癫痫的分类与诊断

第四军医大学西京医院神经内科癫癎研究中心黄远桂癫癎的分类与诊断前言癫癎正确的诊断与分类是正确治疗的前提与根底当前我国癫癎诊断与分类的水平虽然有了长足的进展,但与国际先进水平相比仍然存在相当的距离内容提要癫癎的有关概念癫癎的国际分类癫癎的诊断癫癎的有关概念癫癎的定义癫癎是多种原因引起的反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的一种慢性脑病.其根本要素为:病因的多样性发作的反复性与短暂性病症的复杂性形式的刻板性脑电图在诊断中的重要性癫癎的定义1861年英国神经病学家HughlingsJackson首先提出癫癎是一种突然的过度的大脑神经组织放电造成的间歇性神经系统紊乱按《医学心语》一书〔清·程国彭〕，中医的癫、狂、癎是三个完全不同的概念

癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无序，秽洁不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之狂者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌，弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致癎者，突然发作，眩仆倒地，不省高低，甚者瘛疭〔chizong〕抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏·······现代的癫癎应属中医的“癎〞，那为何为称“癫癎〞呢？此乃以讹传讹也癫、狂、癎癫癎发作

〔epilepticseizure〕2005年ILAE及IBE推荐定义：是指脑部神经元异常过度和同步放电引起的突然的短暂的病症及/或体征.表现为意识、运动、感觉、植物神经或精神活动障碍发作时EEG记录可有癫癎性放电癫癎(病)(epilepsy)的概念癫癎是指反复出现的癫癎发作。即没有明确诱因引起两次或以上的癫癎发作。单次发作不能诊断为癫癎〔病〕，只能说是一次癫癎发作首次在24h内出现2次或2次以上的发作，按单次发作对待，不诊断为癫癎首发为癫癎持续状态也按单次发作对待单次发作或首发为持续状态伴有大脑皮质损害的证据〔如异常神经体征、智能减退或神经影像学异常〕或EEG有癎样放电应考虑为癫癎癫癎(病)(epilepsy)的概念2005年ILAE及IBE推荐定义：癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病新概念的核心要素是反复癫癎发作的易感性,如癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电;脑部有确切而不易铲除的癫癎病因癫癎综合征

〔epileptisyndrome)疾病与综合征：具有共同病因和预后者称疾病；多种病因引起的共同表现〔病症和体征〕称综合征癫癎〔病〕与癫癎综合征：某些癫癎有比较明确的病因，有相似临床表现和预后，如少年肌阵挛癫癎、常染色体显性遗传夜间额叶癫癎，符合疾病〔癫癎病〕的诊断;某些癫癎有多样性致病因素，但表现一组相似的临床及EEG特征，预后因病因而异，如West综合征、Lannox-Gastaut综合征，符合癫癎综合征的诊断癫癎持续状态癫癎持续状态或癫癎状态〔statusepilepticus,SE)指一次癫癎发作持续30min以上；或连续发生2次或2次以上的癫癎发作，发作间期意识尚未恢复.现认为GTCSE发作超过10min应诊为SE,要求静脉给药癫癎发作接连发生，但发作间期意识已恢复，生命体征正常者称连续性癫癎发作〔serialseizures)或癫癎频繁发作，不能称为“持续状态〞无临床发作，只有脑电图持续癎样放电，持续30分钟以上者称癫癎性电持续状态〔electricalstatusepilepticus，ESE)癫癎的国际分类癫癎的国际分类癫癎发作的国际分类1969Gastaut提出1970Epilepsia公布,1981修改主要根据临床和脑电图癫癎和癫癎综合征的分类1985公布,1989修改根据病因和部位癫癎发作的国际分类局部性发作(partialseizures)全面性发作(generalizedseizures)不能分类的发作(unclassifiedepilepticseizures)局部性发作

Partialseizures,PS简单局部性发作〔simplePS〕无意识障碍。运动、感觉、植物神经、精神病症复杂局部性发作(complexPS)有意识障碍。伴简单发作病症、自动症〔精神运动性癫癎〕局部性发作进展至全身性发作〔sGTCS〕不同癎灶致不同临床表现，灶性癎样放电简单局部性发作

局部性、不伴意识障碍简单局部性运动性发作躯体感觉及特殊感觉性发作：躯体、视、嗅、听、味、前庭觉性发作植物性〔间脑性〕发作简单局部性性发作泛化：Jackson发作与sGTCSKojewnikow癫癎〔局部性发作持续状态〕EEG:局灶性或继发性两侧同步放电复杂局部性发作

精神运动性癫癎；伴意识障碍；病灶多在颞叶特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等记忆障碍发作—熟悉感、陌生感、失真实感情感障碍发作—恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快思维障碍发作—妄想、强迫思维自动症简单自动症：摄食〔口咽〕自动症、行为自动症复杂自动症：夜游症、漫〔神〕游症EEG:局灶性〔颞、额〕放电或低平快波全面(全身)性发作

