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文档简介

课前说明课前说明教学对象:护理2008级四年制本科资源选择:《内科护理学

》教材教学课时:3.0学时课堂设计理念医疗本科学员的特点没有临床工作经验医疗基础知识扎实,求知欲望强课堂设计紧密联系临床,着重于NS的的临床表现、诊断与临床意义将所学知识点尽量与临床实际联系,在具体形象中牢记知识点在授课过程中随时注意培养学员喜欢医生这个职业课堂设计与实施从学好肾病的重要性入手掌握常见NS的表现如何诊断NSNS的概念临床表现治疗诊断思路诊断、病因诊断、病理诊断和并发症诊断治疗治疗原则预后肾病综合征

Nephroticsyndrome

(NS

肾病综合征(Nephroticsyndrome,NS

)是指因多种肾脏病理(肾小球)损害所致的、以大量蛋白尿为最基本特征的一组临床症候群。包括大量蛋白尿,低白蛋白血症,伴或不伴有高度水肿、高脂血症,即三高一低,其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断所必须的Nephroticsyndrome肾病综合征病因原发性微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段肾小球硬化、膜性肾病继发性狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤肾病……Massiveproteinuria

肾小球滤过膜通透性增高,尤其是电荷屏障受损时,蛋白漏出超过肾小管重吸收量Hypoproteinemia

白蛋白从尿中丢失,同时胃肠粘膜水肿蛋白质摄入减少pathophysiologypathophysiologyoedema

低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分从血管中漏出到组织间隙。原发于肾内的钠、水潴留Hyperlipemia

肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用减少正常肾小球模式图GlomerularPathological

type微小病变肾病

minimalchangenephropathy,MCN

系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillary

glomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy;MN

局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS

少年儿童好发,预后好,易复发光镜:肾小球基本正常,近曲小管上皮严重脂肪变性电镜:脏层上皮细胞足突广泛融合免疫荧光:阴性

Pathological

type:

minimalchangenephropathy正常肾小球足突肾小球微小病变(足突融合)

minimalchangenephropathyPathological

type微小病变肾病

minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillary

glomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy;MN

局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGSmesangialproliferativeGN青少年好发,常表现为急性肾炎综合症,预后不一光镜:系膜细胞及基质弥漫增生电镜:系膜区及内皮下电子致密物沉积免疫荧光:IgA、IgM、IgG,C3颗粒样沉积在系膜区或系膜区和毛细血管壁mesangialproliferativeGN系膜增生性肾炎正常肾小球系膜增生性肾小球肾炎分级系膜增生性肾小球肾炎(轻度]系膜增生性肾小球肾炎[中度]系膜增生性肾小球肾炎[重度]系膜增生性肾小球肾炎[免疫荧光]系膜增生性肾小球肾炎[重度](糖尿病肾病结节样硬化)系膜增生性肾小球肾炎[重度](糖尿病肾病结节样硬化)Pathological

type微小病变肾病

minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillary

glomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy;MN

局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGSmesangiocapillary

GN多见于青壮年,表现为急性肾炎综合症,NS,血尿,肾功不全,高血压,治疗疗效常不佳光镜:系膜细胞及基质弥漫重度增生,插入基膜与内皮细胞之间,双轨征电镜:系膜区及内皮下电子致密物免疫荧光:大量C3伴或不伴IgG颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁系膜毛细血管性肾小球肾炎模拟图系膜毛细血管性肾小球肾炎(双轨)系膜毛细血管性肾小球肾炎(弥漫双轨)系膜毛细血管性肾炎内皮及系膜细胞增生;内皮下、系膜区致密物沉积Pathological

type微小病变肾病

minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillary

glomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy;MN

局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS

membranousnephropathy中老年多见,易并发血栓栓塞,早期治疗效果好光镜:早期仅基膜上皮侧嗜复红小颗粒,后期基底膜增厚,向上皮侧伸出“钉突”电镜:基底膜上皮侧电子致密物整齐排列,钉突、足突广泛融合免疫荧光:IgG,C3均匀颗粒沉积Cap壁正常肾小球膜性肾病

membranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathymembranousnephropathy膜性肾病I期:中型致密物内皮下沉积,足突融合膜性肾病III期:被基底膜包绕的致密物开始被吸收membranousnephropathy膜性肾病IV期:致密物被完全吸收Pathological

type微小病变肾病

minimalchangenephropathy,MCN系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillary

glomerulonephritis

膜性肾病membranousnephropathy;MN

局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGSfocalsegmentalglomerulosclerosis青少年多见,表现为NS、肾功减退、高血压,预后差光镜:局灶、节段分布,系膜基质增多,毛细血管壁塌陷,玻璃样变电镜:肾小球广泛足突融合免疫荧光:IgM、C3呈团块样沉积

