医学PPT课件：白血病

白血病Leukemia定义白血病是一种造血系统恶性肿瘤,它是由于血细胞中主要是白细胞某一阶段细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中有质和量的异常，红细胞与血小板的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。

流行病学欧美发病率高（美国7-9/10万人）,我国为2.6-2.8/10万人,与亚洲相近；油田、污染严重的地区、城市的发病率高；白血病的类型以ANLL最多，CLL最少，而欧美老年人以CLL最多。

病因学

一、放射因素X线、医源性照射（放疗、131I、32P治疗）、电磁场等；二、化学因素1、化学物质如苯、吸烟、染发剂等；2、药物如氯霉素、保泰松、乙双吗啉、化疗药物等；

病因学

三、病毒因素T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T细胞白血病病毒（ATLV）、EB病毒；四、遗传因素家族性、双胞胎、Fanconi贫血等。

急性白血病

临床表现四大症状：

发热、出血、贫血、浸润

临床表现起病：急骤或缓慢

急：高热、进行性贫血、显著出血倾向或骨关节疼痛为早期症状；

慢：长时间贫血症状、体重减轻、食欲不振等首发，部分以局部组织器官浸润为首发表现。

临床表现

原因：成熟粒细胞减少，细胞功能异常。1、发热、感染常见呼吸道炎症，严重者可败血症，常发热而找不到明显感染灶。

临床表现2、出血常见于皮下、牙龈、鼻腔、视网膜出血。致命性出血见于颅内、消化道、呼吸道出血。

原因：①血小板减少、质量异常②DIC③高白细胞综合征④其他：感染、化疗药物的毒性

临床表现3、贫血早期出现、发展迅速、与出血程度不成比例

原因：①白血病细胞的干扰②隐性溶血③无效生存（如红白血病）

临床表现4、浸润（1）肝脾肿大：ALL多见，常中度肿大，质软、光滑、无触痛，肝功损害不明显；（2）淋巴结肿大：ALL、急单多见。体表、深部均可见，轻度肿大、质软、不融合。（3）骨、关节表现：骨髓腔肿胀、骨膜破坏所致肢体剧痛常见于ALL；关节痛多见于儿童，游走性，与风湿鉴别。

临床表现4、浸润（4）神经系统表现ALL多见，出血、CNSL、感染、化疗引起的脑病等所致。（5）皮肤表现：急单多见。斑丘疹、结节、肿块、多形红斑等。（6）五官表现：粘（结）膜浸润、眼眶绿色瘤、

眼底改变等。

临床表现<绿色瘤>常见于小儿和青少年AML病例，多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带，最好发于眼眶，向外突起成结节或肿块。质硬，与骨膜粘连，可引起突眼症。绿色为大量髓过氧化物酶所致。

临床表现4、浸润（7）肺和胸膜浸润：可出现血性胸水（8）消化系统（9）泌尿生殖系统：尿酸性肾病（10）循环系统

分型ALL：L1、L2、L3肝脾淋巴结及CSNL等浸润多见AML:M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7M3：出血多见，DICM4、M5：皮下结节、牙龈肿胀等多见

实验室检查1、血象：1）RBC：正细胞、正色素性贫血

2）PLT：早期正常或减少，晚期减少。可见畸形

3）WBC：多明显增高，血片可见幼稚型白细胞白细胞较低者可通过骨髓鉴别

白血病“裂孔现象”

实验室检查2、骨髓象（Marrow）

有核细胞明显增生或极度活跃，白血病细胞占明显多数，伴畸形。其他系细胞明显受抑或缺如。依据细胞组化鉴别白血病类型

实验室检查鉴别点ALLAML急单POX－/＋（＋～4＋）－／＋PAS（＋）有粗颗粒或块＋/－＋/－非特异性－/＋＋/－（＋）

酯酶

可被氟化钠抑制

实验室检查3、细胞免疫学(Immunology)依据细胞表面抗原分型

ALL：T细胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等B细胞系列：CD10、CD19、CD20等

