儿科学全套课件

G6PD缺乏症

概述（Introduction）定义红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血临床特点表现为：先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血。发病具有地区性种族性病因etiologyX-连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性G-6PD基因：Xq28变异型酶活性分类：0:非球形细胞溶血性贫血<10%：蚕豆病/药物溶血10-60%：药物溶血60-100%：正常A/B型发病机制(mechanism)6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保护红细胞内含巯基的血红蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2还原成H2O

G-6PD发病机制(mechanism)G-6PD

GSHCAT

NADPH

氧化性物质蚕豆药物感染H2O2

H2OHb-SHHb变性沉淀变性珠蛋白小体膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂质改变红细胞膜氧化损伤-溶血

葡萄糖

HG6PD6磷酸葡萄糖

6磷酸葡萄糖酸

6磷酸果糖

磷酸戊糖

三磷酸甘油酸

三磷酸吡啶核苷

还原型三磷酸吡啶核苷

（TPN或NADP）

（TPNH或NADPH）

氧化型谷光苷肽

磷酸烯酸丙酮酸

谷光苷肽（GSSG）

还原酶

ADP

高铁血红蛋白还原酶还原型谷光苷肽

PKD（GSH）

ATP

高铁血红蛋白

氧合血红蛋白

丙酮酸

Heinz小体乳酸

红细胞内葡萄糖代谢途径（发病机理）临床表现(manifestation)蚕豆病药物溶血性贫血新生儿表现先天性非球形细胞溶血性贫血

临床表现(manifestation)蚕豆病年龄、性别、季节、潜伏期、病程症状：急性溶血性贫血轻型：很少就医重型：临床表现典型极重型：中毒性休克表现临床表现(manifestation)药物性溶血性贫血氧化性药物抗疟药伯氨喹啉镇痛退热药硝基呋喃黄胺急性血管内溶血临床表现(manifestation)新生儿表现临床表现(manifestation)先天性非球形细胞溶血性贫血

实验室检查(Laboratory)血象RBC及Hb下降，网织RBC增加，见有核RBC及RBC碎片变性珠蛋白小体生成试验溶血时阳性>5%珠蛋白小体诱发试验：正常<30%G6PD缺陷>40%高铁血红蛋白还原试验

正常>0.75中间型0.74-0.31重型〈0.30实验室检查(Laboratory)

RBC内G6PD活性测定正常：6.8--20.8IU/gHb谷光苷肽稳定试验RBCG6PD洗脱染色法基因检测诊断(Diagnosis)初步诊断发病年龄季节性别诱因过去史家族史及籍贯急性溶血性贫血表现确诊：实验室检查治疗（Treatment）去除诱因输液、输血有循环衰歇及中毒性休克者，按原则处理扩容纠酸输血肾上腺皮质激素治疗指征要求掌握的英文单词vitaminDdeficiencyRicketsTetanyHypervitaminosisDVitD是一种维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育有关，与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关，也是一种激素前体。钙是骨骼生长、保持坚固的必需元素，也是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。

SOURCESDIETSUNBIRTHvitD食物提供Ca奶制品、豆制品等食物VitD的含量母乳40IU/L牛奶5-40IU/L蛋70IU/100g黄油30-60IU/100g强化食物VitD含量AD强化奶600IU/L（390IU/660ml）婴儿配方奶400IU/100g（758ml）奶米粉400IU/100g（160IU/40g.d）常见食物含钙量（mg/100g）名称

