意家族史診斷&鑒別診斷HoPP散發病例需排除原發性醛固酮增多症\腎小管酸中毒,

噻嗪類利尿劑&皮質類固醇引起反復低血鉀,Guillain-Barré綜合征等診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

(2)高血鉀型週期性癱瘓(hyperkalemicperiodicparalysis,HyPP)Tyler(1951)首先報告,罕見,北歐國家多見,

我國報告不足10例,常染色體顯性遺傳

10歲前發病,男女相等,運動後發作,饑餓\寒冷&攝鉀可誘發,肌無力始於下肢→軀幹\上肢或頸肌&眼外肌發作短暫,<1h,每日至每年數次,

應與醛固酮缺乏症\腎功能不全\腎上腺皮質功能低下&

過量服用氨苯喋啶等引起高血鉀型癱瘓鑒別預防首選乙醯唑胺(diamox)125~250mg,p.o,3次/d

或雙氫克尿塞25mg,3次/d診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

(3)正常血鉀型週期性癱瘓(normalkalemicperiodicparalysis)--常染色體顯性遺傳或遺傳方式未定罕見,多10歲前發病,夜間或晨起時發作性肌無力,

嚴重時不能移動肢體,但呼吸&吞咽極少受累發作持續時間長,數d至數w,通常>10d

患者常極度嗜鹽,限鹽或補鉀可誘發,血清鉀正常發作時i.v滴注大量生理鹽水癱瘓可恢復或無反應診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

1.發作的治療

重症:10%氯化鉀10~15ml加入500ml輸液中i.v滴注,

口服補鉀防治HoPP急性發作:10%氯化鉀/10%枸櫞酸鉀20~50ml,24h總量10g,

分次p.o,無效時加量,直至好轉①平時少食多餐,限制鈉鹽攝入,避免過飽\受寒

\酗酒&過勞等②甲亢性HoPP積極治療甲亢③首選碳酸酐酶抑制劑乙醯唑胺,250mg,p.o,1~4次/d

鉀瀦留劑氨體舒通200mg,p.o,2次/d

宜高鉀低鈉飲食口服補鉀預防發作防治2.預防性治療第四節炎症性肌病InflammatoryMyopathies

由於肌肉纖維/纖維間&肌纖維內炎症細胞浸潤,

表現肌肉疼痛&肌無力的一組疾病概念炎症性肌病(inflammatorymyopathies)要點提示多發性肌炎\皮肌炎&包涵體肌炎構成三種主要的炎症性肌病皮質類固醇治療多發性肌炎&皮肌炎有效,

包涵體肌炎通常無效,臨床須注意鑒別

炎症性肌病PM:多種病因引起骨骼肌間質性炎症浸潤&肌纖維變性為特點的綜合征

PM多單獨出現,也可為系統性疾病的部分表現多發性肌炎:病變局限於肌肉皮肌炎(DM):同時累及皮膚&肌肉(一)多發性肌炎&皮肌炎

多發性肌炎(polymyositis,PM)概念30~60歲為多,女性較多通常亞急性起病,病前可有低熱/感染,亞急性至慢性進展近端&肢帶肌無力&肌萎縮,常伴肌痛&觸痛1.多發性肌炎可發生於任何年齡臨床表現數周至數月逐漸出現骨盆帶\肩胛帶&四肢近端無力,從坐或蹲位站立\上下樓\步行\雙臂上舉\梳頭困難,常伴肌肉&關節酸痛&壓痛,症狀對稱或不對稱頸肌無力→抬頭困難,咽喉肌無力→吞咽困難&構音障礙,呼吸肌受累→胸悶&呼吸困難少數患者心肌受累,一般不侵犯眼外肌首發症狀依次為下肢無力(42%)\皮疹(25%)\肌痛

\關節痛(15%)&上肢無力(8%)(1)首發症狀臨床表現

上肢近端\下肢近端&頸屈肌無力(分別為99%\80%&65%)

吞咽困難(62%)\肌痛或觸痛(48%)\肢體遠端無力&肌萎縮(35%)

腱反射不減低,無感覺障礙(2)神經體征臨床表現臨床表現

淡紫色皮疹(40%)\關節痛(35%)\雷諾現象(30%)\不適感\體重減輕&低熱等(3)非神經系統徵象

肌無力與PM相似,皮炎病變較重,在肌炎前或與肌炎同時出現眼瞼/眼周淡紫色皮疹,關節伸面紅色皮疹,典型為雙頰部&鼻樑蝶型淡紫色皮疹(heliotroperash)