AML:CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等

双表型：既有淋系又有髓系标志，常表达CD34阳性

实验室检查4、细胞遗传学（cytogenetics）发现染色体异常，用于诊断、判断预后AML:

t（8;21）M2预后好

t（15；17）M3预后好t（8;16）M5预后好t（4;11）双表型预后差

实验室检查ALL:

t（9;22）L1、L2预后差

t（1；9）L1预后好t（4;11）L2预后差

t（8;14）L3预后差

慢性粒细胞白血病

概述慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为持续性进行性外周血白细胞数增高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中幼粒以下偏成熟为主；脾脏肿大；90％以上患者骨髓细胞中有特征性Ph染色体或bcr/abl融合基因。中位生存期为3－4年。

临床表现

1、乏力、体重减轻、上腹饱满胀感或左上腹肿块；2、高白细胞滞留综合症：呼吸困难、神经精神症状、血栓形成等；3、查体：脾脏肿大，程度不一，常见巨脾，质硬、有切迹，如脾区剧痛或有摩擦音则为脾梗死先兆；部分有轻中度肝大；罕见淋巴结大。

实验室检查1、血象：1）WBC：计数：10～200G/L或更高。

分类：以中幼粒及成熟细胞为主，原始＋早幼粒<5％；嗜酸、嗜碱细胞增多。

2）RBC、Hb：减少，部分可升高。

3）PLT：部分明显增高。

实验室检查2、骨髓象（Marrow）增生明显或极度活跃，三系均可增生，髓系明显。以中幼粒及成熟细胞为主，原始＋早幼粒<10％；嗜酸、嗜碱细胞比例明显增多。粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低或消失。

实验室检查

3、遗传学检查：Ph1（＋）——特征性标志

即t(9;22)(q34;q11)形成bcr/abl融合基因①90％以上患者呈阳性，约5％阴性但融合基因阳性，两者表现、疗效及生存期均相似；②极少数Ph1、bcr/abl均阴性，预后差。

实验室检查4、免疫学分型

慢性期为髓系表型；加速或急变期为相应细胞类型表型。

慢粒加速期

1、不明原因的贫血、出血、感染及／或骨痛；2、进行性脾肿大；3、非药物所致的血小板持续性升高或降低；4、骨髓／血中原粒>10%；5、骨髓／血中原粒＋早幼粒>20%；6、血中嗜酸＋嗜碱细胞>20％；7、出现新的异常染色体；8、原治疗方案无效。

类白细胞反应慢粒明确的病因有无临床表现原发症状消瘦、乏力、低热、盗汗、脾大WBC记数及分类<100G/L，以成熟细胞常>100G/L,可见各阶段粒细胞为主，原粒少见嗜酸\嗜碱细胞不增多常增多粒细胞中毒表现明显不明显RBC、PLT无明显变化早期可有贫血，血小板可升高，晚期均减低骨髓象粒系明显增生极度增生达90%以上，以中+晚幼粒为主，原+早幼粒<10%中性粒细胞碱性显著增高显著降低磷酸酶积分Ph染色体无90%以上可见

类白细胞反应与慢性粒细胞白血病鉴别

病例分析1女性，42岁，主诉头晕乏力半年，左上腹饱胀2月。体检：轻度贫血貌，浅表淋巴结未及，胸骨中下段压痛，肝肋下未及，脾肋下8cm。辅助检查；血常规：Hb85g/L,WBC220G/L,PLT380G/L;外周血分类：原粒1％，早幼粒3％，中幼粒20％，晚幼粒30％，杆状核25％，分叶核15％，嗜碱性粒细胞6％，中性粒细胞碱性磷酸酶阴性。问：该患者可能的诊断是什么？依据？还应行哪些检查？

病例分析2女性，50岁，因巨脾就诊。辅检：血常规：Hb70g/L,WBC59G/L；网红<1％外周血分类：原粒30％，早幼粒17％，中幼粒18％，淋巴细胞11％，分叶核10％，嗜碱性粒细胞14％。

问：该患者可能的诊断是什么？为什么？

病例分析3女性，28岁，发热伴牙龈出血3天。体检：浅表淋巴结不肿大，胸骨中下段有压痛，肝肋下未