【一例肝豆状核变性患儿的护理综述报告5700字】

一例肝豆状核变性患儿的护理综述报告目录TOC\o"1-2"\h\u28513一例肝豆状核变性患儿的护理综述报告 123638关键词：肝豆状核变性；护理；儿科 1252231病历介绍 2131081.1一般情况 2307481.2既往史 288411.3治疗过程及转归 276862护理措施 3186102.1病情监测 322952.2饮食护理 3602.3健康教育 4182752.4用药指导 5111332.5心理护理 5207843护理体会 6摘要：肝豆状核变性属于一类常染色体隐性遗传病，主要因为铜离子在脏器不断蓄积，从而导致不同临床表现。本文对1例肝豆状核变性患儿在治疗期间采取相应的病情监测、饮食护理、健康教育、用药指导、心理护理等，使得患儿血铜含量降低，临床症状得到改善，并在入院一个月后成功出院，本研究对采取的相应临床措施进行总结，并将其作如下报道。关键词：肝豆状核变性；护理；儿科正常情况下铜离子会在胃和小肠表面被吸收，进而再通过门静脉转运至干细胞，但是肝豆状和性病变患儿因为ATP7B基因突变而导致P型ATP酶功能障碍，从而使得正常生理作用不能发挥，铜离子在肝脏内淤积并引起肝脏受损，干细胞受损，铜离子在多个脏器中被沉积，该病起病隐匿，临床表现方式多样，作为少数可被临床控制的遗传代谢性疾病，早期治疗及护理对于患儿预后十分关键[1]。患儿一般可表现为肝酶升高、黄疸、肝脾大、腹水、出血等，严重可导致头晕、肌无力、晕厥，故而临床护理对其来说十分重要[2]。其治疗主要以减少铜摄入，阻止铜吸收，并将多余铜排除为主，因而药物治疗是其主要治疗手段，另外出现明显神经系统症状患儿可给予相应对症干预，从而减轻患者神经症状[3]。当前临床针对肝豆状核变性患儿的护理并无规范性指南，临床主要以常规病情观察、一般护理为主，此外对于用药指导也有涉及，本案例除了参照既往文献对护理方案进行总结，还根据本例患儿实际情况开展了相应护理，从而可为当前临床此类患儿情况的护理提供参考，现对其进行报道。1病历介绍1.1一般情况患儿12岁，青春期男孩，以“间断发热1周”为代主诉入院，1周前受凉后出现发热,热峰38.7℃,伴双足内侧关节疼痛；后每天发热1次，时间不定，波动在38-38.5℃，出现寒颤、双下肢乏力，双手晨僵；无咳嗽、咳痰、畏寒、胸闷、心慌、腹泻等不适；至当地诊所子口服药物治疗体温仍反复，效果差，完善血象提示三系降低，建议上级医院就诊。完善血常规显示白细胞1.31×109/L，中性粒细胞计数0.63×109/L，淋巴细胞计数0.51×109/L，中性粒细胞百分比48.3%，淋巴细胞百分比38.8%，血红蛋白88.0g/L，血小板57×109/L，血常规提示三系减低，建议上级医院就诊。家长为求进一步诊疗来我院，门诊以“三系减低原因待查、肝豆状核变性复查”为诊断收住我科，患病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重未见明显变化。1.2既往史3年余前患儿因腹胀、腹痛，就诊华中科技大学同济医院附属协和医院，查ATP7B基因示：该患儿ATP7B基因检测到11个变异，其中有些变异为单核甘酸多态性位点，无致病性。ExonB上的错义变异c.2333G>T(D.R778L)和ExonIB上的错义变异c.3836A>G(p.D1279G)据文献报道,均为致病性突变。