临床医学：囊性肾癌的诊疗

囊性肾癌

囊性肾癌是比较少见的囊性肿瘤，约占肾癌的4%-15%，可发生于任何年龄，中老年较多见，男性多于女性。

经典的囊性肾细胞癌概念是1986年由影像学家Hartman等提出的，是指临床工作中遇到影像学和大体病理学上呈现囊性改变的肾细胞癌病例，可以泛指那些影像学或手术中发现囊性改变的肾细胞癌。另有些学者指出囊性肾细胞癌是影像学上显示以囊性为主伴或不伴实性成分的肾细胞癌。

2024/1/14概念2024/1/14临床上被广泛接受的是梅奥医学中心Corica等界定的标准：囊性成分所占体积不少于肿瘤总体75%的肾细胞癌称之为囊性肾细胞癌。从病理学角度，囊性肾癌是囊壁和囊间隔覆盖肿瘤细胞或囊壁上的癌变，又称囊腺癌。2024/1/14病理学上可以分为四类:单房囊性肾细胞癌多房囊性肾细胞癌囊性变性肾细胞癌(肾细胞癌囊性变)单纯性囊肿恶变其中多房囊性肾细胞癌和囊性变性肾细胞癌占临床囊性肾癌的绝大部分2024/1/142004年WHO对多房囊性肾细胞癌有明确定义：

是一种境界清晰的多房囊性病变，肿瘤有纤维性被膜，与正常肾组织分隔，瘤体完全由囊腔及薄的间隔构成。淡黄色的实性成分局限在小片区域，无扩张性结节，无肿瘤坏死。

光镜下肿瘤细胞核分级较低，常为I级，肿瘤细胞为透明细胞型，并表达VHL基因。特征性的改变为囊壁及囊腔问隔内有小灶状透明细胞，缺乏扩张性肿瘤结节。囊性肾细胞癌大体标本，几乎整个肿瘤都是出血坏死灶，仅有1%组织为肿瘤组织2024/1/14囊性肾细胞癌大体标本，囊肿壁分布表面粗糙的出血坏死组织残留物2024/1/14囊性肾癌病因AddYourText①肿瘤呈囊性生长：肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房囊性肿块，囊内有含量不等的新鲜血液，肿瘤常有假包膜。②肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿。“囊肿”壁厚且极不规则，多为单房Concept囊性肾癌病因AddYourText③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，结节常位于囊肿的基底部。④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内。临床表现2024/1/14囊性肾癌的临床表现无特征性的症状和体征，近似于肾癌，也可见肉眼血尿，腹部包块及疼痛，由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少。2024/1/14超声可以显示肿块囊壁、囊内分隔、实性结节部分的血流信号。可以提供肾脏囊性或囊实性肿物的线索。

典型的表现为囊壁厚薄不均、囊内呈多房分隔，且分隔不规则性增厚以及结节、钙化的出现，囊内无回声区充满密集的点状弱回声，此为坏死组织碎屑和新鲜或陈旧出血所致，若发现伴有中低回声实性肿块需考虑为恶性。

超声造影能显示囊性病变实性部分的强化，敏感度高，对恶性囊性病变不规则增厚的囊壁、囊壁结节及囊内的实性和囊性成分能清晰的显示。

影像学检查2024/1/14CT是诊断囊性肾细胞癌的主要方法。在CT影像上，囊性肾细胞癌表现为肿瘤囊壁厚薄不均，囊内可见实性结节部分，囊内容物密度多混杂不均。增强后，囊壁和实性结节部分有中度或以上强化。不规则增厚的囊壁或分隔及强化的软组织成分是诊断恶性囊肿的标准。Song等研究104例Bosniak分类在II型以上的肾脏囊性病变，发现皮质期较平扫密度增加值>45HU，延迟期较平扫密度增加值>50HU的病例，最终病理诊断为恶性的敏感性及特异性较高。Bosniak分级2024/1/141986年Bosniak以CT表现为基础，将肾囊性肿物分为四级：

I级，单纯性囊肿，良性。CT表现：①类圆形，无壁；②均匀水样密度灶（CT值0～20HU）；③边界清晰，边缘光滑锐利；④增强扫描无强化。

II级，轻微复杂性囊肿，良性（包括分隔性囊肿、微小钙化囊肿、感染性囊肿、高密度囊肿）。CT表现：①囊壁薄而均匀，分隔少（<2）而细小（<1mm）且规则。②囊壁或分隔可有细小钙化。③囊壁或分隔可有轻微强化。

III级，较复杂性囊肿，不定性，包括良性及恶性（如：多房囊性肾瘤、复杂分隔性囊肿、慢性感染性囊肿、钙化性囊肿；囊性肾癌）。CT表现：①囊壁或分隔厚（>1mm）且不规则。②分隔增多（≥3个）。③囊壁或分隔可有钙化，钙化较多，囊壁可有较小的实性成份。④分隔或囊壁强化明显。⑤一部分是良性病变

