天津大学生物化学课件Lecture13AminoAcidMetabolism

天津大学生物化学课件lecture13aminoacidmetabolismREPORTING2023WORKSUMMARY目录CATALOGUE氨基酸代谢概述氨基酸的合成代谢氨基酸的分解代谢氨基酸代谢与能量转换氨基酸代谢异常与疾病PART01氨基酸代谢概述氨基酸可以通过不同的途径合成，如甘氨酸、丝氨酸、半胱氨酸等。合成过程中需要特定的酶和前体物质。氨基酸通过脱氨基作用被分解，生成α-酮酸和氨。脱氨基作用是氨基酸分解的主要方式。氨基酸的合成与分解分解合成转氨基作用氨基酸通过转氨基作用将氨基转移给α-酮戊二酸，生成谷氨酸。谷氨酸进一步脱羧基生成γ-氨基丁酸。联合脱氨基作用氨基酸通过联合脱氨基作用被彻底氧化分解，生成二氧化碳、水、尿素和能量。氨基酸的代谢途径激素调节激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素等可以调节氨基酸的代谢。例如，胰岛素可以促进氨基酸进入细胞，而胰高血糖素可以促进氨基酸的氧化分解。营养状况调节营养状况的改变可以影响氨基酸的代谢。例如，饥饿时氨基酸氧化供能增加，饱食时氨基酸主要合成蛋白质。氨基酸代谢的调节PART02氨基酸的合成代谢1氨基酸的生物合成氨基酸是构成蛋白质的基本单位，具有多种生物学功能。氨基酸的生物合成主要通过转氨基作用、脱氨基作用、氨基酸的相互转化等途径进行。转氨基作用是指氨基酸在转氨酶的作用下，将氨基转移给α-酮戊二酸，生成新的氨基酸和谷氨酸。脱氨基作用是指氨基酸在脱氨基酶的作用下，脱去氨基生成相应的α-酮酸。氨基酸的合成途径01氨基酸的合成途径主要分为三类：直接合成、间接合成和转化合成。02直接合成是指氨基酸在相应的酶催化下，直接由相应的前体物质合成，如谷氨酸、天冬氨酸等。03间接合成是指氨基酸在相应的酶催化下，通过其他中间产物合成，如鸟氨酸循环合成瓜氨酸等。04转化合成是指氨基酸在相应的酶催化下，通过其他氨基酸的转化合成，如丝氨酸可以由甘氨酸转化而成。氨基酸的合成受到多种因素的调控，包括基因表达、酶活性、代谢物浓度等。代谢物浓度调控是指通过调节代谢物的浓度来调节氨基酸的合成，如谷氨酸浓度的调节等。基因表达调控是指通过基因表达的调控来调节氨基酸的合成，如转录因子、miRNA等。酶活性调控是指通过调节酶的活性来调节氨基酸的合成，如磷酸化、去磷酸化等。氨基酸合成过程中的调控PART03氨基酸的分解代谢转氨基作用α-酮酸在转氨基酶的催化下，将氨基转移给α-酮戊二酸，生成谷氨酸。谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下脱去氨基，生成α-酮戊二酸。脱氨基作用氨基酸在脱氨基酶的催化下脱去氨基，生成α-酮酸。氨基酸的分解过程氨基酸分解产物的去向氨的排泄氨通过尿素循环或直接排泄到肾脏随尿排出。α-酮酸的代谢α-酮酸可以进入三羧酸循环氧化供能，也可以转化为葡萄糖、脂肪或酮体等物质。03神经调控神经递质可以调节氨基酸的分解代谢。01激素调控胰岛素、胰高血糖素、生长激素等激素可以调节氨基酸的分解代谢。02营养状况调控饥饿、饱食等营养状况可以影响氨基酸的分解代谢。氨基酸分解代谢的调控PART04氨基酸代谢与能量转换氨基酸通过脱氨基作用释放出所储存的能量，供ADP合成为ATP，同时生成α-酮戊二酸，这是动物体内ATP形成的一个途径。在这个过程中，脱下的氨基经一系列的代谢转变，最后转变为尿素而排出体外，其中一部分氨基通过转氨基作用转化为丙氨酸。氨基酸与ATP的形成氨基酸与糖代谢的相互影响当体内氨基酸浓度过高时，会导致氨基酸转氨酶活性受抑制，从而影响糖异生作用。另一方面，糖代谢产生的α-酮戊二酸可以作为氨基酸合成的碳骨架来源，同时糖供应不足时，氨基酸可将其中的特殊化学键转移给丙酮酸生成葡萄糖。VS氨基酸中的碳骨架可以转化为脂肪酸，脂肪酸也可以通过β-氧化产生乙酰CoA，进而合成新的氨基酸。当体内脂肪酸浓度过高时，会抑制转氨酶活性，从而影响氨基酸的合成和分解代谢。氨基酸与脂肪酸代谢的相互影响PART05氨基酸代谢异常与疾病

氨基酸代谢异常的分类氨基酸代谢异常主要分为两类：酶缺陷型和非酶缺陷型。酶缺陷型氨基酸代谢异常是由于某种酶的缺乏或缺陷，导致氨基酸代谢过程中的某个环节出现障碍，从而引起氨基酸代谢异常。非酶缺陷型氨基酸代谢异常则主要是由于某些非酶类物质如激素、维生素等对氨基酸代谢的影响，导致氨基酸代谢异常。营养因素某些营养素的缺乏或过剩也会影响氨基酸的正常代谢，如维生素B6、维生素B12等。其他疾病某些慢性疾病如肝病、肾病等也可能导致氨基酸代谢异常。药物因素长期使用某些药物可能导致氨基酸代谢异常，如抗癫痫药、抗精神病药等。遗传因素部分氨基酸代谢异常是由于基因突变或染色体异常所致，属于遗传性疾病。氨基酸代谢异常的病因氨基酸代谢异常对人体的影响生长发育氨基酸是人体生长发育所必需的营养物质，氨基酸代谢异常可能导致生长发育迟缓、智力发育不良等问题。免疫系统氨基酸是免疫系统的重要组成成分，氨基酸代谢异常可能导致免疫功能低下，易感染疾病。神经系统氨基酸是神经递质的重要前体物质，氨基酸代谢异常可能