含钙量

名称

含钙量

虾皮海带干芝麻酱乳酪银耳木耳

200011771170870380357

蛋黄牛奶虾仁韭菜绿色蔬菜花生1341201101058167名称

含钙量

名称

含钙量

大豆紫菜腐竹豆腐瓜子油菜

367343280250236140

鱼红萝卜羊肉牛肉瘦肉橙

50331511115

母乳中的钙、磷含量初乳成熟乳钙（g/L）0.30.4磷（g/L）0.20.2

VitaminDMetabolism&MineralHomeostasisDietD2D324,25(OH)2D25-OHD7-DHCCUVL1,25(OH)2DCaP+PTH-PTH+PTHPTHVitD3肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+)(+)(-)(-)VitD3肝25-(OH)D3高血钙(+)(+)(-)自身反馈自身反馈VitD的调节评价VitD营养的方法血25-OHD31,25-（OH）2D3水平评价钙营养的方法血清钙尿钙血PTH骨矿物质量与骨密度特异性碱性磷酸酶(B-ALP)骨钙素VitD缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency

定义因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。围产期缺乏日照不足生长过快其他VitD缺乏的病因发病情况

发病年龄地区流行现状全国资料80年代初40%，90年代初20%，重庆地区：80年代20%，我院所辖区域近10年<1%。

发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续

手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）病理改变增殖层肥大层退化层正常生长板模式图静止层增殖层肥大层正常鼠生长板软骨组织切片VitD缺乏鼠生长板软骨病理切片长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏已钙化骨小梁类骨质

临床分期与表现初期（早期）主要有非特异性神经精神症状血生化改变

X线：可正常或钙化线稍膜糊

活动期

<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabesbones

乒乓头PingPong-ballsensation

>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠ricketyrosary

手脚镯thickeningofthewristsandankle

方颅boxlikehead

鸡胸pigeonbreastdeformity

others

赫氏沟（Harrison’groove）

O、X、K型腿（bowlegsorknock-knees）前囟闭合延迟（larger，delayedclosure）萌牙迟（Eruptionofteeth：delayed）等全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降

活动期血生化改变

X线

恢复期

血生化改变

X线：治疗2-3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常

后遗症期

多见于2岁以后的儿童血生化正常

X线有骨骼畸形

诊断和鉴别诊断（1）临床（2）血生化：25-OHD3最可靠，变化最早。（3）骨骼X线：非常可靠。

1与佝偻病类似的表现和体征2排除其它病因导致的佝偻病鉴别诊断

治疗目的在于活动期，防止骨骼畸形（1）一般治疗：（2）VitD制剂：以口服治疗为主，（3）钙补充：食物、Ca制剂。VitD缺乏性手足搐搦（tetanyofVitaminDdeficiency）发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续

手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）好发于婴儿期血Ca<1.9mmol/L游离Ca<1mmol/LManifestTetany血Ca1.7-1.9mmol/L则呈隐匿型表现

LatentTetany(正常血Ca2.2-2.6mmol/L,游离Ca1.25mmol/L)典型症状出现ManifestTetany:惊厥convulsion

LatentTetany:面神经征Chvostek’ssign（+）腓反射（+）陶瑟征Trousseausign

（+）佝偻病表现：确诊必不可少

手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm

诊断与鉴别诊断：

表现+血Ca<1.9mmol/L确诊鉴别:其他原因低钙、低镁、低糖颅内出血、婴儿痉挛症等

治疗（1）抢救:给氧、保持呼吸道通畅、止惊（2）Ca剂:10%葡萄糖酸钙2ml/kg+糖水静脉缓推（3）VitD制剂

预防

围产期：孕后期适当补充VitD600-800IU/日

日光照射：生后尽早户外活动，每天1-2小时

食物补充VitD：生后2周--2岁足月儿400IU/日早产儿800IU/日×3月后改为400IU/日

适量补Ca、P鱼肝油（10：1）

VitA5万IUVitD5千IU/g1g=40滴，1滴≈VitA1250IU，VitD125IU4滴≈VitA5000IU，VitD500IU鱼肝油（3：1）

VitA9000IU，VitD3000IU/g1滴≈VitA225IU，VitD75IU4滴≈VitA900IU，VitD300IU贝特令VitA1800IU，VitD600IU/丸VitD制剂钙的缺乏导致骨质疏松影响钙需要量的因素种族