早期紫紅色充血性皮疹→棕褐色→(後期)脫屑/色素沉著&硬結臨床表現2.DM發病率兒童與成人相仿,成年女性多見

急性期血白細胞數可↑,血沉可增快血清肌酶CK/LDH/GOT&GPT活性顯著增高,與病變嚴重性相關,但正常不能排除診斷

24h尿肌酸↑,可出現肌紅蛋白尿(肌肉急性壞死)

檢出抗核抗體(ANA)提示合併SLE或結締組織病約1/3PM患者有抗細胞漿tRNA合成抗體(anti-JO1)輔助檢查1.實驗室檢查

自發性纖顫電位&正相尖波大量短時的低波幅多相運動單位電位肌源性損害為主,可肌源性&神經源性損害並存,約10%可正常輔助檢查2.EMG

亞急性或慢性病程,病變侵犯骨骼肌肢體近端肌無力&肌萎縮,伴肌痛/觸痛,無感覺障礙血清CK顯著增高

EMG肌源性損害肌活檢肌纖維壞死&炎性細胞浸潤診斷&鑒別診斷1.診斷1.皮質類固醇:是PM&DM的首選藥物常用潑尼松,60mg/d,分3次,p.o,

通常血清CK先↓,隨後肌力改善,逐漸減量至維持量(10~20mg/d),需維持用藥2~3年急性或重症患者首選甲基潑尼松龍500~1000mg,

衝擊療法(2h內i.v.滴注,1次/d,連用3~5d,再減量改為口服維持注意:用藥須足量,初始量要大,減量不宜快治療2.其他免疫抑制劑:激素無效可試用硫唑嘌呤(Azathioprine):1.5~2mg/(kg.d)p.o,

單獨或合用潑尼松15~25mg/d

氨甲蝶呤(Methotrexate):7.5mg/w,分3次,p.o,

皮質類固醇抵抗者可能有效應注意白細胞減少治療5.支持療法:適當休息\高蛋白&高維生素飲食

\適當活動&理療等重症臥床患者可被動活動肢體,以防關節攣縮

&廢用性肌萎縮恢復期應加強康復&對症治療治療3.試用大劑量免疫球蛋白,i.v滴注,0.4g/(kg.d),

連用5d,每月1次4.放療或淋巴結照射,難治性PM可試用,

抑制T細胞免疫活性(二)包涵體肌炎IBM:是一種特發性炎症性肌病特殊類型

Adams等(1965)首先報導此病胞漿內&核內包涵體病理特點&特徵性臨床表現

IBM約占炎症性肌病患者的1/3,尤其男性病人

包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)概念50歲後隱襲起病下肢漸進性無痛性近端肌無力&肌萎縮,上肢也出現,雙側多不對稱,可選擇累及部分肌肉,數月或數年發展到其他肌群,腕&手指屈肌常受損呈進行性,早期膝腱反射↓,吞咽困難較常見少數病例可見心血管異常臨床表現1.本病在男性較常見,男女約3:1

通常不累及股四頭肌與散發病例不同,家族性病例肌肉無炎症性改變,

稱家族性包涵體肌病更確切臨床表現2.家族性IBM肌無力始於兒童早期2.EMG異常與PM很相似,少數患者可見肌纖顫電位神經源性改變,特別是肢體遠端肌輔助檢查1.血清CK水準正常或輕度↑3.肌活檢:肌纖維結構異常&炎症性改變,CD8T

細胞浸潤免疫組化見變性肌纖維胞漿&胞核中空泡形成

β-澱粉蛋白浸染(+)(嗜伊紅包涵體),可確診1.皮質類固醇:治療通常無效少數患者用免疫抑制劑可輕微改善試用小劑量氨甲喋呤&皮質類固醇,阻止進展治療2.免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG)療效不確定少數病例有效,吞咽無力時可試用

試用血漿交換療法(plasmapheresis)效果不理想

重症肌無力

定義：是抗體介導為主的，神經肌肉接頭處乙醯膽鹼受體損傷為病理基礎的自身免疫性疾病。其特點為肌肉的易疲勞性，此種力弱可以被乙醯膽鹼酯酶的抑制劑所改善。MG臨床表現1

