心律失常性心肌病课件

心律失常性心肌病──“先有鸡还是先有蛋”的悖论要点如何区分“心律失常性心肌病”与“心肌病并发心律失常”儿童心律失常性心肌病的特点治疗与预后概述心律失常性心肌病，（Arrhythmia-inducedcardiomyopathy，AIC)指由心律失常引起的左心功能异常。除外其它心肌病后考虑该病。因发病前无法评估既往是否存在心律失常、既往是否存在心脏结构改变，故难以明确断定心律失常、心肌病的因果关系识别AIC-心脏超声心功能可逆性──27例频繁出现心律失常伴左心功能异常（LVEF≤50%）的患者有22例通过积极控制心律失常后左心功能均能明显恢复（LVEF上升≥15%）1。左室舒张末期直径扩大较DMC小──回顾分析指出，AIC患者左室舒张末期直径小于扩张型心肌病继发心律失常的患者2。1..HasdemirC,YukselA,CamliD,etal.LategadoliniumenhancementCMRinpatientswithtachycardia-inducedcardiomyopathycausedbyidiopathicventriculararrhythmias[J].Pacing&ClinicalElectrophysiologyPace,2012,35(4):465–470.2.Young-HoonJeongMD,Kee-JoonChoiMDPhD,Jong-MinSongMDPhD,etal.DiagnosticApproachandTreatmentStrategyinTachycardia‐inducedCardiomyopathy[J].ClinicalCardiology,2008,31(4):172-8.识别AIC-磁共振通过心脏MR可评估DCM病人心肌组织纤维化情况及心脏形态、功能、心肌灌注的改变。心脏磁共振存在纤维化、瘢痕不考虑AIC──上述5患者例通过积极控制心律失常后左心未能明显恢复。考虑心肌病，进一步通过磁共振成像发现存在心室壁瘢痕。识别AIC-BNP动态变化AIC病人BNP在心律失常控制后显著下降──40例房扑并发心力衰竭的病人在起病第1天，第1周，第2周至第402周动态监测BNP。发现在心律失常控制后第1周明显下降（BNP-ratio达2.3）时对AIC诊断的准确率达90%。AnNT-proBNPratio(BNP-R)wascalculatedasaquotientofbaselineNT-proBNP/follow-upNT-proBNPNiaAM,GassanovN,DahlemKM,etal.DiagnosticaccuracyofNT-proBNPratio(BNP-R)forearlydiagnosisoftachycardia-mediatedcardiomyopathy:apilotstudy.[J].ClinicalResearchinCardiology,2011,100(10):887-96.儿童AIC室上性心动过速是儿童时期常见的心律失常之一，因此多归类为心动过速性心肌病诊断标准：存在心动过速，且左室射血分数(LVEF)低于50％，经有效控制心动过速后心功能好转。李小梅,戈海延,石琳,等.儿童室上性心动过速致心动过速性心肌病相关因素多中心研究[J].中华儿科杂志,2017,55(9):668-671.儿童AIC183例室上速患儿中，阵发性室上速149例，房性心动过速(房速)34例。心动过速性心肌病发生率为13.1％(24/183)。李小梅,戈海延,石琳,等.儿童室上性心动过速致心动过速性心肌病相关因素多中心研究[J].中华儿科杂志,2017,55(9):668-671.儿童AIC归分析显示发作持续时间是心动过速性心肌病发生唯一影响因素最佳临界值为8.5h(敏感度62.5％,特异度70.4％)。即对于心动过速发作持续时间超过8.5h的患儿应高度警惕心功能不全。儿童AIC-治疗与预