不宁腿综合征

莱芜市人民医院神经内科亓勤德不宁腿综合征临床研究和治疗进展整理ppt

不宁腿综合征(RestlesslegsSyndrome，RLS)在临床上并不少见．对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分痛苦．而轻的病人又经常延误诊断。是临床上的一个难题。概况整理ppt最早于1672年一位英国医生ThomasWillis用拉丁文作了描述．至1685年才翻成英文发表。1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例病人进行了详细描述后并于1945后正式称之为不宁腿综合征。也称为Ekbom综合征。1995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊断标准概况整理ppt不安腿综合征，Ekbom综合症整理ppt老年好发女性>男性不同人种的患病率西方人种：4－15％东方人种：21岁以上0.1%55岁以上0.6%

流行病学整理ppt阳性家族史：65％，常染色体显性遗传。40岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病情轻50岁后起病：家族史少，发病突然，临床病症重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍流行病学整理ppt病因和发病机制原发性RLS家族性特发性特点：患病年龄轻那么预后不佳家族性可能性大

整理ppt继发性RLS

铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L也可增加RLS严重性妊娠神经病变—糖尿病和其他多发性硬化肾衰竭〔肾移植能治愈RLS，透析无效〕帕金森病药物第一代抗组胺药：苯海拉明多巴受体阻滞剂：胃复安抗抑郁药〔SSRISNRI〕安非他酮除外病因和发病机制整理ppt根据对治疗的反响，推测RLS机制：铁代谢异常多巴胺功能异常整理ppt发病机制中枢多巴胺能系统功能障碍多巴胺受体阻断剂胃复安会加重病症多巴胺D2和D3受体冲动剂疗效好病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D2／D3 神经元逐渐缺失中枢多巴胺能系统障碍证据整理ppt发病机制缺铁时RLS病症明显加重，口服铁剂病症明显减轻孕妇RLS发病率增加可能与缺铁有关65％脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3倍以上特殊的MRI和PETA9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量明显减少多巴胺能神经元铁转运和铁储藏能力下降铁缺乏对RLS具有重要影响整理ppt发病机制铁是酪氨酸羟化酶的辅酶该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关，从而影响多巴胺的合成多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了缺铁引起RLS的可能机制－影响多巴胺能神经元的代谢整理ppt临床表现及诊断诊断取决于病史重视患者及家庭成员的主诉病症不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时，诊断那么有一定的难度整理ppt主要诊断标准常伴腿部难以描述的不适感蠕动感蚁走感搔痒烧灼感灼痛感牵拉感冷热感触电感坐立不安疼痛感比方，病人描述：汽水在静脉中的感觉。异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢单侧或双侧肢体均可累及1.活动腿部的冲动整理pptRLS英文描述性术语整理ppt2.休息或静止时病症出现或加重越是舒适，越易出现病症主要诊断标准整理ppt轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻病症。病症减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数分钟至1小时后，病症会再次出现。主要诊断标准3.活动后病症可局部或完全缓解整理ppt典型患者：病症最重：23点至次日4点间病症最轻：早晨6点至12点周期性的规律受药物治疗的影响，也受“三班倒〞、睡眠疾病和睡眠不规那么的影响一般而言，病症总是在夜间加重主要诊断标准4.病症常在黄昏或夜间出现或加重整理ppt

1.多巴胺能药物治疗有效

2.有家族史支持标准整理ppt3.伴发周期性肢体运动〔Periodiclimbmovement，PLM〕:RLS是引起PLM最常见的原因。定义：持续0.5-10秒，2次间隔发作5-90秒，连续出现4次以上腿部刻板、重复的屈曲运动单侧或双侧，对称或不对称多发生在快动眼相睡眠期有时呈节律性发作，间歇期20-40秒老年人多发，RLS以外的其它疾病也会伴发通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是RLS合并的PLM可发生在觉醒时。支持标准整理ppt初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性睡眠节律紊乱

90％以上入睡难或多醒

睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。神经科体检正常

要特别重视脊髓和周围神经功能的检测支持标准整理ppt变数很大目前的研究均来源于严重病例，不能反映真实的情况总体上，缓慢进展，但局部患者可有自发缓解。但有报道，个别分娩后RLS持续存在。继发性RLS：当病因去除后，多数RLS持续缓解。RLS的自然进程整理ppt特殊时期可发生RLS