起病多隱襲，疲勞、感染、精神創傷可為誘因。2波動性力弱力弱的波動性與體力活動有關即易疲勞性，表現為每日的晨輕暮重。3力弱的分佈骨骼肌受累眼外肌力弱：53%的患者首發症狀為眼外肌力弱，85%的病人最終有眼外肌力弱。面部肌肉、舌咽部肌肉受累。肢體肌、頸肌力弱，也很常見。但是，很少有不伴有顱部肌肉無力的肢體肌無力。呼吸肌、膈肌、心肌受累。神經系統受累、平滑肌受累可能存在MG臨床表現3、病程做為一個自身免疫病，MG並不是一個進行性發展的疾病。全身型患者，通常在數周或數月內表現出全身的症狀。眼肌型患者，如發病2年內症狀仍局限於眼肌，則很少轉化為全身型。自發性緩解，多數出現在發病的前2年內，因此，前2年對症狀的觀察和治療是十分重要的。4、膽鹼酯酶抑制劑反應良好。MG的輔助檢查1、血AchR-ab全身型：陽性率85-90%單純眼肌型：陽性率50-60%某些疾病，如強直性肌營養不良、多發肌炎、線粒體疾病也可以測到，需加以注意。2、血肌纖蛋白抗體見於85%的胸腺瘤患者3、其他自身抗體：抗核抗體、類風濕因數、甲狀腺抗體也較正常人多見。4、電生理檢查：低頻（3Hz、5Hz）重複電刺激，90%MG患者出現衰減反應，微小終板電位降低，單纖維肌電圖顯示jitter增寬或阻滯。5、胸腺檢查：胸片或縱隔CT。MG的診斷1、活動後加重，休息後減輕的骨骼肌無力2、藥理學實驗：新斯的明試驗騰喜龍試驗3、疲勞試驗：受累肌肉重複活動後出現肌肉無力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神經重複頻率電刺激檢查：低頻遞減10%以上為陽性。6、免疫病理檢查：臨床較少應用。7、排除其他疾病。本病的治療：病因治療和對症治療。在年輕病人，病程不長者可作胸腺切除。藥物治療可用免疫抑制藥作對因治療以及抗膽鹼酯酶類藥作對症治療。治療一、抗膽鹼酯酶類藥作用：本類藥物抑制膽鹼酯酶，從而增強內源性ACh的作用，表現為ACh的M-樣和N-樣作用的增強。多數對肌肉還有直接興奮作用。因此應用後能改善肌力作用的主要靶部位在橫紋肌的神經肌肉接頭和胃腸道。對心血管和眼的作用則較弱。

不良反應：膽鹼能危象：是重症肌無力患者的重要死因。M-樣副作用包括腹痛、腹瀉、流涎、出汗、肌肉震顫、瞳孔縮小等。抗AchE藥過量，突觸後膜持續去極化

膽鹼能危象鑒別診斷：觀察M-樣作用的大小。分析肌無力的發生和用藥時間的關係。作依酚氯銨試驗(2mg)。依酚氯銨(騰喜龍)10mg靜脈注射1min之後所見禁忌症：禁用於機械性腸梗阻、泌尿道梗阻病人。慎用於心律失常、心率減慢、血壓下降、迷走神經張力過高、癲癇、甲亢病人。不宜與除極化型肌松藥、環丙烷、氟烷合用。常用藥物：有短效的溴化新斯的明與長效的溴吡啶斯的明。使用的原則是因人而異，每天3～6次不等，小劑量逐漸增加，以既能改善無力症狀，又不引起明顯副作用為宜。二、免疫抑制藥常用的是腎上腺皮質激素適合中、重度病人。主要對象應是對擬膽鹼藥療效不好，病情還在進展者；或合併胸腺病病人術前作準備或術後鞏固治療者。常規的小劑量開始漸增量為安全。環磷醯胺與硫唑嘌呤按常規用量，在糖皮質激素類療效不滿意時作聯合應用；用時特別注意觀察血象與肝、腎功能，發現骨髓抑制或肝腎毒性時應即停用。

四、禁用藥物凡能抑制或阻斷神經肌肉接頭處資訊傳遞之藥物，以及能抑制呼吸之藥物，如鏈黴素、卡那黴素等氨基糖苷類抗生素，奎寧和奎尼丁類抗心律失常藥，嗎啡、氯仿等均須禁用。地西泮(安定)等苯二氮草類藥對部分情緒不穩或精神緊張的本病患者，有時可有改善症狀之效。但在有呼吸抑制或缺氧時不宜用。