经父母验证,这两个突变一个源于父方，一个源于母方，存在于患者不同的等位基因，故而确诊为“肝豆状核性病变”，目前规律口服“青霉胺2片/次3次/天、葡萄糖酸锌2片半/次3次/天、维生素B61粒/次3次/天、维生素AD滴剂1粒/次每晚1次”等药物促进铜排泄治疗。既往体质一般，易患“扁桃体炎”,自2岁起有间断鼻出血病史，按压后可止血。否认高血压、心脏病史，否认肝炎、结核、疟疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。1.3治疗过程及转归入院后对各项检查进行完善，包括EB病毒核酸定量检测、非嗜肝病毒谱、风湿三项、免疫全套、血脂六项、肝肾功能凝血功能等，并给予磁共振平扫，对其采取热毒宁注射（10ml）、头孢唑污钠（10g）、复方甘草酸苷注射（20ml）、地塞米松磷酸钠注射液（1ml：55mg）静脉注射以对其进行保肝、利尿、抗感染等，4天后患儿肝肾功能逐渐好转，遵照医嘱给予低铜饮食、并给予青霉胺、二硫丙醇药物治疗和护理，患者住院30d后症状出现好转并成功出院。2护理措施2.1病情监测患儿疾病发病较为急重，以持续发热、冷颤、关节疼痛等症状为主，涉及呼吸、循环、消化等多个系统问题，其病情变化较为复杂危重。此时应积极对其体温、呼吸型态、血氧饱和度进行动态变化、有无强迫体位、呼吸困难等情况进行严密观察，监测白细胞计数，胸片结果的变化、以及有无食欲减退，进食困难，进食呛咳等消化系统症状进行观察[4]。青少年在生理、病理等方面与成年人有很大的差异，而且该病的临床表现非典型现象，因此护理人员，注意密切观察病情变化，及时发现并处理并发症。每隔4小时测量体温，同时测量周围环境的温度和肛门温度。观察皮肤颜色和腹部情况。例如肤色青灰色，腹部膨胀，张力高，警惕肺部或食管发生感染。另外还需对患者出入量进行观察，争取保持入量略高于出量，注意患者有无神经系统症状出现或是否加重，如果发现存在明显。同时注意并聚焦脉搏、血压、心率、心率、摄入量、尿量、痰液量及其颜色、粪便特性、肝脏及肾功能、电解质、血液常规、血气及系统观察和记录的其他指标，进行针对性的观察和护理。每隔60min便对患者排出的尿量进行记录，必要情况下需插入无菌导管以帮助患者尽快将体内尿液排出。仔细观察呼吸、血压、体温、心率、心脏节律的变化[5]。发现时间心律不齐，随时除颤。请注意尿的量、颜色和性质。严格控制以少量及低速开始的液体交换的速度和量，避免短时间内添加大量水分使血液浓度被稀释。2.2饮食护理饮食护理是肝豆状核变性患儿的重要护理手段，患者在入院后需要严格对其进行铜摄入的控制，做好饮食宣教，表面使用铜制餐具或相应的饮水系统。增加粗纤维食品食入，防止便秘，并恰当调整药物剂量，一般来说，可消化、热量低、脂肪低、简便、胆固醇低的饮食应当作为主食被病人食用，水果蔬菜可多吃，特别是黄瓜、西兰花、花生[6]。根据病人个体化差异和实际需求来确定最佳的护理干预频率，可细分如下：血铜控制正常者每天观察1次；血铜控制异常者根据病人需求增加观察次数、电话随访频率，及时帮助患儿解决存在的问题，促进患儿康复，待到患儿病情稳定后可3个月随访1次，并且督促患儿培养健康的生活习惯，正确遵从医嘱以及按时到医院复查，此外患儿可随时进行咨询。