顶部病变模式:血管丛在尿极形成粘连focalsegmentalglomerulosclerosis局部血管丛塌陷模式肾小球局灶硬化focalsegmentalglomerulosclerosis肾小球节段硬化局灶性节段性肾小球硬化focalsegmentalglomerulosclerosis塌陷型毛细血管丛HIV相关性肾病focalsegmentalglomerulosclerosiscomplication感染:呼吸道、泌尿道、皮肤血栓、栓塞:严重的低白蛋白血症、血粘度增加、凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板功能亢进等均导致高凝状态。肾静脉血栓最常见急性肾衰竭:肾间质高度水肿压迫肾小管、大量蛋白管型阻塞肾小管蛋白质及脂肪代谢紊乱血栓、栓塞血栓、栓塞diagnosis是否NS:三高一低有无继发性因素:过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎…有无并发症明确病理类型:肾活检大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血症(≤30g/L)高度水肿高脂血症高凝状态?系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤样肾病、乙肝相关性肾炎…renalbiopsy在超声引导下自动活检枪行肾活检Painlessrenalbiopsy穿刺取出的肾脏组织肾穿刺活检指征1、肾病综合征和大量蛋白尿2、大量血尿伴有蛋白尿3、孤立性轻度血尿4、慢性轻至中度蛋白尿5、慢性肾衰6、急性肾衰7、移植肾功能不全

肾穿刺活检禁忌症绝对禁忌症1、明显的出血性疾病或出血素质2、严重的血小板减少症(<50109/L)

1、孤立肾2、不能合作者3、活动性的肾脏感染4、伴有动脉瘤的肾盂肾炎5、未控制的严重高血压或低血压6、严重贫血7、尿毒症相对禁忌症肾穿刺活检并发症

1、血尿:镜下血尿常见,肉眼血尿约为5%~9%2、肾周血肿;常见,约85%,小,易消退3、肾区疼痛:轻度钝痛4、动—静脉瘘:<10%5、其他:肾盂瘘、肾脏破裂、误穿其他脏器等therapy一般治疗对症治疗主要治疗:抑制免疫及炎症反应治疗:一般治疗卧床休息饮食治疗:蛋白补正常量(1g/kg体重) 低脂饮食 热量充分(>126~147kg/d)

水肿时应低盐(<3g/d)

休息

饮食

治疗对症治疗

利尿消肿:轻者口服,重者联合静脉用利尿剂,可用人血白蛋白(或血浆)静滴后立即速尿静推。水肿严重可超滤出多余水分,缓解症状减少尿蛋白:血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)血小板解聚剂治疗主要治疗常用药物

1、糖皮质激素:应用原则是:起始量要足撤减药要慢维持用药要久

强地松最常用起始1mg/kg.d,晨起顿服,8-12周。儿童用量 较成人大,2~3mg/kg/d撤减每2-3周减总量的10%,至20mg/d时应谨 慎,谨防反跳维持量10-15mg/d再服半年以上。 现也常用甲基强地松龙脉冲治疗治疗主要治疗激素应用原则起始量足减药要缓维持要长环磷酰胺(CTX)最常用剂量:200mg/d隔日静注脉冲治疗:10mg/kg体重静脉滴注,每2周2~3次。累积量达6-8g(150mg/kg)止副作用:胃肠道症状、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等

治疗主要治疗细胞毒类药物:难治性肾综狼疮性肾炎

作用机理:抑制T辅助淋巴细胞产生白细胞介素2及其他一些细胞因子,增强肾小球基底膜电荷屏障作用,使蛋白漏出减少通过抑制多形核粒细胞介导的抗肾小球基底膜损害而减少蛋白尿影响血流动力学,使尿蛋白质减少环孢素A(Cyclosporin

A,CsA)治疗近年进展适应症:原发的难治性肾病综合征,对微小病变最佳用法:4~5mg/kg/d,分2次服,起效在1~2周, 最大疗效1~3个月,一般在3个月后缓慢减量, 疗程6个月左右。维持血药浓度在100~200ng/ml副作用:肝、肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、 齿龈增生、高血钾、震颤等 停药后易反跳治疗近年进展环孢素A(Cyclosporin

A,CsA)作用机理:通过抑制嘌呤的经典合成途 径而有选择性的阻断淋巴细胞的复制用法:0.5-0.75g,2次/d副作用:腹泻、骨髓抑制、顽固性感染霉酚酸酯(Mycophenolaye

mofetil,MMF)商品名:骁悉(CellCept)治疗近年进展治疗近年进展来氟米特(Leflunomide)商品名:爱诺华,妥抒作用机理:通过抑制嘧啶的从头合成而抑制B淋巴细胞增殖;抑制酪氨酸激酶的活性和细胞的黏附,抑制中性粒细胞的趋化;抑制抗体的产生和分泌;抗炎作用