脊髓疾病

DiseaseoftheSpinalCord

第一節概述脊髓解剖脊髓的外形：上端與延髓相連，下端形成脊髓圓錐全長40～45cm脊神經：31對，與脊髓節段相對應脊髓節段：C8＋T12＋L5＋S5＋Co1＝31頸膨大：C5～T2；腰膨大：L1~S2馬尾：L2以下的神經根（共10對）在椎管內幾乎垂直下行，然後經相應的椎間孔離開椎管。脊髓節段與椎體之間的對應關係脊髓節段 椎體

C1~C4

同序數椎體

C5~C8、T1~T4

同序數椎體－1T5~T8

同序數椎體－2T9~T12

同序數椎體－3L1～L5 T10~12椎體

S1～Co L1椎體脊髓解剖脊髓的被膜脊髓的被膜由3層組成，對脊髓起保護和支持作用。1.硬脊膜最外層，較厚、堅韌。在堅韌的硬脊膜與椎管壁之間有一狹腔，稱硬脊膜外腔，內含神經叢、淋巴管、椎靜脈叢、動脈血管和脊神經根，形成網樣的結構。臨床在此進行硬膜外麻醉，阻斷脊神經根傳導。脊髓解剖2．蛛網膜薄而透明，包繞脊髓，外面與硬膜間有很小的硬膜下腔，內面與軟脊膜之間有一腔，稱蛛網膜下腔，內部充滿腦脊液，在脊髓末端擴大，稱為終池。在此進行腰穿抽取腦脊液、注射麻醉藥物或碘劑進行麻醉及脊髓造影，不易損傷脊髓。3．軟脊膜緊貼在脊髓表面，隨溝裂入實質，在其雙側前後根之間突起，形成三角形韌帶，稱齒狀韌帶，尖端附著於蛛網膜及硬脊膜，固定脊髓，共有18—24對。內軟脊膜

蛛網膜下腔——腦脊液

蛛網膜

硬膜下腔

硬脊膜硬脊膜外腔——

靜脈叢和脂肪外（黃韌帶）脊髓的內部結構灰質：可分為前角、後角和側角三個部分。白質：由縱行的神經纖維組成，形成傳導束，是脊髓與腦之間資訊傳遞的通路。脊髓的內部結構

脊髓灰質

脊髓灰質在脊髓的中央，呈“H”型，主要由神經細胞組成，灰質按神經元功能特點分為3部分。1.前角主要為前角運動細胞構成．即下運動神經元，把來自大腦皮質的神經衝動傳達至效應器官。脊神經前根即由前角細胞的軸突組成。當前角受損時，產生下運動神經元性癱瘓。2．後角主要由具有感覺傳導動能的後角細胞組成，為痛、溫覺和部分觸覺等感覺傳導系統的第二級神經元。後角細胞接受來自相應皮節感覺神經纖維組成的後根神經節細胞的軸突。後角損害時發生相應皮節的痛、溫覺障礙。3．側角位於前後角之間（C8～L2），主要為植物神經元所在。其受損將產生植物神經功能障礙。

脊髓的內部結構

脊髓白質：位於灰質的周圍，以前正中裂、後正中溝及外側溝為界分為前、後索及側索，各由許多神經纖維傳導束組成。這些傳導束可分上行、下行及固有束三類。1.上行束是由脊髓上行到腦的不同部位的纖維有：①薄束與楔束，位於後索，傳導本體感覺及精細觸覺，其纖維按軀體定位排列，越來自遠處的纖維越居內側，在頸段水準，其排列次序從內而外依次為骶、腰、胸、頸；②脊髓丘腦束，位於側索及前索，分別傳導痛、溫覺及粗觸覺，其纖維也按軀體定位排列，由內向外依次為頸、胸、腰、骶；③脊髓小腦束，位於側索，將肌肉、肌腱等感覺器的衝動傳入小腦以調節姿勢與運動。脊髓的內部結構2.下行束是從腦的不同部位下行至脊髓的纖維，主要是有關運動的通路，可分錐體束即皮質脊髓束及錐體外束兩類。錐體束的大部分纖維在延髓下端發生交叉後在脊髓側索內下行稱為皮質脊髓側束，少數末交叉者在同側脊髓前索內下行為皮質脊髓前束。3.固有束在脊髓白質內，除了長的上行感覺傳導束和下行的運動傳導束以外，還有許多短距離的纖維束，其上行和下行伸展範圍僅限於脊髓內，對脊髓的反射活動起重要作用。這些短距離纖維束集中在灰質周邊部排列，稱之為固有束。脊髓的血液供應