医护人员提前对饮食计划进行制定，按照每日饮水量2200-2500ml，于清晨空腹饮用淡盐水、蜂蜜水350-400ml，水果摄入量200-400g/d，其中50%为梨或火龙果，蔬菜500-600g/d，绿色蔬菜占50%以上，另保证200-250g谷类食物摄入，如荞麦（50g左右）、糙米（50g左右），肉类食物100g，海产品、豆制品占50%左右，牛奶或羊奶250ml，另250ml酸奶于睡前饮用，杂粮100g，坚果类30g，油、盐摄入量分别控制在25g、6g左右，忌刺激、辛辣、油炸等食物。通过制作记录核对表对患儿低铜饮食执行情况进行记录，患儿每完成或是违背计划表中项目，需要在相应表中进行打钩，由家属、护理人员进行核对，从而保证低铜饮食计划的顺利执行[7]。全面评估是一个动态过程，系统收集、整理分析、整合资料，这是实施分期饮食护理措施的基础。患儿在接受检查时，护理人员应对其基本情况进行全面评估，与患儿及其家属仔细沟通以详细了解患儿患病及治疗经过、目前病情与一般状况、心理状况、社会支持情况，综合评估病情并建立个人档案。根据患儿具体情况进行饮食调整，对于血压控制效果不好的患儿应禁食浓茶、咖啡等；血压控制良好的患儿应减少碱性食物的摄入，增加微量元素及富含维生素食物的摄入，可多吃绿叶蔬菜，补充纤维素，另外可定期推送饮食餐单，维护好医患双方关系[8]。2.3健康教育健康教育的本质是干预，主要目的是提高人们的健康意识，加强对自我健康的责任感，使得生活方式和实际操作更为健康，卫生服务资源的使用更加平均。要改变患儿生活方式，最重要是使得患儿健康意识得到觉醒。健康教育护理可通过想患儿发放护理小册，发放高危挂历等方式对患儿进行教育，强调低铜饮食的对于肝豆状核变性治疗的重要性。展示肝豆状核变性引起的病理学改变的相关标本，说明其机制和结果。利用视频录像，将无聊的医疗知识转换为声音和图像[9]。患儿对肝豆状核变性学习的增加将进一步加深对患儿健康教育内容的理解。护理人员通过包括、电视广播等手段帮助患儿得到视听教育，此外，还将通过在健康教育展板、宣传画廊和社区报纸上设置肝豆状核变性专业版，在社区卫生服务站输液室播放肝豆状核变性治疗知识专题光盘等形式，让患儿和家属更多的了解肝豆状变性疾病知识，从而更愿意对低铜饮食护理进行依从。2.4用药指导加强规范用药指导为主，因而在实际应用时，向患儿和家属传授用药相关知识和疾病控制技术，促进对疾病的态度和行为，了解药物治疗、血铜控制的重要性，预防神经系统相关并发症，让他们了解自身疾病的严重性，积极合作治疗，实现良好的症状改善效果；临床药剂师将采取各不相同的形式来教育患儿有关用药的知识，可以通过医疗队查房、药房查房等正常工作来实现，也可以采取集药学教育的方式中总结经验。比如在患儿床边具体讲解，分发用药教育资料，课程，电话咨询等。最常用的是床边描述，第一次解释通常需要20-30分钟[10]。这种手段更加个性化、效果明确，因为它可以根据患儿的具体情况更容易使得患儿的认识加深；通过生活方式教育、自我监测和药物知识，可以促进患儿对于管理自身行为的遵守。患儿生活方式对于用药依从性有一定影响，如患儿睡眠不规律，使得用药规律性无法保证，从而影响用药依从性，因此对于患儿生活方式进行规划也是药学指导的一项重要内容。这要求护士尽早列出合理规划清单，帮助患儿调整规律的饮食及睡眠时间，保证用药的频率、用量处于正常范围。另外就是针对用药性状引起的患儿用药不依从进行调整。对患儿采取恰当的用药监护，临床药师根据患儿初始用药情况进行制定，包括医生的建议是否按时执行、给药顺序以及给药方案是否遵循医生的建议，需在患儿复查时对相关监护计划进行实施，通过用药观察、与患儿的交流、相关指标的测量、药物潜在的使用问题，并检测患儿用药方案是否准确，发现其可能存在的潜在风险[11]。