年龄维生素D水平

膳食结构其他（性别、体力活动、重力、生活方式等）钙的RNI婴儿(1-6月)婴儿(6-12月)儿童((1-10岁)青少年((13-18岁)成人(25-5岁)更年期(>50岁)怀孕与哺乳妇女年龄平均每日摄入量（毫克）每日推荐标准（毫克）钙（毫克）10-12月婴儿混合食物牛奶700毫升供钙732毫克大米100克13鸡蛋50克22猪肉50克3小白菜100克90豆腐100克164

可供钙1024毫克VitD过量

VitD中毒HypervitaminosisD

vitaminDtoxicity原因1误诊后多次大剂量治疗2预防量过大体格生长发育PhysicalGrowthand

Development涉及内容：体格生长的常用生长指标与规律生长指标评价骨骼发育牙齿发育脂肪与肌肉组织生殖系统发育

行为--是人心理活动的外在表现行为发育BehavioralDevelopment

脑是儿童行为发育的基础涉及内容：早期脑发育运动.语言.个人-社会能力和认知发育等脑的发育

BrainDevelopment二种脑神经细胞:神经元(细胞)神经胶细胞神经元的发育

NerveCells增殖高峰在胎龄15～20周大脑皮层增殖到生后5个月小脑皮层增殖到生后1岁2岁突触数量为成人1.5倍TheDevelopmentofNeuralConnectionsNewborn3months

15months神经纤维髓鞘的发育

Myelin神经纤维髓鞘形成顺序感觉神经纤维(传入)运动神经纤维(传出)运动皮层(如锥体束)生后5月～4岁形成联络皮层8岁完成,缓慢延续至成人脊髓、脑干传导通路

出生时已感觉皮层(视,听,躯体感觉皮层)基本形成脑各部位髓鞘形成顺序脊髓脑干大脑皮层LeftBrainFunction

RightBrainFunction大脑的发育和分工Logical/CreativeBrainHalves小脑的发育

Cerebellum生后6月达生长高峰脑发育3岁基本完成,8岁接近成人体格生长神经系统2468101214161820年龄(岁)020406080100120140神经系统和体格生长曲线的对照婴儿生长发育INFANCY：GROWTHANDDEVELOPMENT新生儿Newborn

视觉vision睡眠时间

16-20h/日,警觉-觉醒期30-60分钟/次运动能力嗅、味、触觉听觉

audition出生体重3kg

身长50cm顶臀长/身长比值66.7%头围34cm胸围32cm最佳焦距20cm,视线和头可随物移动,能辩大小,形状和颜色TheBaby’sBrain-InfantVisionDevelopmentnewborn1month2months3months6monthsadult能寻声源,辩音量,音调,音色辩语音,非语音和辩音素,音节的能力是感受语言的基础嗅觉：能区别自己和其他母亲的母乳味味觉：能区别不同浓度的糖溶液触觉：眼,口周,口腔,舌,手掌等的触觉非常敏感紧张性颈反射握持反射爬行反射踏步反射原始反射能模仿成人面部表情的运动等。能抬头片刻3月-

AGE3M-体重weight较出生↑1倍大运动grossmotor精细运动finemotor语言language个人-社会personal-social睡眠

sleep15h/日身长length

--↑12cm头围headcircumference--↑6cm胸围chestcircumference-------1-3月抬头45°

抬头lifthead

2-4月

玩手

playhands婴儿早期自发的无声唇舌运动学语音的基础1-3月发单音，2-4月发笑声

笑smile1-2月逗笑5月-

AGE5M-大运动

grossmotor体重weight

精细运动finemotor语言

language个人-社会

personal-social认知

cognition情绪

emotion睡眠

sleep14.5h/日身长length头围headcircumference胸围chestcircumference翻身rollover4月仰—侧5-7月仰—俯