Generalizedseizures,GS失神发作(小发作，absenceseizure,AS)肌阵挛发作〔myoclonicalseizures〕阵挛发作(clonicseizures)强直发作(tonicseizures)全身强直-阵挛发作(大发作，generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)失张力发作(atonicseizures)无局限性癎灶；普遍性两侧同步癎样放电的脑电图失神发作absence3～12岁儿童多见突发突止意识障碍，持续5～30秒可发生于任何活动中，行为中断可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变日发数次至上百次对发作过程不能回忆预后多良好EEG:3Hz棘慢波综合肌阵挛发作突然短暂、快速、节律性的肌肉收缩累及局部或全身EEG:棘波发放；EMG:同步肌波全身强直—阵挛性发作

generalizedtonicclonicseizure,GTCS先兆期：可有感觉、运动、精神性先兆病人利用先兆避开危险，医生利用先兆定位。有先兆者多为继发性癫癎强直期：尖叫一声、全身强直、呼吸停止、意识不清、瞳孔放大阵挛期：阵挛抽搐、口吹白沫、大汗昏睡期：昏睡、精神行为异常、事后不能回忆、头痛、乏力、肢痛等失张力发作

(atonicseizures)突发局部肌张力丧失，如突然头下垂、下颌松弛等突然全身肌张力丧失，如猝倒发作，象断线木偶癫癎和癫癎综合征的国际分类1985年德国汉堡16th国际癫癎会议提出，经1988年修改，于1989发表于《Epilepsia》杂志〔一〕与部位相关的癫癎和癫癎综合征〔二〕全身性(全面性)癫癎和癫癎综合征〔三〕未能确定全身性或局部性癫癎〔四〕特殊综合征与部位相关的癫癎和癫癎综合征特发性〔起病与年龄有关〕具有中央颞区棘波的良性儿童癫癎具有枕叶爆发的儿童癫癎原发性阅读性癫癎病症性慢性进行性局部性癫癎状态以特殊状态诱发发作为特征的综合征颞叶癫癎额叶癫癎顶叶癫癎枕叶癫癎隐源性全身性(全面性)癫癎和癫癎综合征特发性〔起病与年龄有关〕良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫癎儿童失神癫癎青少年失神癫癎青少年肌阵挛性癫癎具有大发作的癫癎觉醒时具有大发作的癫癎其他全身性特发性癫癎以特殊状态诱发发作的癫癎隐源性或病症性West综合征Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫癎肌阵挛失神性癫癎病症性非特殊性病因早期肌阵挛性脑病早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病其他病症性全身性癫癎特殊综合征合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及以发作为主要病症的疾病不能确定为限局性或全身性

的癫癎及综合征兼有全身性和限局性发作新生儿发作婴儿严重肌阵挛癫癎慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎获得性癫癎性失语〔Landau-Kleffner综合征〕其他不能确定的癫癎未能确定为全身性或限局性发作阵挛发作，如很多睡眠的GTCS额叶癫癎的分类额叶癫癎的国际分类补充运动区发作扣带回发作前额极发作额叶背侧发作额叶岛盖发作运动皮质发作额叶外侧癫癎与额叶内侧癫癎躯体运动区

somatomotorarea大脑皮质躯体运动区分三局部第一或初级运动区或Rolandic运动区(Primaryorrolandicmotorarea,MⅠ),即中央前回第二运动区〔MⅡ〕,位于大脑外侧裂上唇，有上、下肢代表区，无头部代表区补充运动区(supplementarymotorarea,SMA)位于大脑半球内侧面，扣带回上方补充运动区

supplementarymotorarea,SMASMA位于大脑半球内侧面旁中央小叶下肢运动区前方，扣带回上方：在旁中央小叶下肢感觉区前方有补充感觉区，与SMA合称为补充感觉运动区〔SSMA〕补充运动区癫癎

SupplementaryMotorSeizures,SMS补充运动区癫癎是由额叶补充运动区病损引起的一种癫癎发作类型，其表现特殊，常被误诊。补充运动区癫癎

supplementarymotorseizures,SMSSMS是额叶癫癎的一种类型由Penfield&Jusper于1954年首先报告3例〔Epilepsyandthefunctionanatomyofthehumanbrain)主要表现为不对称强直性姿势发作