IV级，明确的恶性囊性肿物，主要是囊性肾癌。CT表现：①具有III级囊肿的特点。②邻近囊壁或分隔有独立存在的软组织成份。

Bosniak分级2024/1/14I、II级为良性，无须手术及随访，III、IV级需要手术切除。

I、IV级CT表现相对特异，诊断容易，但有部分病灶不能准确划分为II级或III级。为此，Bosniak于1993年提出中等复杂囊肿IIF级（F－fallow

up随访）CT诊断标准：①囊壁及分隔均匀增厚。②钙化增多。③囊壁及分隔可有轻度强化。④直径≥3cm的并且完全位于肾实质内的高密度囊肿。即病灶同时具备II级和III级的部分特征，但又不满足II级和III级的诊断标准，需要随访以明确其生物学行为。2024/1/14MRI和CT在大部分囊性肾癌的诊断上有着相似的效果，在T1加权相可呈现出低信号或混杂信号，在T2加权相上呈现出高信号强度，增强后呈不规则强化。与CT相比，由于扫描层薄及多方位成像尤其是冠状位成像，MRI优势在于能发现更多囊内细节：更多的分隔、增厚的囊壁或分隔、细小的灶状增强，有利于我们在细节上分析，尤其是对于多房囊性肾细胞癌这种肿瘤病灶比较细小的病变。术中冰冻：

典型特征是肿块多由多个大小不一、互不交通的囊肿构成，假包膜完整，囊液为新鲜或陈旧性出血；镜下观察囊壁覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，多为透明细胞，分化良好，核异形性不明显，病理分级低。2024/1/14囊性肾癌的CT特点2024/1/14（1）囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。（2）钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。（3）分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀，多>3mm（正常厚度约1mm），与囊壁交界处呈结节状增厚。（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。高于单纯性囊肿（CT>20HU）。

（5）病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。

（6）囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很困难。

2024/1/14增强CT扫描：右肾混杂密度肿物，其外围见弧形低密度影。左肾囊性肿物，壁厚，内壁见壁结节，囊性CT值26HU，壁结节58HU。手术：左肾肿物抽出咖啡色液体，剖面见囊内有多个乳头状突起。右肾肿物表面高低不平，肾盂被菜花状肿物占据。病理：肾乳头状腺癌。2024/1/14CT增强扫描：右肾多房囊性肿物，囊壁及分隔厚薄不均，部分区域呈结节状增厚，强化明显。手术：术中见肿物包膜完整，剖面见大小不一的囊腔，内为不正常黄白色组织。病理：肾透明细胞癌。2024/1/14CT增强扫描：右肾肿物，囊壁不规则结节状，强化明显。2024/1/14CT增强扫描：病灶肾窦侧见结节影，边界欠清，CT值72HU，囊性部分未强化，CT值22HU。手术：术中切开囊肿，流出黄色清亮液体，肾窦侧见一直径2cm黄褐色肿物，质软。病理：肾透明细胞癌。2024/1/14CT增强扫描：囊内分隔呈结节样增厚，囊液较为浑浊，囊性部分CT值16HU，实质部分CT68HU。2024/1/14左肾透明细胞癌。a)平扫：肿瘤与肾脏呈8字形，ct值18-20HU，其内见斑块状、弧形钙化灶。b)增强：囊性区无强化，囊壁及分隔强化，平扫40HU，增强后65HU。2024/1/14鉴别诊断2024/1/141，肾脓肿：

低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊。

典型囊肿壁薄光滑无强化，其内为水样密度与囊性肾癌鉴别不难，但由于部分复杂囊肿可缓慢演变，故肾囊肿的定期随访十分重要。

当囊肿壁增厚或不规则；囊壁出现实性成分，并有强化；囊肿周围出现软组织影时应警惕恶性可能。另外，仔细观察囊肿内分隔形态，有无悬浮物，钙化灶位置也有助于定性诊断。

2024/1/142，肾囊肿普通型肾透明细胞癌伴囊性变，肉眼上癌实质多，由于肿瘤的坏死和出血囊性变，因此囊腔往往小而少，囊内容物多为血性或坏死碎屑，肿瘤与周围组织分界不清，镜下瘤细胞往往异性明显，可见浸润血管现象；而囊性肾细胞癌的囊腔大小不等，肿瘤实质成分少，囊腔内可见胶冻样和浆液性物质，镜下瘤细胞分化好，异型性不明显，很难见到肿瘤侵犯血管。

2024/1/143、普通型肾透明细胞癌伴囊性变4、多房性囊性肾瘤2024/1/14

多见于婴幼儿，是由间胚叶组织发展而来的错构瘤，切面也可见大小不等的囊腔，囊壁薄，囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相似，但其背覆上皮为柱状或单层扁平上皮，囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。

囊性肾癌多见于中老年，囊壁厚薄不均，镜下囊内壁被覆胞质透亮的透明细胞，间质内可见透明细胞巢。多囊肾病变常为双侧，肾脏体积明显变大，被覆单层扁平上皮，囊腔间有压迫萎缩的肾实质，间质结缔组织丰富，常伴有继发感染。

囊性肾细胞癌内壁被覆透明细胞，囊肿之间为癌组织，无正常的肾单位，间质结缔组织少。2024/1/145、

成人型多囊肾治疗2024/1/14

囊性肾癌病理分期分级低，预后与肿瘤大小无关，手术治疗效果满意，预后佳。文献报道5年生存率达88～100%，目前没有进展或转移的病例报道。手术可采用肾癌根治术，肾部分切除术，或肿瘤摘除术。建议对术前怀疑囊性肾细胞癌的病变应结合术中冰冻病理结果，尽量行保留肾单位手术；对于冰冻病理漏诊病例再行