脊髓動脈：1．脊髓前動脈起源於兩側椎動脈的顱內部分，在延髓的腹側合併成一支，沿著脊髓的前正中裂下行，供應脊髓的前2／3。2．脊髓後動脈左右各一條，起源於同側椎動脈的顱內部分，在脊髓的後外側溝表面，沿後根纖維的內側下行，供應脊髓的後1/3區域，相當於後索及後角的大部分。3．根動脈在頸段還有來自頸部推動脈的分支及甲狀腺下動脈的分支供應。在胸、腰、骶各段接受來自肋間、腰、髂腰和骶外諸動脈的分支供應。這些動脈分支都沿著脊神經根進入椎管，故統稱根動脈。脊髓的血液供應脊髓的血液供應

脊髓靜脈：脊髓的靜脈分佈，基本和動脈一致，回流入硬脊膜與骨膜之間靜脈叢．並與胸、腹腔內靜脈交通，因無靜脈瓣，故胸、腹腔內壓力增高時血液可逆流。脊髓的血液供應脊髓血供特點：脊髓動脈與腦血管一樣，也可發生栓塞或血栓形成、炎症、出血、硬化，但由於其吻合好，故很少發生供血障礙，其發病率遠比腦血管少見。脊髓的生理功能脊髓的主要生理功能包括五個方面：1、感覺的傳導功能；2、運動的傳導功能；3、軀體的營養功能；4、支配內臟活動功能；5、反射活動的功能。

脊髓損害的臨床表現感覺障礙：

後根：節段性

後角：分離性、節段性

脊髓丘脑束：传导性、浅感觉

后索：深感觉運動障礙：前角/前根（軟癱、肌萎縮）皮質脊髓束（硬癱）脊髓損害的臨床表現自主神經功能障礙：

多汗、少汗、無汗、血管收縮和立毛反射異常等脊髓內低級中樞調節血管收縮、排尿、排便和性功能脊髓主要節段損害的症狀高位頸髓（C1~C4）

四肢上運動神經元癱瘓

損害三叉神經脊束核，可表現為同側面部的感覺障礙和疼痛自發性根痛

括約肌功能障礙，病變平面以下出汗異常脊髓主要節段損害的症狀頸膨大（C5~T1）

上肢下運動神經元癱瘓

下肢上運動神經元癱瘓

Horner氏征（C8～T1側角受損可見，表現為瞳孔小、眼球內陷、眼裂小和麵部汗少）上肢腱反射改變與定位：C5~6——肱二頭肌反射，C6~7——肱三頭肌反射脊髓主要節段損害的症狀胸髓（T2~T12)

雙下肢上運動神經元癱瘓

受損節段束帶感

T4－

乳頭水準 T6

－劍突水準

T8－

肋緣水準T10－臍水準T12－腹股溝水準腹壁反射：上－T7~8

，中－T9~10，下－T11~12

脊髓主要節段損害的症狀腰膨大（L1~S2）

雙下肢下運動神經元癱瘓

雙下肢及會陰部感覺減退或消失反射定位

L2~4：膝反射

S1~2：踝反射脊髓主要節段損害的症狀圓錐（S3~S5，Co）

大小便功能障礙

會陰及肛門部(馬鞍狀)感覺障礙

肛門反射消失

性功能障礙

常無肢體癱瘓和錐體束征脊髓主要節段損害的症狀馬尾

與圓錐病變相似但不對稱

下肢會陰部根痛

下肢可有下運動神經元癱、肌肉萎縮

括約肌障礙不明顯脊髓病變的定位診斷（一）灰質損害1．前角損害由於一個脊髓節段內的前角細胞的軸突參與組成一個前根，支配相應的肌節，故前角受損時，出現相應節段骨胳肌的下運動神經元癱瘓，而感覺正常。常見於脊髓灰質炎、運動神經元疾病等。2．後角損害後角損傷時產生與後根—樣的節段性感覺障礙，其區別在於痛、溫覺纖維直接近人後角，而深感覺及部分觸覺纖維不經後角，直接進入後索，因此後角損傷僅有同側節段性的痛覺、溫度覺障礙，而深感覺和觸覺仍保留(分離性感覺障礙)，可見於脊髓空洞症。