有报道，20％孕妇出现RLS20％－62％透析者出现RLS与周围神经病关系密切临床其他特点整理ppt一项303例的PD患者研究发现19．5％患者同时存在不安腿综合征应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐增加，并出现类似于PD患者的病症波动、运动障碍等表现。PD中的RLS整理ppt实验室检查除外继发性因素血液生化学检测血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁

血中叶酸和维生素B12浓度甲状腺和甲状旁腺功能测定EMG,NCVEEG整理ppt下肢制动试验〔感觉测试〕整理ppt下肢制动试验〔运动局部〕整理pptIRLSSG不宁腿综合征〔RLS〕严重程度自评量表请根据最近2个星期您的平均状况，答复以下10个问题：1.总体上将，您腿部〔或者：臂部〕的不适病症到达何种程度？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有不适〔0分〕2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望到达何种程度？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有不适〔0分〕3.总体上讲，通过活动，您腿部〔或：臂部〕的不适病症得到多大程度的缓解？A没有缓解〔4分〕 B稍缓解〔3分〕C中度缓解〔2分〕D完全或几乎完全缓解〔1分〕E没有RLS病症，此问题不适合我〔0分〕4.总体上讲，因为RLS病症，您的睡眠受到多大的影响？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有影响〔0分〕5.因为RLS的病症，您的疲惫和困倦感到达何种程度？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E完全没有〔0分〕6.总体上讲，您RLS病症对生活的影响有多严重？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有影响〔0分〕7.您多久出现一次RLS病症？A非常频繁，6-7天/周〔4分〕 B频繁，4-5天/周〔3分〕C中度，2-3天/周〔2分〕D偶尔，<1次/周〔1分〕E无病症出现〔0分〕8.如果出现RLS病症，一天内的平均持续时间有多久？A非常严重，≥8小时/日〔4分〕 B严重，3-8小时/日〔3分〕C中度，1-3小时/日〔2分〕D轻度，≤1小时/日〔1分〕E无病症出现〔0分〕9.总体上讲，您的RLS病症对您处理日常生活事务的能力有多大影响？包括：家庭、学校和社会事务等。A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有影响〔0分〕10.您的RLS病症对您情绪的影响有多严重？如出现气恼、忧郁、悲伤、焦虑和激惹等？A非常严重〔4分〕 B严重〔3分〕C中度〔2分〕D轻度〔1分〕E没有影响〔0分〕您的RLS病症最严重是在什么时候？整理ppt鉴别诊断静坐不能〔Akathisia〕均有用多巴胺能受体阻断剂的病史常有轻度锥体外系病症内在的不安宁感少有昼夜规律，睡眠也少有影响常无家族史整理ppt鉴别诊断常不出现坐立不安运动后病症不改善没有明显的昼夜规律与PLMs无关睡眠障碍较RLS少见多发性周围神经病肢体的感觉异常和疼痛共性不同同一病人中同时出现整理ppt鉴别诊断跛行〔claudication〕病症在运动后加重，休息后减轻B超、血管造影等有助于区分病症严重时可能发生于休息状态，不能通过运动改善整理ppt周期性腿部运动(PLM)除了RLS外，还可以出现在：睡眠呼吸暂停神经变性疾病脊髓损坏中风发作性睡病抗抑郁剂、精神类药物鉴别诊断整理ppt鉴别诊断夜间腿肌痛性痉挛〔Cramp〕起病更突然常累及单侧肢体，呈局灶性发病时常可触及肌肉的挛缩共性不同通常也是夜间起病伸展腿部、站立、走动时病症缓解有类似的昼夜规律，并干扰睡眠整理ppt治疗分组轻度间歇发作RLS病症每天有RLS病症难治性RLS病症整理ppt治疗轻度间歇发作RLS病症非药物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精补铁停用可加重或引起RLS药物药物治疗：左旋多巴/卡比多巴〔速效〕多巴受体冲动剂〔2h〕弱阿片/阿片冲动剂〔曲马多〕整理ppt治疗每天发作的RLS第一选择：DA受体冲动剂：普拉克索或罗匹罗尼一种无效，改用另一种，2种均有不良反响改用第二选择或第三选择

第二选择：阿片类弱阿片类：丙氧酚曲马多强阿片类：羟考酮美沙芬第三选择〔除非有疼痛或成瘾史〕：首选加巴喷丁整理ppt治疗难治性RLS定义：1.剂量适宜〔按时服用〕，但初始治疗反响不佳2.随治疗时间延长反响不佳