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文档简介

临床应用1一、止凝血筛检试验的选择和应用止凝血筛检试验主要用于出血性或血栓性疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、治疗和监测.大多数止凝血重要的信息都可PT、APTT和PLT这3项基本的筛检试验获得.PLT检测血小板数量,APTT和PT分别检测内、外源凝血途径及共同途径的凝血因子的总活性以及反映是否存在抗凝和纤溶异常.2(一)常用止凝血筛检试验PT、APTT和PLT结果的组合分析PT延长、APTT正常、PLT正常①常见疾病:获得性FⅦ缺乏②罕见疾病:FⅦ抑制物、异常纤维蛋白原血、某些DIC、遗传性FⅦ缺乏、某些FⅩ变异体PT正常、APTT延长、PLT正常①常见疾病:FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制物,vWD,肝素治疗.②罕见疾病:狼疮抗凝物、某些FⅩ变异体3PT延长、APTT延长、PLT正常➀常见疾病:维生素K缺乏、肝病、使用华法林或肝素治疗.②罕见疾病:FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ缺乏或抑制物、低FⅡ血症、狼疮抑制物;DIC、异常纤维蛋白原血症、原发性纤溶PT延长、APTT延长、PLT减低➀常见疾病:DIC、肝病.②罕见疾病:与血小板减低相关的肝素治疗PT正常、APTT正常、PLT减低➀常见疾病:血小板破坏增高性疾病、血小板生成减低性疾病、脾功能亢进、血液稀释②罕见疾病:某些遗传性血小板病、骨髓增生性疾病46.PT正常、APTT正常、PLT增高5➀常见疾病:轻型vWD、获得性血小板异常➁罕见疾病:遗传性血小板异常、血管性疾病、纤溶性疾病、异常纤维蛋白原血症、轻型FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏症7.PLT、PT、APTT均正常主要考虑:➀与血管异常有关的疾病➁FⅩⅢ缺乏症③其他疾病④检测方法的敏感性明确的出血病史比阴性的实验室检查结果更有价值根据PLT、PT

、APTT这3个项目联合检测的结果,可进一步选择止凝血检测项目➀PLT正常、PT和APTT异常:再作Fg测定以及PT或(和)APTT的混合试验,然后做有关凝血因子及其抑制物的检查➁PLT异常,PT和APTT正常:再做血小板功能检查➂如PT、APTT、PLT均正常,而病史又提示为遗传性出血倾向,可做vWD有关的试验,进一步可做Fg、FⅩⅢ、PAI-1或抗纤溶酶活性等6(二)从不同凝血途径筛检试验的异常结果进行分析诊断内源途径异常(APTT延长、PT正常)如考虑FⅫ、HMWK、PK缺乏,则患者无出血症状,相反 可有血栓形成的倾向如欲鉴别FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏,可测定相应的凝血因子,明确血友病类型

如欲明确APTT延长是否为患者存在内源性凝血因子相应抗体所致,可选用APTT混合试验.7APTT的混合试验:将正常血浆和患者血浆以1:1的体积混合,在测定APTT.当APTT延长时,为确定是凝血因子缺乏还是存在凝血因子抑制物或抗凝物.可以用肝素酶处理标本,排除肝素干扰.APTT混合试验的3种结果:➀APTT延长被纠正,说明APTT异常是凝血因子缺乏引起.➁APTT先缩短,后延长,提示存在F☎抑制物③APTT仍延长,为存在抗凝血抑制物,多为狼疮抗凝物8外源途径异常(PT延长、APTT正常)

主要提示为外源凝血因子特别是FⅦ缺乏或存在FⅦ抑制物DIC或异常纤维蛋白原血症也可使PT延长

为明确是凝血因子缺乏还是存在凝血因子抑制物,可做PT的混合试验910PT的混合试验:将正常血浆和患者血浆以1:1的体积混合,在测定PT当PT延长、APTT正常是,需做PT混合试验.可先用肝素处理标本后在测定PT.PT混合试验的3种结果:①PT恢复正常,提示凝血因子缺乏,可再测凝血因子②PT先缩短,后延长,则为FⅤ缺乏③PT仍延长,则存在抗凝血因子抑制物3.共同凝血途径异常(APTT和PT均延长)(1)与遗传性FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ缺乏有关,但罕见