坐

sit

4-5月靠物坐5-6月伸手抓物5-6月语言知觉的神经学基础建立语言理解萌芽5-7月发单音节怕生shywithstrangers5-8月

4-5月视深度觉发育能注意到较小的物体

6月对彩色图像和玩具有稳定的注意力4月再认(记忆)几天前的事物能再认妈妈的面孔6月能再认妈妈的声音6m:Emotionalattachmentofmotherandinfant7月-

AGE7M-认知cognition情绪emotion睡眠sleep14.25h/日

Weight

GrossMotor

FineMotorLanguagePersonal-SocialLengthHeadCircumferenceChestCircumference7-8月独坐稳

爬

creeps7-9月用上肢爬

站stand

6-8月扶物站物体换手

passobject6-8月7-月发音开始向环境语音转化发重复音节做再见wavebye-bye7-11月8月再认几周前的事物8月

思维萌芽(认识事物的间接性和概括性)客体永存观念初步形成adventofobjectpermanence-重要标志:8-10

m:

Separationsoftenbecomemoredifficult(separate-anxiousemotion)9-12月

AGE9-12MWeight

GrossMotorFineMotorLanguagePersonal-Social

CognitionEmotionSleep14-13.75h/日HeadCircumferenceChestCircumferenceLength9-12月独站片刻

走

walk

9-12月扶物走拇食指钳小丸thumb-fingergrasp8-12月1岁前语言知觉与发声运动在行为上是两个独立平行的发育过程.示需要

indicatewants10-14月知觉运动思维8-12月会使用工具如通过拖被单去够玩具

11-12月分离-焦虑情绪达高峰依恋和焦虑是儿童早期情绪和社会化发展的两个核心问题婴儿体格生长发育小结Infancy:PhysicalDevelopment体重生长WeightGrowth较出生倍数体重增加（kg）实际体重(kg)关键年龄6±3月9±12月3出生3132*增长的体重：前3月=后9月身长生长LengthGrowth出生3月身高增加cm实际长度cm关键年龄5061-6211-1212-1375

12月*增长的身长：前3月=后9月头围生长HeadCircumferenceGrowth34出生12月466403月6年龄头围cm增长cm*增长的头围：前3月=后9月胸围增长ChestCircumferenceGrowth年龄胸围cm对照头围cm出生32<1-212月46约相等婴儿行为发育小结Infancy:BehavioralDevelopment

大运动发育（口诀）二抬

lifthead四翻

rollover六坐

sit-nosupport

八爬

creeps十站

standalone精细运动发育(口诀)

三玩手

playhands五抓物graspobject七换手passobject

九对指

thumb-fingergrasp

1-6月发音阶段

元音、辅音、单音节7-11月学语阶段

组合音节、含糊语声言语发育阶段个人-社会能力（口诀）

二笑

smileresponsively

六认生

shywithstrangers

九月做再见

wavebye-bye幼儿生长发育TODDLER：GROWTHANDDEVELOPMENT1-岁AGE1Y-Weight较出生↑2倍

GrossMotorFineMotorLanguagePersonal-Social

CognitionEmotionSleep13.5h/日ChestCircumferenceHeadCircumferenceLength1岁独走几步1.5-2岁跑跑run自发乱画

scribbles

1-1.5岁1岁后随语言知觉-运动的神经学基础建立开始有意识称呼“妈妈等”1岁说名词1.5岁说动词10-13月喊:“妈妈”-说单词交往游戏playinteractivegames1.5-2.5岁注意持续时间1.5岁5分钟

1岁-重现几天前的事重现(记忆)萌芽重现和再认的区别：以前感知过的事物是否再次出现在当时环境下的认识和回忆思维在行动中进行,依赖多感官同时接受多种信息直接刺激直觉行动思维18月