脊髓病變的定位診斷3.灰質前連合損害表現為兩側對稱性節段性痛、溫覺缺失或減退．觸覺因有未交叉的纖維在後索及前索中直接上升，可以沒有明顯障礙(分離性感覺障礙)，可見於脊髓空洞症、髓內腫瘤等。4.側角損害引起相應節段的植物神經功能障礙，如血管運動、發汗、豎毛反應障礙及皮膚指甲的營養改變等，亦見於脊髓空洞症。脊髓病變的定位診斷（二）傳導束損害1．後索後索內有薄束和楔束，傳導本體感覺。這裏的病變除引起受損節段以下同例的震動黨和位置覺的減退或消失外，還有觸覺缺失或減退。行走時兩足如踩於棉花上，有感覺性共濟失調。2．皮質脊髓束損害後引起病灶側損害平面以下的上運動神經元癱瘓。3．脊髓丘腦束一側脊髓丘腦束損害，在病損平面以下對側出現痛、溫覺缺失或減退，深感覺及觸覺仍保留。脊髓病變的定位診斷（三）半側損害產生脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)。它的主要特徵為病變的同側：①損害節段以下的上運動神經元性癱瘓，因該側錐體束損傷所致；②深感覺障礙，包括運動覺、位置覺和振動覺等，為該側後索被損傷之故；③血管舒縮運動障礙，由於側索中下行的血管舒縮纖維被阻斷，早期表現為皮膚潮紅，體表溫度增高．以後變為皮膚紫紺，體表溫度降低，患側肢體冰冷。在病變的對側有損害節段以下的痛、溫覺的減退和消失，但觸覺正常。脊髓半切綜合征脊髓病變的定位診斷（四）橫貫性損害當脊髓某一節段有橫貫損害時．該節段平面以下出現雙側上運動神經元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。病變急性期可出現脊髓休克。脊髓病變的定性診斷脊髓疾病的定性診斷，一方面根據其症狀和體征，另一方面更重要的是根據病史及輔助檢查。脊髓疾病常見病因有：炎症、變性、血管、壓迫、外傷、先天性、營養與代謝性病因等。脊髓病變的定性診斷1.炎性疾病：包括生物源炎性(如細菌、病毒、梅毒等)和變態反應性炎症。起病方式，有急性、亞急性或慢性之分。（1）急性或亞急性起病者，大多數疾病發病前有感染的證據，或有接種史，首先考慮炎症。如腰穿顯示腦脊液輕中度異常改變，則更支持炎症的診斷。（2）慢性起病者，大多病因不明，可能是與慢病毒感染有關的自身免疫性疾病。如皮質紋狀體脊髓變性，則有其特徵性臨床表現及腦電圖改變。脊髓病變的定性診斷2．變性疾病神經系統很多變性病變主要侵犯脊髓，而且不同疾病有其特殊的病變部位。（1）運動神經元病，主要侵犯脊髓前角細胞及皮質脊髓束，引起上下神經元癱瘓，無感覺障礙；（2）脊髓小腦變性，是一組主要侵犯脊髓和小腦的疾病，且有遺傳性，脊髓病變主要發生於脊髓小腦束、皮質脊髓束及後索，兩側對稱，主要表現共濟失調；（3）亞急性聯合變性，主要侵犯兩側後索和皮質脊髓側束，表現雙下肢無力，深感覺障礙，行動不穩，感覺性共濟失調及錐體束征。3．血管性疾病可分為出血性及缺血性兩大類，無論是前者或後者脊髓血管病，起病均甚快，均出現突然的相應節段的根性劇痛，通常在數分至數十分出現截癱。（1）脊前動脈血栓形成，因不影響後索，則無深感覺障礙；（2）如脊髓出血，起病更快，截癱更嚴重．深淺感覺通常均受累；如伴有繼發性蛛網膜出血，則出現頭痛及腦膜刺激征，腰穿意義更大。脊髓病變的定性診斷4．脊髓壓迫症5．外傷性疾病主要根據病前有不同程度外傷史，進一步根據臨床表現，還可依據X線、脊髓MRI檢查做出診斷。

