医院培训课件：《突发性聋诊断和治疗》

突发性聋诊断和治疗

突发性聋的定义突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL；连续3个频率听力损失≥30dBHL并在72h内达峰值

注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，这时突聋只是疾病的一个症状突聋的分型突发性聋根据听力损失涉及的频率和下降程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）

1.高频下降型：2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4k、8k处听力损失≥20dBHL突聋的分型

2.低频下降型：1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL突聋的分型

3.平坦下降型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6个频率）平均听阈≤80dBHL突聋的分型

4.全聋型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6个频率）平均听阈＞80dBHL流行病学我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大规模流行病学数据美国日本德国1972年1987年1993年2001年2004年2011年发病率（人/10万）5～203.914.219.427.520160～400突聋的病因/病理机制突聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部内耳因素和全身因素均可能引起突聋常见的病因包括：血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等只有约10%～15%突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估确认的精神紧张、压力大、情绪激动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因目前较公认的可能发病机制内耳血管痉挛血管栓塞或血栓形成血管纹功能障碍膜迷路积水以及毛细胞损伤内耳供血障碍的生理基础内耳的血液供应来自迷路动脉，系椎-基底动脉的分支迷路动脉在内耳基本与其它动脉无吻合支，其可以说是内耳唯一供血动脉内耳供血系统的脆弱性内耳动脉受颈神经节和胸神经节的交感纤维支配，小动脉易受精神因素影响致痉挛收缩耳蜗动脉呈弹簧样走行，血管分布具有明显的阶段性和区域性，因此血流缓慢平稳，易发生血液淤滞和脂质物质沉积。内耳动脉内径仅约200微米，又是终末支，其末梢循环较少，一旦发生阻塞，内耳组织缺氧，毛细胞受损较重。分型在病理生理中的意义不同听力损失曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上有较大差异分型可能的具体发病机制低频下降型膜迷路积水高频下降型毛细胞损伤平坦下降型血管纹功能障碍或内耳血管痉挛全聋型内耳血管栓塞、血栓形成或内耳出血临床表现突然发生的听力下降耳鸣（约90%）耳闷胀感（约50%）眩晕或头晕（约30%）听觉过敏或重听耳周感觉异常（全聋患者常见）部分患者会出现精神心理症状，如：焦虑、睡眠障碍等检查必须进行的检查耳部检查：注意耳周皮肤有无疱疹耳镜检查：注意外耳道有无耵聍、疖肿、皮肤肿胀、疱疹等，鼓膜情况音叉试验：Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验纯音测听：骨、气导曲线声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性进行床旁Dix-Hallpike试验和/或Roll试验建议1：排除传导性聋——强烈推荐建议2：听力学评估，应尽快（发病14天内）进行听力学检查——推荐建议3：患者教育，告知突聋的自然病程、医疗干预的利弊、疗效的局限性——强烈推荐检查可能需要进一步完善的检查其他听力学检查：耳声发射、听觉脑干反应、耳蜗电图、言语测听等影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI、颞骨CT等实验室检查：血RT、血生化、凝血功能、C反应蛋白等病原学检查：支原体、梅毒、疱诊病毒、水痘病毒、HIV等对伴有眩晕的酌情行前庭功能检查注：对于有噪声的检查（如MRI、ABR等），除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般建议安排在突聋发病1周以后进行建议4：不应进行头部常规CT检查——强烈反对建议5：不应进行常规实验室检查——强烈反对建议6：排除其他已知原因的突聋——推荐建议7：排除蜗后病变——推荐诊断依据突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL以上的感音神经性听力损失，在72h内达峰值，多为单侧、偶有双侧同时或先后发生病因不明（未发现明确病因，包括全身或局部因素）可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常可伴眩晕、恶心、鉴别诊断首先需排除：脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病其次需排除常见的局部或全身疾病：梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹等鉴别诊断双侧突发性聋需考虑全身因素：免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征）内分泌疾病（甲状腺功能低下）神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化）感染性疾病（脑膜炎）血液系统病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血）遗传性疾病（大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征）外伤、药物中毒、噪声性聋等治疗中国突发性聋多中心研究数据显示：根据听力曲线分型对突聋的治疗具有重要意义低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效合理的联合用药比单一用药效果要好基本治疗原则1、突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原、具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）建议8：临床医生不应常规使用抗病毒药物、溶栓剂、血管扩张剂或血管活性物质——强烈反对基本治疗原则2、糖皮质激素的使用注：激素治疗首先建议全身用药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可使用地米5mg或甲强龙20mg，隔日一次，连用4～5次。给药途径用法、用量疗程口服给药强的松，每天1mg/Kg（最大剂量建议为60mg），晨起顿服：连用3d如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量如无效可以直接停药静脉注射给药按照强的松剂量类比推算，甲强龙40mg或地塞米松10mg疗程同口服激素建议9：发病2周内，皮质类固醇作为初始治疗——可选建议10：发病后2-6周不完全恢复时，提供鼓室内皮质类固醇作为补充治疗——可选基本治疗原则3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可继续使用营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）4、同种类型的药物，不建议合用5、高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案6、对于治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置建议11：发病2周内提供高压氧治疗和皮质类固醇治疗作为初始治疗——可选建议12：发病后1个月内提供高压氧治疗和皮质类固醇治疗作为补充治疗——可选建议13：康复

对尚有残余听力和/或伴耳鸣的突聋患者，临床医生应提供关于听力康复和其他支持措施的建议——强烈推荐分型治疗推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，应积极治疗低频下降型的治疗原则：方案一一般通用由于可能存在内耳积水，故应限盐、限液方案二听力损失＜30dB自愈率高，可口服糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素听力损失≥30dB银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药方案三使用方案二无效者和/或耳闷加重降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物（如马栗种子提取物）分型治疗推荐方案高频下降型的治疗原则：①糖皮质激素②改善微循环药物（如银杏叶提取物）③离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好④可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）分型治疗推荐方案全频听力下降型（包括平坦下降和全聋型）的治疗原则：①糖皮质激素②降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）③改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物）疗效判定疗效分级疗效等级具体标准痊愈受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此患病前水平显效受损频率听力平均提高＞30dB有效受损频率听力平均提高15～30dB无效受损频率听力平均提高＜15dB预后1、低频下降型预后较好、全聋型和高频下降型预后较差分型痊愈率（%）总有效率（%）低频下降77.190.7高频下降