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文档简介

致命的“吹弹可破”——寻常型天疱疮

）口腔医院口腔黏膜病学教研室

病因发病机制临床表现诊断治疗原则自身免疫性疾病：生物体的免疫系统不能区别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答。寻常型天疱疮（Pemphigus.vulgaris，PV）：一种严重的、慢性皮肤-黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。寻常型天疱疮是天疱疮中最常见、也是损害最严重的一型，该型与口腔黏膜关系密切，约90%的患者在疾病进程中可出现口腔损害；而有50%的患者病损终身只累及口腔。EtiologyEtiology①药物（含巯基或活化的酰胺基团的药物）②病毒（肝炎病毒）③其他因素（细菌感染、微量元素缺乏、代谢障碍、内分泌变化等）Pathogenesis

抗上皮棘细胞间粘合物质的自身抗体

抗原抗体反应棘层松解

液体聚集、上皮内疱

各种诱因

桥粒破坏、细胞连接崩解棘层松解上皮内疱直接免疫荧光（DIF）：显示棘层细胞间抗体，多数为IgG、C3网状沉积。间接免疫荧光（IIF）：血清中出现抗棘细胞间抗体。Pathology组织病理免疫病理棘层松解上皮内疱尼氏征阳性

探诊试验阳性揭皮试验阳性Clinicalfeatures

薄壁大疱

薄壁大疱

糜烂面结痂深色素

外观正常的皮肤黏膜

薄壁大疱

糜烂面假膜瘢痕？Skin头皮、躯干、易受摩擦处Oral上腭、咽旁、易受摩擦处用手指侧向推压外观正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动，在口腔内用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去；口腔黏膜检查时用口镜柄或棉签按压挤揉外观正常的牙龈，牙龈表层出现水疱或黏膜剥脱，这些现象即为尼氏征阳性。

NikolskiSign——尼氏征在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面，即为揭皮试验阳性。

SlidingoffEpithelium—揭皮试验在糜烂面边缘将探针轻轻置入黏膜下方，探针可无痛伸入表观正常的黏膜内，即为探诊试验阳性。

ProbingTest——探诊试验probingtest—Pbulla-erosion—ENicolskisign—Nslidingoffepithelium—SPENSDiagnosis初步诊断:病史＋临床损害特点“PENS（＋）”确诊：活体组织检查辅助诊断：直接/间接免疫荧光法TreatmentPrinciple合理使用糖皮质激素是治疗成功的关键注意全身支持、控制继发感染对于出现皮肤病损的患者，应及时转入皮肤科会诊住院治疗对糖皮质激素反应差无法承受大剂量激素：环磷酰胺硫唑嘌呤补充蛋白质维生素多次少量输血抗生素/抗真菌制剂保持精神愉快Topicmedicines糖皮质激素制剂消炎防腐止痛控制继发感染

Summary棘层松解上皮内疱临床表现：PENS(+)治疗原则

思考题某男，67岁，以口腔

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