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渐进坏死性黄色肉芽肿

NecrobioticxanthogranulomaNXG背景非Langerhans组织细胞增多症1980年Kossard与Winkelman首次描述8例面部（眶周），四肢屈面，躯干多发青紫色萎缩斑块，结节组织学：黄色肉芽肿伴渐进坏死区流行病学平均发病年龄60Y男≈女临床表现皮肤表现皮损特点：橙黄、红棕、青紫色质硬丘疹或结节，逐渐增大形成浸润斑块，斑块中央可萎缩伴毛细血管扩张偶瘙痒

40%-50%瘢痕，溃疡皮损部位：一般＞1脸，躯干，四肢眶周70%-80%黄色可累及眼孤立生殖器、原皮损内临床表现皮肤外表现眼最常见（24/48)疼痛，瘙痒，视物模糊，眼干，突眼，眼球运动障碍结膜活检证实其他系统：肺，心脏，口腔，肝，脾，肾，面神经骨骼肌，泪液，骨髓，额叶相关疾病≈80%M蛋白IgG82%，κ轻链71%59%MGUS，17%MM其他：B细胞淋巴瘤，CLL，巨球蛋白血症等发病间隔平均2.4年其他异常：白细胞减低，低C4，高胆固醇和甘油三酯，冷球蛋白组织病理：真皮层及皮下脂肪层的栅栏样组织细胞黄色肉芽肿伴带状渐进坏死黄色肉芽肿内Touton巨细胞及特征性的奇异巨细胞胆固醇裂隙，淋巴样结节，浆细胞致病机制：Ig和脂质复合物沉积于皮肤和皮外异物反应补体反应加速→单核细胞活化，脂质沉积HDL促进胆固醇从巨噬细胞外流作用减弱，脂质沉积系统炎症反应：促炎因子如IL-15等升高包氏螺旋体（6/7）聚集漂浮显微镜Zelgeretal2007治疗一线烷化剂：苯丁酸氮芥（9,4,3)马法兰二线糖皮质激素IVIG其他其他烷化剂CTX，沙利度胺，自体干细胞移植，来那度胺，干扰素，血浆置换，氨苯砜，PUVA，淋巴瘤+SS+NXG氟达拉滨，CTX，利妥昔单抗外用皮质激素手术切除复发率高激光照射预后13/48恶性病变如淋巴瘤，白血病最长11YM蛋白MGUS→MM，巨球蛋白血症，

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