AbletousetheparentasasecurebaseforexplorationWeight较出生↑3倍

GrossMotorFineMotorLanguagePersonal-Social

Cognition.想象

ImaginationEmotion.意志

willSleep13.5h/日2岁-

AGE2Y-ChestCircumferenceHeadCircumferenceLength2岁双足跳

跳

hops22月-2.5岁独足站一会儿3-岁独足跳叠纸foldpaper2岁-

搭桥imitatebridge2-3.5岁2岁-

说短句和唱短歌谣穿衣putonT-shirt2.5-岁注意持续时间2-3岁10分钟

2-3岁重现几周前的事再认几月前的事

直觉行动思维2岁-

想象萌芽将木凳当车开将木棍当马骑2岁对母亲的依恋及分离-焦虑情绪减少2-3岁孩子出现“自己来”的行动是意志萌芽的标志

2-岁

意志萌芽非理性意志随之萌芽:如违拗、任性等婴幼儿体格生长发育总结Infancy&Toddler:PhysicalDevelopment体重生长WeightGrowth较出生倍数体重增加（kg）实际体重(kg)关键年龄6±3月9±12月12±24月3出生313233身长生长LengthGrowth出生3月身高增加cm实际长度cm关键年龄5061-62

11-12

12-1375

12月24月8510胎儿2月5月新生儿2岁顶臀长生长

SittingHeightGrowth顶臀长/身长比值关键年龄

比值出生约占66.7%2岁61.2%*随下肢生长比值下降头围生长HeadCircumferenceGrowth34出生12月46624月482403月6年龄头围（cm）增长（cm）胸围生长ChestCircumferenceGrowth年龄胸围（cm）对照头围（cm）出生时32<1-21岁46约相等

2岁49大于头围婴幼儿行为发育总结Infancy&Toddler:BehavioralDevelopment

大运动发育(口诀)

二抬

lifthead

十站

standalone

四翻

rollover

周岁走

walkalone六坐

sit-nosupport

二岁跑

runwell

八爬

creeps

三岁独足跳

hops大运动发育可疑迟缓的临床判断4月

不能抬头8月

不能翻身和独坐13月

不能独自站15月

不能独自走精细运动发育(口诀)

三玩手

playhands一岁乱画

scribbles

五抓物graspobject

二岁折纸

foldpaper七换手passobject

三岁搭桥

imitatebridge九月对指

thumb-fingergrasp精细运动发育可疑迟缓的临床判断6月-不能伸手抓物9月-不能物体换手12月-不能拇食指取小丸

2

抬头4

翻身6

坐8

爬10

站12走0

024681012

头尾规律（月龄）运动发育的规律泛化-集中不协调-协调正-反近-远

1-6月发音阶段

元音、辅音、单音节7-11月学语阶段

组合音节、含糊语声1-3岁单词单句阶段

单词、简单句言语发育阶段言语发育可疑迟缓的临床判断14月

不会说单词(名词)24月

不会组合两个不同音节的词(动词)30月

不会说短句(关联词)个人-社会能力(口诀)

二笑

smileresponsively

六认生

shywithstrangers

九月做再见

wavebye-bye

一岁示需要

indicatewants

二岁做游戏

playinteractivegames

三岁会穿衣

putonT-shirt个人-社会能力可疑迟缓的临床判断

2月-

不能逗笑9月-

不能分辨生、熟人

14月-

不会表示需要大运动精细运动语言与言语个人-社会能力儿童早期行为发育的四个方面

儿童正常行为判断标准行为必须与年龄相符要考虑社会文化背景通过学习能逐步掌握语言、文字和社交，学会控制情绪、使行为表现与环境一致，学会守纪律，懂奖惩和正确处理小朋友的关系