2.5心理护理临床对于肝豆状核变性患儿的心理护理可以有多种方式，认知行为干预、焦点解决模式、马斯洛需求层次护理、正念训练等以心理学为基础的护理模式对于患儿心理的改善作用可能更为明显。认知行为疗法属于积极心理干预方法，对于改善患儿认知，纠正其疾病态度有重要意义，首先根据患儿发病症状对其情绪状态进行评估，对患儿询问和交流建立良好的护患沟通关系，寻找患儿可能产生负性情绪的原因，并对患儿精神状态进行评估，从而制定个性化的认知行为干预方案；再通过认知领悟帮助患儿回忆疾病，增强对于病因的领悟，认识到自己对疾病的错误观念，从而提高自身对情绪调节的能力，同时指导患儿对疾病进行适应；行为引导时通过倾听、语言交流等方式获取患儿信任，并引导患儿说出治疗过程中的疑虑并为其解答，多用鼓励性言语，增强患儿对于治疗的信心，从而实现对负性情绪的改善[12]。焦点解决模式在既往多倍应用于儿童及青少年各类心理问题的解决，建立在患儿对自身资源的利用上，帮助其建立可行的基于个体思维方式的具体目标，帮助其利用积极的正面经验快速找到解决问题的方法和力量。通过焦点解决模式，可帮助患儿实现问题描述、构建目标、探查例外、实时反馈、评价进步等，从而对患儿存在的焦点问题予以合理解决。马斯洛需求层次护理模式主要基于人的各类需求而采取相应的护理，分别从生理、安全、爱和归属、尊重、自我实现等方面让孕产妇得到满足，从而积极的去应对当前状况，改善自身对于疾病的态度，更好的去面对疾病，而患儿各类需求的满足又能帮助其积极改善自身情绪，实现对于消极思想的改善[13]。正念作为一种对事物随时随地、有意的注意和不做评价的方式而产生的一种觉察能力，建立在佛教“四念处”的修行方法之上，是当前主要的心理治疗方式之一，正念训练的过程相对来说较为缓慢，主要让患儿通过3分钟呼吸空间、身体扫描、静坐冥想、步行冥想、正念觉察想法等步骤来让个体体会自己的感觉、知觉和思绪等内心活动，从而调整自身情绪，缓解自身的焦虑和抑郁。3护理体会肝豆状核变性治疗时间较长，且患者容易出现神经系统方面的病变，此时高质量的护理是促进患者康复的重要保证，护理过程中可给予科学有效的专科护理和合理的饮食指导，帮转患者对疾病相关症状进行改善，减少铜的摄入，增强对于患儿相应症状的改善。针对患儿采取的相应病情观察对于患儿来说十分重要，一方面可减少患儿对于铜的摄入，防止患儿病情的进一步恶化，另一方面可增加对患儿相应病症的观察，在相应并发症出现之前对其进行及时处理，防止进一步损害的发生。另外，本研究还综合性的应用各类心理学手段帮助患儿心理进行改善，使得患儿负性情绪好转，并愿意积极配合医护人员的治疗操作，帮助自身疾病更好的恢复，而患儿在经过上述护理后生理及心理明显得到改善，肝肾功能好转，血铜含量下降，患儿在接受1个月治疗后可以顺利出院。参考文献：[1]卢露,卢芳燕,张婉莹,等.1例肝豆状核变性并发肾功能衰竭患儿行肝移植术的护理[J].中华护理杂志,2022,57(02):208-211.[2]庄艳红,王励.治疗性沟通对肝豆状核变性患者抑郁及生活质量的提升探讨[J].中外医疗,2021,40(09):156-159.[3]宋婷婷,周水连,金艳,等.团体心理护理对肝豆状核变性肝硬化患者情绪的影响[J].当代护士(中旬刊),2021,28(03):127-129.[4]黄春燕.心理护理结合健康教育在肝豆状核变性患者中的应用效果[J].实用妇科内分泌电子杂志