第二節急性脊髓炎

（AcuteMyelitis）定義

指由於感染或變態反應所導致的脊髓灰質和（或）白質的炎性病變。各種感染後引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎。是累及脊髓一個或鄰近幾個節段的一種非特異性急性脊髓炎症，它不是一種疾病，而是一個症候群。病因病因不明可能與病毒感染有關，在脊髓症狀出現前1~4周有上呼吸道感染、發熱、腹瀉等病毒感染症狀疫苗接種後引起的自身免疫性反應

病理胸段脊髓受累最常見，T3-5節段易受累，其次為頸段和腰段，骶段脊髓罕見肉眼：脊髓腫脹、質地變軟，切面可見灰質和白質界限不清，軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下：灰質—

神經細胞腫脹、碎裂和消失，尼氏體溶解；白質—

髓鞘脫失，軸突變性，膠質細胞增生，血管周圍炎性細胞浸潤臨床表現發病年齡：各年齡組和各種職業均可發病，以青壯年較為常見，無性別差異，散在發病誘因：受涼、勞累、外傷急性起病前驅症狀—

病前數天或1-2周有上呼吸道感染、消化道感染或疫苗接種史首發症狀—

雙下肢麻木、無力，病變相應部位根痛，束帶感，2-3天內進展至高峰，出現病變以下脊髓損害的三大表現（運動、感覺和自主神經功能障礙）

運動障礙：早期可表現為脊髓休克。一般持續約3～4周。

脊髓嚴重橫貫性損傷急性期造成受損平面以下完全性運動障礙、感覺障礙、尿便障礙及自主神經功能障礙等。表現為肌張力降低，深反射、腹壁反射及提睾反射消失，病理反射引不出恢復期—痙攣性癱瘓，感覺平面逐漸下降，3～6個月可基本恢復，少數留有後遺症感覺障礙：病變平面以下所有感覺喪失，呈傳導束型感覺障礙。病變缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感。自主神經功能障礙：

病變早期二便瀦留。脊髓休克期：無張力性神經源性膀胱→充盈性尿失禁

恢復期：反射性神經源性膀胱（300-400ml時即排尿）病變水準以下排汗障礙，皮膚乾燥、脫屑，指甲鬆脆併發症：褥瘡泌尿系感染墜積性肺炎輔助檢查外周血象：急性期白細胞正常或輕度增高腰穿：壓力正常，壓頸試驗通暢，脊髓腔無梗阻。腦脊液細胞數正常，也可增高至10-200/mm3，淋巴細胞為主，蛋白輕度增高0.5-1.2g/L，糖、氯化物正常輔助檢查電生理檢查：下肢體感誘發電位波幅可明顯降低；運動誘發電位異常。視覺誘發電位正常。影像學檢查：MRI典型顯示病變部位脊髓增粗，髓內多發片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合；晚期出現脊髓萎縮急性脊髓炎診斷

1、急性起病

2、發病前有感染或預防接種史

3、迅速出現脊髓橫貫性損害的臨床表現

4、輔助檢查鑒別診斷視神經脊髓炎或多發性硬化脊髓血管病急性硬膜外膿腫急性脊髓壓迫症急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

急性脊髓炎GBS硬膜外膿腫脊髓腫瘤

先驅病毒感染,出常有呼吸30%-50%病前無症狀疹,發熱,畏寒等道感染有皮膚膿腫或細菌感染全身輕輕重無症狀起病急,數小時至急,逐步進展,快,24h至緩慢進展,形式數天數天至數周1周數周至數月

急性脊髓炎GBS硬膜外膿腫脊髓腫瘤

背痛無,或輕,無劇烈,擴散至持續隱痛,

重則(++)鄰近節段(++++)不擴散(++)脊柱無或(+)無明顯(++)輕至中(++)壓痛癱瘓急性期對稱對稱性下肢對稱性進行進行性痙攣性下肢癱瘓,或四肢軟癱,性無力,痙攣性癱,常不逐步呈痙攣反射消失,性或軟癱對稱性近端重