用法:50mg/日,连续3天,20-30mg/d维持副作用:偶见肝损害治疗并发症治疗感染:选用敏感、强效、无肾毒性的药物血栓栓塞:抗凝剂、血小板解聚药、溶栓急性肾衰:利尿,血透、补充血浆并适当脱 水、治疗原发病,常用甲强龙冲击蛋白质及脂肪代谢紊乱:ACEI、降脂药治疗五:中医药治疗

一般与激素和细胞毒药物合用

雷公藤总甙:20mg,口服,3次/d抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过 膜通透性性腺抑制、肝功能损害、外周血白细胞 减少、急性肾衰本节重点1、名词解释:肾病综合征(nephroticsyndrome)2、肾病综合征的并发症3、肾病综合征的激素治疗原则和用量尿路感染尿路感染是医院感染最常见的病因及菌血症最常见的来源大于40%的成年女性一生中会出现尿路感染的症状,且许多为复发性尿路感染女性易感因素青春期后多见易感因素包括性生活、性生活后未排尿、使用阴道隔膜和杀精子药。老年女性发病率增高的原因绝经期后性激素缺乏男性易感因素50岁后多见青年男性好发因素包括HIV感染、同性恋、包皮环切50岁后好发与前列腺增生、尿路梗阻、器械检查有关决定感染的因素宿主自然免疫机制:局部、全身致病微生物的毒力因素入侵致病微生物的量宿主自然免疫机制尿液的抗菌特性(高渗透压、低pH、高尿素氮)对细菌粘附的天然抑制因素粘膜表面的粘多糖、sIgA尿流冲刷作用前列腺分泌物杀菌作用阴道的低pH值感染细菌的毒力因素尿路致病性大肠杆菌菌毛介导细菌的粘附K抗原有抗吞噬作用溶血素有细胞毒性作用致病微生物复发性感染大肠杆菌最常见,还有其它G-菌和肠球菌与结石相关的感染变形杆菌,克雷白氏菌,肠球菌等泌尿系操作或梗阻肠杆菌属,沙雷氏菌属,假单孢菌其它病原体:腺病毒,念珠菌,脲原体附着浸润复制脱落

UTI发病机理尿路感染的危险因素性活动妊娠尿路梗阻神经源性膀胱膀胱输尿管返流尿路器械检查肾功能异常老龄免疫抑制遗传因素UTI分类单纯性(uncomplicated)感染:无泌尿系结构和功能异常复杂性:有结构和功能异常,单纯抗炎治疗效果不佳。致病菌常耐药。有些为特殊病原体感染如结核、支原体、衣原体等上尿路感染upperurinarytractinfection肾盂肾炎pyelonephritis下尿路感染lowerurinarytractinfection膀胱炎cystitisUTI分类肾盂肾炎Pyelonephritis(PN)肾盂肾炎是尿路感染中的一种重要临床类型,是由细菌(极少数为真菌、病毒、原虫等)直接引起的肾盂肾盏和肾实质的感染性炎症。好发于女性,尤其是已婚女性、女幼婴和老年妇女患病率更高临床上分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎概念病因和发病机理致病菌以肠道细菌最多,大肠杆菌约占60~80%。绿脓杆菌、葡萄球菌感染多见于以往有尿路器械检查史或长期留置尿管者糖尿病和免疫功能低下者常发生真菌感染感染途径上行感染:是最常见的感染途径。在机体抵抗力下降或尿路粘膜受损伤时(如尿液高度浓缩、月经期间、性生活后);或细菌毒力较大并粘附于尿道粘膜并上行传播能力强时;尿道口及其周围细菌容易侵袭尿路导致肾盂肾炎病因和发病机理感染途径上行感染:血行感染:少见。主要见于机体免疫力低下时淋巴管感染:更少见。当盆腔器官炎症、阑尾炎 和结肠炎时细菌可经淋巴管引起肾盂肾炎直接感染:外伤或肾周器官发生感染时病因和发病机理

尿流不畅和尿路梗阻:细菌容易在肾内停留、定居、生长、繁殖而发病

尿路畸形或功能缺陷:肾内防卫功能不良而易致细菌感染

机体免疫功能降低,如慢性全身性疾病和长期应用免疫抑制剂等其他因素,尿道口或附近感染,导尿和尿路器械检查易感因素病理急性肾盂肾炎(acutePN)肾小球多无异常肾小管腔可见脓性分泌物,上皮细胞肿胀、坏死、脱落。肾间质白细胞浸润。肾盂肾盏粘膜肿胀、充血、表面脓性分泌物,粘膜下有细小脓肿肾小管中大量中性粒细胞(图中~右)acutePN肾小管内广泛中性粒细胞浸润(黑箭头)肾小管变性、坏死(黄箭头)肾间质轻度病变acutePN慢性肾盂肾炎(chronicPN)