(2)常见的获得性疾病:Vit

K缺乏、肝病、DIC等(3)如怀疑DIC,检查Fg、DD、PLT和血涂片红细胞形态

(4)如怀疑遗传性凝血因子缺乏可测定相应的因子11(三)APTT异常和PT异常的比较在止凝血疾病中,单纯的遗传性因子缺乏很罕见,常见的是多因素、获得性止凝血异常的疾病当PT异常 于APTT异常获得性病因有:口服华法林、Vit

K缺乏、DIC

、淀粉样变当APTT异常 于PT异常获得性病因:使用肝素、狼疮抗凝物、蛋白尿12(四)按止血、凝血和纤溶机制分类的止凝血筛检试验检查结果的组合分析主要分为:一期止血异常的筛检试验:检测血管壁和血小板异常可选用BT和PLT二期止血异常的筛检试验:检测凝血和抗凝异常可选用

PT、APTT纤溶亢进的筛检试验:检测原发性和继发性病因可选用

FDP、DD13按出凝血机制选择的筛检试验及其临床意义1.一期止血异常的筛检试验14①BT延长、PLT减低②BT延长、PLT增多③BT延长、PLT正常特发性或继发性血小板减低性紫癜特发性或继发性血小板增多症低(无)纤维蛋白原血症、血管性血友病、血小板无力症、血小板第3因子缺乏等④BT正常、PLT正常 过敏性紫癜、单纯性紫癜、血管性紫癜2.二期止血异常的筛检试验:①APTT延长、PT正常内源性凝血因子缺乏:血友病A、B和因子Ⅺ缺乏等②APTT正常、PT延长外源性凝血因子缺乏:凝血因子Ⅶ缺乏症③APTT延长、PT延长遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏、肝脏病、循环抗凝物、DIC④APTT正常、PT正常遗传性或获得性凝血因子Ⅷ缺乏症153.纤溶亢进的筛检试验:➀FDP正常、DD正常 无纤溶亢进➁FDP阳性、DD正常 多为FDP假阳性,或原发性纤溶症➂FDP正常、DD阳性 多为FDP假阴性,或继发性纤溶症④FDP阳性、DD阳性 多为继发性纤溶症,如DIC16二、出凝血筛检试验在出血性疾病中的应用(一)出血性疾病的诊断出血性疾病有遗传性和非遗传性遗传性可由明确的实验室项目作出判断非遗传性的实验室筛检试验缺乏特异性17病史和临床特点181.性别和出血部位:自发性和轻微损伤就出血难止可提示出血性疾病(1)血管壁和血小板异常引起的出血多见于女性

(2)凝血障碍性疾病的血友病多见于男性(3)男、女性任何自发性出血均可视为异常的出血现象有无多部位自发性或轻微手术、创伤后出血难止的病史,是诊断出血性疾病的重要线索之一出血的速度:血小板性异常的出血,由于不能形成初期止血,出血紧接着损伤诱因即可发生凝血异常的出血,在损伤诱因发生后延迟出现.首先形成的血小板血栓为初步止血提供的条件,而后由于凝血障碍而不能继续止血才有延迟的深部出血症状