WilderG.Penfield

(1891-1976)NeurosurgeoninMontreal,CanadaDeveloped"Montrealprocedure"forsurgicaltreatmentofepileptics:braintissueisexposedwithpatientunderlocalanesthesia.Surfaceofthebrainisthenprobedwithanelectricalstimulator.Intheprobing,arecordwasmadeofpatientexperiencesunderstimulation.补充运动区癫癎的共同特征多在夜间或仅在夜间发作病症具有复杂性和多样性运动性姿势性病症突出发作时间较短发作后意识障碍轻或无，容易误漏诊EEG:常为正常,即使发作期SMS的脑电图改变发作间期37%~84%SMS病人常规头皮脑电图记录不到癫癎样放电发作期约半数记录不到癫癎放电原因：部位深、未加中线电极、体动伪迹掩盖SMS的脑电图改变SMS发作间期EEG多为中线部位棘波或尖波SMS发作期EEG：高波幅慢波、中线部位尖波，随之衰减为低波幅快波或演变为节律波因SMA靠近胼胝体，SMA的癫癎放电可很快通过胼胝体扩散至两侧，形成继发性两侧同步放电Video-EEG有助于SMS与假性发作的鉴别，颅内电极置放有助于手术定位儿童期良性中央-颞区棘波灶癫癎〔benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike,BCECTS〕3～13岁起病，男童多见，约占儿童癫癎15%～20%局部性发作：口面、咽喉、臂部运动或感觉性发作、言语困难，意识清楚，或继发性全身性发作多在睡眠中刚入睡时发作无神经、精神缺陷；有遗传倾向有时与睡眠肌阵挛难鉴别预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈EEG:中央-颞棘波Lennox-Gastaut综合征变异型失神发作，常见难治性癫癎之一多1-8岁起病，占小儿Ep5%～10%病因多样，约25%为隐原性发作形式多样：失神、跌〔猝〕倒、肌阵挛、强直性发作、sGTCS及失神状态等常伴智力发育迟滞AEDs效差EEG:两侧同步1-2.5Hz尖慢波综合West综合征〔婴儿痉挛〕婴儿期〔生后4～6个月〕起病点头样、鞠躬样、拥抱〔Moro〕反射样痉挛发作，失神发作或GTCS醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次多伴智力发育迟滞原因众多〔胎儿期、围产期、生后〕:变性、代谢、缺氧、外伤、感染及先天等；40%-50%隐原性难治EEG:高幅失律热性惊厥

febrileconvulsion,FC乳幼儿期〔6m-6y〕非CNS感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作FC前无无热惊厥可有简单型和复杂型复发率为25%-40%,其危险因素：初发〈1岁，复杂型，NS异常，家族FC、EP史者FC有2%-7%转变为癫癎EEG:普遍性或局灶性棘波、棘慢波发放新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)2001年5月在阿根廷24届国际癫癎学术会议上提出了癫癎发作和癫癎诊断分类的新方案〔Epilepsia2001,46:796~803；中华神经科杂志，2003，36〔4〕：302~307〕新的分类方案作了重大的修改和对关键性术语进行了定义、澄清和标准，打破了1981，1989ILAE分类的体系目前还未正式使用，为征求意见稿新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)1981年的癫癎发作分类主要依据病症学和EEG改变;2001年的分类强调解剖及病理生理根底,有病因、治疗、预后的意义摒弃了1981年癫癎发作分类的二分法：即分为局部性和全面性发作；根据意识障碍有无将局部性发作分为简单局部性和复杂局部性发作将癫癎发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素三大类首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)将局部性〔partial〕发作改为局灶性〔focal〕发作用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrileseizure仍译为热性惊厥)用“可能病症性〞代替“隐源性〞新的国际癫癎的分类(2001,ILAE)提出一些新概念如边缘叶发作和新皮质癫癎提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆提出一些新的综合征如全面性癫癎伴热性发作(惊厥)附加症，病灶多变的家族性局灶性癫癎，婴儿游走性局部性发作等。癫癎的诊断癫癎的诊断

癫癎的诊断包括：性质的诊断：发作是不是癫癎类型诊断：发作属何种癫癎发作或癫癎综合征病因诊断：发作是何原因引起定位诊断：病灶是何部位性质诊断某一种发作性病症是不是癫癎发作？临床表现反复性、发作性、短暂性、刻板性EEG癫癎样放电排除了其他发作性疾病〔晕厥、TIA、偏头痛、癔症等〕抗癎药物治疗有效性非癫癎性发作性疾病误为癫癎意识障碍：晕厥、TIA、Bruns、低血糖发作运动障碍：面肌搐抽、多发性抽动症、双腿交叉摩擦症、运动诱发性运动障碍感觉病症：腹痛、偏头痛、肢痛、眩晕睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵挛、周期性腿动症、发作性睡病假性发作类型诊断假设为癫癎，其是什么发作类型及癫癎和癫癎综合征？依椐临床表现EEG、EEG-Holter、Video-EEG等有无癫癎样放电确定癫癎发作、癫癎及癫癎综合征的类型病因诊断假设为癫癎其病因是什么？病因诊断特发性、病症性、隐原性〔可能为病症性〕主要依据：病史、影像学：CT、MR〔磁共振〕、DSA〔数字减影血管造影〕、SPECT〔单光子CT〕、PET〔正电子发射断层扫描〕CSF、EEG等其他实验室检查特发性、病症性与隐原性特发性〔idiopathicorprimary〕：指除可能有遗传素质外，目前无因