肾外形缩小,表面有粗糙的瘢痕形成而凹凸不平,皮质和髓质变薄,肾盂肾盏变形、狭窄,肾实质内有纤维增生,最终成为“肾盂肾炎固缩肾”病理肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化chronicPN肾小球纤维化包曼氏囊壁增厚、分层;肾小管萎缩、肾间质纤维化。慢性肾盂肾炎可引起继发性肾脏FSGS病理改变chronicPNclinicalmanifestation急性肾盂肾炎全身感染症状:寒战高热,全身不适等肾脏和尿路局部表现:尿路刺激征。大多伴有腰痛或肾区不适。肾区压痛、叩击痛,输尿管区和膀胱区压痛尿液变化:脓尿、血尿慢性肾盂肾炎有易感因素的肾盂肾炎反复发作,超过半年,有以下之一者,为慢性肾盂肾炎静脉肾盂造影见肾盂肾盏变形、缩窄肾外形凹凸不平,且两肾大小不等肾小管功能有持续性损害clinicalmanifestation临床表现常不典型,常见的有以下五型:复发型:反复急性发作低热型:长期低热为主要表现血尿型:以血尿为主要表现,呈镜下血尿或肉 眼血尿隐匿型:仅有尿液表现,尿菌培养可阳性,又 称无症状性菌尿高血压型:病程中出现高血压、贫血,但无明 显蛋白尿和水肿慢性肾盂肾炎临床表现肾盂肾炎的再发:包括复发和重新感染

复发指前次发病用抗菌药物治疗停止后6周内再发,其实质是肾盂肾炎未治愈,只是病情暂时得到缓解,在某些因素的促发下,潜伏的细菌又引起炎症而发病

重新感染指前次治疗停药6周后再发,常与机体免疫功能低下有关。原病已治愈,细菌已无,由新的致病菌侵入所致clinicalmanifestation并发症complication肾周围脓肿:好发于糖尿病和尿路梗阻者。表现为持续高热、剧烈腰痛,向健侧弯腰时加剧,肾区叩痛,皮肤局部症状明显肾乳头坏死:多见于糖尿病和有尿路梗阻者的急性肾盂肾炎。属缺血性坏死。肾盂肾炎加重,高热、剧烈腰痛和血尿,有坏死组织排出静脉肾盂造影可见“环形征”laboratoryexamination尿常规:白细胞增多,急性期常满视野,有时有白细胞(脓细胞)管型,有定位价值。红细胞增多。尿蛋白增高,但小于2g/d尿细菌检查菌尿(尿沉渣涂片每个高倍视野均见到细菌或清晨清洁中段尿培养细菌>105/ml)。目前临床常用清洁中段尿细菌培养、菌落计数>105/ml。球菌103~104/ml已有意义应用抗菌药之前或停药5天后清晨第一次尿作标本留尿之前充分清洁外阴、包皮,消毒 尿道口,再留中段尿并在1小时内作细菌培养膀胱穿刺留尿做细菌培养尿培养注意事项尿细胞计数多用1小时尿白细胞计数,常用于本病慢性期标准:大于30万/L为阳性,小于20万/L为阴性,20~30万/L需结合临床血常规:急性期血白细胞可增高血清学尿抗体包裹细菌鉴定尿细菌的血清型以区分复发或重新感染,现在临床应用少laboratoryexamination肾功能检查:慢性期可主要表现为肾浓缩功能减退肾酸化功能减退肾小球滤过功能减退X线检查 主要用于反复发作的或男性肾盂肾炎查找易感因素,明确慢性化情况,对幼童的反复发作排除膀胱输尿管返流,同时还可鉴别慢性肾炎、肾结核、肾肿瘤laboratoryexaminationUTI影像学检查指征UTI多需行影像学检查(病因诊断)结石病史,特别是感染性结石病史疑有输尿管梗阻、肾乳头坏死先天性泌尿生殖道异常如输尿管囊肿,小的无功能肾经5-6天敏感抗生素治疗效果不佳,可能存在肾周或肾脓肿神经源性膀胱影像学检查手段超声:对肾积水合并感染、肾积脓、肾周脓肿者效佳腹部平片:不透X光的结石、腰大肌影及肾轮廓排泄性尿路造影:对明确梗阻部位有效。而对肾盂积水、肾积脓或肾脓肿不作首选排尿性膀胱尿道造影:是诊断膀胱输尿管

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