3.初步出血的时间:遗传性出血性疾病从儿童时期即有出血史或家族出血史获得性疾病无这些特点194.出血时的原发疾病:获得性出血的程度比遗传性疾病轻,伴发于原发性疾病的症状之后或同时,不单独出现对获得性出血性疾病,更强调临床的症状和体征的诊断,不只依赖于出凝血实验检查,特别对大多数血管性疾病,出凝血实验检查的价值较小20(二)血友病血友病A或B均以X伴性隐性遗传性为特性,男性发病,女性携带,终身有自发性或轻微损伤后出血难止倾向实验室检查特点:APTT异常、PT和PLT正常,则提示血友病.30%血友病为新的基因突变所致,因此并非所有的患者有阳性家族史.SCT和ACT试验可检出F☎或FⅨ活性在25%~45%血友病21APTT灵敏度高的试剂可检出FⅧ或FⅨ活性在40%~45%亚临床血友病试管法CT仅可检出FⅧ或FⅨ活性在2%~4%血友病(三)血管性血友病vWD是常见的常染色体显形或隐性遗传性出血性疾病,发病率1%,还有许多患者因轻度出血或检测困难未能获得诊断.22实验室筛检试验的特点:(1)典型的vWD为PLT正常、BT和APTT延长.(2)BT延长是诊断vWD重要指标之一.(3)在3型和大部分2型vWD患者,BT均明显延长;1型vWD患者,可正常或接近正常.(4)患者服用阿司匹林,BT比服药前延长2min,即为延长.(5)APTT常延长;但由于APTT试剂、方法学变异较大,因此如APTT正常也不能轻易排除诊断(6)PLT和血小板形态检查一般正常.23不同类型vWD的PLT检查结果1型

2A型

2B型

2M型PLT

可正常 可正常 减低 可正常2N型

3型 血小板型 获得性型可正常 可正常 减低 可正常(四)肝脏疾病出血出血是肝脏疾病常见的症状,也是患者死亡的主要原因之一,严重程度与肝细胞损害的程度呈正比,重症肝炎和失代偿肝硬化患者,出血的发生率高达

50%~70%,患者可因发生DIC而死亡.24出凝血筛检试验特点:PLT、Fg不同程度减低PT、APTT、TT不同程度延长FDP、DD增高(肝病并发DIC)(五)弥散性血管内凝血251.DIC的概念是由多种致病因素引起的获得性血栓(高凝期)-出血综合症2.DIC的实验室诊断 实验室诊断是诊断DIC的重要组成部分,有是治疗DIC的重要参考依据常用的筛检试验有:➀PLT:常减低,通常认为:PLT动态性减低更有助于诊断➁PT:延长占70%~90%③Fg:DIC高凝期可增高(>4.0g/L),在低凝期和纤溶亢进期常减低(<2.0g/L)④FDP:灵敏度达85%~100%,准确性达75%.在FDP超过20mg/L才有诊断价值.26DIC的确诊试验:DD阳性或含量明显增高,是诊断DIC特异性指标,准确率达93%DD阳性也是排除原发性纤溶症的重要试验当PLT和Fg进行性减低,FDP和DD进行性增高更有诊断意义病理生理过程解释DIC:(1)消耗凝血因子则PT和APTT延长,Fg减低

(2)消耗血小板,则PLT减低(3)纤溶亢进,则DD、FDP阳性、TT延长慢性DIC,Fg和PLT可增高,PT和APTT可缩短27检测结果的解释:必须谨慎➀在许多DIC患者以及妊娠妇女,PLT、Fg、F☎等常可增高➁DIC

期就可出先PLT减低③

在G-感染,PLT减低 于凝血试验的异常,G+以及其他原因引起的DIC,PLT和Fg常同时减低④凝血检查异常:APTT

、PT

、TT在大多数DIC患者都延长⑤

纤溶试验:FDP定量检测对绝大多数DIC

期患者极敏感,但DD更简便、特异、敏感283.肝病并发DIC患者大多数PT延长、APTT延长,Fg减低,PLT进行性减低并随肝病严重而减低.FDP增高,TT延长,DD增高.APTT的延长比PT延长要晚止凝血筛检试验足以诊断肝功能衰竭所致的凝血性障碍.PT比APTT更敏感如APTT延长与疾病不平行,则可怀疑存在狼疮抗凝物或凝血因子抑制物如TT延长与疾病不平行,提示存在异常的纤维蛋白原血症PT是判断肝硬化、急性病毒性肝炎预后有用的指标29(六)患者手术前止凝血功能判断主要依据 根据患者的病史、体格检查和实验室资料较常用止凝血筛检试验有:PLT:如怀疑假性血小板减低,应检查血涂片血小板形态APTT:可检出轻、中、重型血友病以及FⅨ的缺乏PT:能检出外源凝血途径凝血因子的缺乏BT:价值太低30止凝血筛检试验在手术前的意义:①对轻型的止凝血缺陷的患者,意义较小②对具有高危手术的患

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