儿科学课件-风湿热

风湿热1目的要求：1．了解风湿热的病因及病理2．掌握风湿热的临床表现及诊断标准3．掌握风湿热的治疗及预防2风湿热≠风湿性疾病风湿性疾病包括：风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、川崎病等。3

定义：

风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染后发生的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病之一。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。4概述：发病率下降病情变轻，不典型增加可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下极少见，好发于5～15岁无明显性别差异，大多冬春发病变迁：5A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间（社会经济状况）致病菌株（特殊感染类型的菌株）患儿遗传学背景（宿主的遗传易感性）HLA-B35，

HLA-DR4，HLA-DR2，D8/17。6

荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

细胞膜：脂蛋白关节滑膜心肌心内膜丘脑下核/尾状核心肌A组β链球菌模式图⑴分子模拟链球菌的抗原分子结构与人体器官抗原存在同源性-发病机制7免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。⑵自身免疫反应8遗传学背景毒素9病变过程共分三期，即急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。急性渗出期（Exudation）1个月左右部位：心脏、关节、皮肤。病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

10增生期（proliferation）3～4个月部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。11风湿小体“aschoffbodies”模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞浆细胞12硬化期（sclerosis）

2～3个月侵犯部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣分类：二尖瓣病变（狭窄与关闭不全）：最多，70%主动脉瓣病变（狭窄与关闭不全):次，20%三尖瓣与肺动脉瓣病变:少联合瓣膜病：二尖瓣+主动脉瓣等13

瓣膜赘生物（箭头处）病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。14瓣膜赘生物（箭头处）15

⑴

一般表现（Fever）

⑵心脏炎（Carditis）（40%～50%）

⑶关节炎（Polyarthritis）（50%～60%）

⑷舞蹈病（Chorea）（3%～10%）

⑸皮肤症状（﹤7%）

△环形红斑（Erythema

marginatum）（6%～25%）

△皮下小结（Subcutaneousnodules）

（2%～16%）16一般表现急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病….38℃～40℃

，2周后低热隐匿起病….低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛17心脏炎40～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。

全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎18

胸片心胸比例增大19心肌炎（Myocarditis）轻重不一心动过速，且与发热不成比例;第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；20

心电图P-R间期延长21心内膜炎（Endocarditis）二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害22

超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）23心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、大量心包积液时心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；多与心肌炎及心内膜炎同时存在一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；24关节炎50～60%特点：多发性、游走性、大关节炎、不留畸形。典型表现：红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形。（关节炎）25轻舔关节

紧咬心脏26舞蹈病：3～10%8～12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均3个月。27皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。

环形红斑（箭头处）28

环形红斑（箭头处）29环形红斑（箭头处）30皮肤症状皮下小结:5%，常伴心脏炎;好发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。

皮下小结（标示处）31皮下小结（标示处）32其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。其它表现:风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等33小儿风湿热的特点：

发病年龄以5-15岁多见，<3岁罕见。心脏损害多突出，关节痛较关节炎多见，关节痛者多伴心脏损害。舞蹈病为小儿特有。年龄越小复发率越高。风湿性心脏病患儿有心衰就有风湿活跃。34诊断内容

是否患风湿热？（Jones标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发？

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动？

有无心功能不全？35风湿热的诊断指标-琼斯标准

（Jones,1992）主要指标次要指标链球菌感染证据心脏炎P-R延长﹡﹡咽拭子培养阳性快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌抗体滴度升高证据+2主/证据+1主2次﹡主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。

﹡﹡主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。关节炎关节痛﹡舞蹈病ESR↑环形红斑CRP+皮下结节发热36

无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：37

链球菌感染证据

咽拭子培养血清抗链球菌溶血素O（

ASO）

(1周后～2个月)50-80%患者↑

抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）同时测定后3项95%38心脏损害依据

X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;

超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、

狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;39Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:□排除其他原因的舞蹈病;□无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;□以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;40是否有风湿热活动

(以下之一均提示风湿热活动)

发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性

41

风湿热活动指标

血沉增快C-反应蛋白阳性黏蛋白增高白细胞计数增高42鉴别诊断(DifferentialDiagnosis)幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。急性化脓性关节炎中毒症状严重，多为大关节，血培养阳性，常为金葡菌43急性白血病

发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别非特异性肢痛（生长痛）

下肢，夜晚发作，喜按摩，局部无红肿44病毒性心肌炎

较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据45一般治疗休息无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息8周以后逐渐恢复活动46清除链球菌感染青霉素im

或iv连续2周青霉素过敏改用其它有效抗生素（红霉素）47抗风湿药物治疗：无心脏炎者--水杨酸类药物

常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周。副作用：出血、耳鸣、听力↓、酸中毒、精神症状、ALT↑、中毒性肝炎等48抗风湿药物治疗：有心脏炎者首选--肾上腺皮质激素重症：氢化可的松或甲基强的松10～30mg/（kg·d）。每日一次，3天疗程。强的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),2～4周减量早期、足量，足疗程（8～12周）停药前用阿司匹林替代，防反跳。49心力衰竭的治疗

强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂50舞蹈病的治疗

无特效药物心理支持，镇静剂

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初发的预防（一级预防）

定义：即针对可能引起Rf的疾病所采取的措施。增强体质，预防呼吸道感染，居住环境通风，避免潮湿。急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗。拔牙及其他手术时，术前、术后用抗生素预防感染性心内膜炎。52

复发的预防（二级预防）

二级预防：即针对Rf患者所采取的预防措施。长效青霉素（120万uim

，1次/3～4周）

无心脏损害者：5年（最好至25岁）

有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