肾小管酸中毒-(2)课件

肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)：因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒

部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA定义肾单位结构肾小体肾小球肾小囊肾小管近端小管髓袢细端远端小管袢升细段袢升粗段远曲小管袢降粗段近曲小管袢降细段原尿180L/d

终尿量=1～2L/d(=重吸收)

尿液呈酸性，pH值在5.0-7.0之间尿的生成分三个连续环节：

1.肾小球的滤过作用

2.肾小管和集合管的重吸收作用

3.肾小管和集合管的分泌与排泄作用成分血浆原尿终尿浓缩倍数水9009809601.1蛋白质80微量0-葡萄糖110-Na+3.33.33.51.1Cl-3.73.76.01.6K+0.20.21.57.5

尿酸0.020.020.525.0

尿素0.30.320.067.0

肌酐0.010.011.5150.0

氨0.0010.0010.4400.0阴离子间隙（AG）

AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。AG=[X－(Cl-＋

HCO3-)]－[X－Na＋]=Na＋－(Cl-＋HCO3-)AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3-↓

，Cl-浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒RTA分类（依据病变部位和发病机制）低血钾型远端肾小管性酸中毒

较为常见，又称经典型远端RTA或Ⅰ型RTA，泌H＋障碍

近端肾小管性酸中毒

此型常见，又称Ⅱ型RTA，重吸收HCO3-障碍高血钾型远端肾小管性酸中毒

较少见，又称Ⅳ型RTA，醛固酮↓低血钾型远端肾小管性酸中毒临床表现高血氯性代谢性酸中毒低钾血症钙、磷代谢障碍低血钾型远端肾小管性酸中毒一、高血氯性代谢性酸中毒由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH<5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。

但是阴离子间隙（AG）正常，

此与其他代谢性酸中毒不同。低血钾型远端肾小管性酸中毒二、低钾血症

管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。

重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（

出现多尿及尿浓缩功能障碍）。低血钾型远端肾小管性酸中毒三、钙磷代谢障碍酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25(OH)2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。低血钾型远端肾小管性酸中毒诊断远端RTA的诊断：AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿pH>5.5，即成立。如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。不完全性远端RTA的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立低血钾型远端肾小管性酸中毒治疗病因明确的继发性远端RTA，应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：

1、纠正酸中毒

枸橼酸合剂、碳酸氢钠

2、补充钾盐

枸橼酸钾

3、防止肾结石、肾钙化及骨病

枸橼酸合剂、骨化三醇（1，25(OH)2D3）近端肾小管性酸中毒(Ⅱ)病因：由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍发病机制：肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换肾小球上皮细胞基底侧Na+-HCO3-协同转运（从胞内转运入血）障碍。

近端小管重吸收HCO3-细胞机制①80%HCO3-的重吸收以CO2形式进行的，故HCO3-重吸收率明显大于Cl-的重吸收率。过程：Na+-H+交换的H+进入小管液+滤液中的NaHCO3分解为Na+和HCO3-

→H2CO3→H2O+CO2进入细胞

②H+的分泌：Na+-H+交换→H+进入小管液(碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺可抑制H+的分泌)近端肾小管性酸中毒近端肾小管性酸中毒临床表现

与远端RTA比较，有如下特点：虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多。而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。近端肾小管性酸中毒诊断出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3-增多，即成立。

对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后，HCO3-排泄分数>15%，即可诊断

近端肾小管性酸中毒治疗能进行病因治疗者应予治疗。纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量大（6～12g/d）。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3-重吸收。

高血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅳ)病因及发病机制本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。高血钾型远端肾小管性酸中毒临床表现临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH>5.5。本型多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。高血钾型远端肾小管性酸中毒诊断轻、中度患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿NH4+减少，即成立。

血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。

高血钾型远端肾小管性酸中毒治疗病因治疗。纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米。出现严重高血钾（>6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。肾上腺皮质激素治疗：可口服氟氢可的松，低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3～0.5mg。低钾型远端RTA近端RTA高钾型远端RTA病因由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍本病发病机制尚未完全清楚。临床表现高血氯性代谢性酸中毒低钾血症钙磷代谢障碍AG正常的高血氯性代谢性酸中毒化验尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多尿pH常在5.5以下低钾血症常较明显低钙血症与低磷血症轻，极少出现肾结石及肾钙化以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例尿NH4+减少，尿pH>5.5多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者Ⅰ型、Ⅱ型与ⅣRTA比较（图一）Ⅰ型、Ⅱ型与ⅣRTA比较（图二）低钾型远端RTA近端RTA高钾型远端RTA诊断远端RTA的诊断：出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或（和）NH4+减少，尿pH>5.5，即成立不完全性远端RTA的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3-增多，即成立对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后，HCO3-排泄分数>15%