急性脊髓炎GBS硬膜外膿腫脊髓腫瘤

感覺傳導束型感末梢型感覺傳導束感覺從遠端開始缺失覺障礙,有清障礙,手套-障礙,但感覺減退,傳導束楚感覺平面襪子型分佈平面不清楚型,常不對稱膀胱直早期出現無較早晚腸功能障礙腦脊液正常或有輕細胞數在10細胞,蛋白細胞正常,檢查度細胞,蛋白ⅹ106/L次下,增高蛋白增高輕度增高蛋白增高脊髓正常正常椎管阻塞,髓椎管阻塞,造影外硬膜外壓迫髓外壓迫治療——無特異性激素：皮質類固醇激素——靜滴甲強龍衝擊療法,強的松口服。注意消化道潰瘍、血壓、水電解質平衡等併發症防止併發症：肺、尿路感染，褥瘡治療B族維生素類：VitB10.1mg肌注qd；VitB12（甲鈷胺）500ug肌注qd或500ugtid口服免疫球蛋白支持療法與功能鍛煉預後脊髓休克期長短與預後明顯有關，脊休克越短，預後越好預後與病情嚴重程度有關。無合併症通常3～6個月可基本恢復，生活自理部分急性脊髓炎患者以後轉化為多發性硬化

第三節脊髓壓迫症（compressive

myelopathy）定義

由於椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓的一組疾病。病變呈進行性發展，不同程度地累及脊神經根、脊髓血管和脊髓

病因

1.腫瘤:(1)硬膜外腫瘤

(2)硬膜下腫瘤

(3)髓內腫瘤

(4)馬尾腫瘤2.炎症:(1)急性硬膜外膿腫

(2)蛛網膜粘連

(3)結核，寄生蟲肉芽腫3.損傷:(1)骨折

(2)脫位

腰椎骨折伴脊髓撕裂

頸椎間盤突出

頸椎間盤突出脊髓壓迫脊髓空洞症發病機制急性壓迫——脊髓損傷、急性硬膜外膿腫、椎管內出血、轉移瘤等。無充分代償時機，脊髓損傷嚴重慢性壓迫——椎管內腫瘤及一些先天性脊柱畸形臨床表現——急性脊髓壓迫症急性起病病情進展迅速脊髓橫貫性損害嚴重者可出現脊髓休克表現臨床表現——慢性脊髓壓迫症神經根刺激期：神經根痛，脊膜刺激症狀，束帶感

疼痛部位：固定，局限於受累神經根分佈的皮帶區域；

疼痛性質：初為電擊樣、刀割樣、撕裂樣、牽扯樣和針刺樣。

臨床表現——慢性脊髓壓迫症疼痛特點：一側開始，突然發作，突然消失，呈間隙性痛。壓迫進一步加重，則為持續性、雙側性、廣泛性疼痛時間：每次發作數秒至數分鐘誘發因素：用力、咳嗽、打噴嚏、大便等胸、腹腔壓力突然加強

疼痛原因：髓外壓迫多見，髓內壓迫少見臨床表現脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征

感覺障礙：

脊髓丘腦束受壓：受壓對側較病變水準低2-3節段以下的痛、溫覺障礙。後索受壓：同側關節運動覺、位置覺、振動覺障礙，以振動覺最易受累。

髓外病變：由下肢開始至受壓節段。髓內病變：由上至下發展。運動障礙：可表現為上運動神經元癱

括約肌功能障礙：髓內病變：早期即可出現。髓外病變：晚期可出現。脊髓完全受壓期

感覺障礙：髓外病變由下肢開始至受壓節段，髓內由上至下發展

運動障礙：張力增高，腱反射亢進，病理征(+)

膀胱、直腸功能障礙：尿瀦留，頑固性便秘，大小便失禁輔助檢查腰穿：壓頸實驗（奎肯試驗）示脊腔阻塞腦脊液：蛋白增高，可黃變，自凝，Froin征（蛋白量超過10g／L）X線平片：椎管狹窄、破壞，椎間孔擴大CT掃描MRI檢查：顯示病變組織輪廓診斷

明確脊髓損害是壓迫性的還是非壓迫性的；明確脊髓壓迫的部位或平面；明確脊髓壓迫在髓內還是髓外；確定脊髓壓迫的性質。診斷（一）節段平面的定位：上頸段，頸膨大，胸段，腰膨大，圓錐，馬尾診斷（二）橫位定位：髓內病變髓外硬膜下病變髓外硬膜外病變

髓內髓外硬膜下髓外硬膜外症狀雙側單側雙側神經根痛(±)(+)(+)感覺障礙下行性上行性上行性分離性感覺障礙肌肉萎縮(+)(±)(-)括約肌功能早，重晚晚腰穿梗阻輕梗阻重明顯梗阻攝片(-)(+)(+)髓腔碘油