发育过程中的行为和情绪问题生物性进食障碍

食欲不振：病因：精神因素不良饮食习惯药物、疾病异食癖：1.5-5岁病因：精神因素营养物质缺乏

睡眠障碍

睡眠不安：婴幼儿

病因：婴儿-身体不适，疾病，白天睡眠时间过长（抱、摇、拍）幼儿-白天过度兴奋、激动（电视恐吓）、晚餐过饱，过分照顾（陪、抱、摇、拍睡）夜惊（5-7岁）和梦魇：

病因：睡前过度紧张、兴奋，睡眠中的任何不适，突发事件，情绪焦虑，内心矛盾等遗尿

5岁～病因：遗传因素婴幼儿期排尿习惯训练不当各种精神和躯体上的严重刺激心理矛盾、情感障碍睡眠过深运动性

吮手指

1岁～病因：与人交往玩耍过少饥饿时未及时哺乳

咬指甲

3-6岁病因：家庭不和心情矛盾精神过度紧张多动

学龄儿病因：遗传因素脑部轻微器质病变或功能损害心理因素（家庭关系紧张父母离异缺乏温暖学习负担过重等）情绪个性焦虑婴儿-青春期诱因：父母老师焦虑父母对危险估计过高不适当对儿童诉说家中纠纷经常重罚对儿童过分苛求学业过重

倔强

3岁～病因：娇惯宠爱孩子成人脾气暴躁，经常打骂小孩对小孩的正当要求过于冷漠社会性依赖病因：过分照顾缺乏照顾要求过高

退缩病因：过分照顾、娇宠接触外界环境和生人少

选择性缄默

妒嫉、说谎、逃学攻击、破坏、偷窃其它口吃心身障碍习掼性擦腿运动强迫症

儿童学习障碍

LearningDisabilities，LD

定义

智力正常或接近正常（如IQ<70适应行为正常者）的学龄儿存在一种以上神经心理功能缺陷,以致在校获取或利用知识的能力障碍

流行病学

人群发生率10%

男多于女

病

因遗传

染色体异常多基因遗传环境

产前、围生期脑损伤，发育早期环境剥夺等轻度脑皮质萎缩,脑室扩大,皮质异位对称性改变,脑回小,神经元发育不良,某些脑区缩小,白质吸收,前额血流量下降,胆硷能功能紊乱,ERP电位潜伏期长

神经病理临床表现与分类阅读障碍

Dyslexia

视觉空间加工缺陷

文字表形障碍，文字跟踪障碍，文字视觉记忆缺陷语言加工或音位缺陷

文字表音障碍，发音运动障碍，诵读记忆理解障碍

拼写障碍

Spellingdisability音位缺陷，文字听-视觉转换缺陷,文字表形障碍,文字视觉记忆缺陷，书写运动障碍

计算障碍

Dyscalculia

对数学符号的意义、关系、组合空间、数位等概念模糊，推理困难

混合学习技能障碍可以上述任一型为主，可轻、可重前二型多见于字母文字语言的国家

诊断病史

主诉学习成绩差，家族、环境史,神经心理发育史

体检

反应、行为、视、听障碍左利手,神经征心理测验·智力与适应行为测验·学习成绩测验(标准化)

Peabodyindividualachievementtest(PIAT)

或专项学习技能测验等诊断标准（ICD-10）·阅读、拼写、计算等有一种以上学习技能障碍较应有水平差一年以上

或标准化成绩测验结果有一项<P20

·除外MR·损害必须是发育性的，即在上小学最初已存在，非教育过程中出现·无任何外因可说明其学习障碍·非任何视听损害或神经系统损害的直接结果其它检验

CT、MRI、FMRI、ERP等

并发症与预后可并发情绪、行为紊乱,自尊损害、品行障碍等,少数伴反社会行为。儿童LD可延续至成年期,影响社会技能获得和就业能力,精神障碍风险高于一般人群

食物参考摄入量包括4部分（Dietary

ReferenceIntakes，DRIs)估计平均需要量,EAR推荐营养摄入量,RNI

RNI=EAR+2SD

适当摄入量,AI

可耐受上限摄入水平,UL

推荐营养摄入量(RNI

),可满足群体大多数个体的需要，是健康个体的膳食营养素摄入量目标。营养素分类（中国营养学会）能量宏量营养素：蛋白质、脂类、碳水化合物微量营养素：矿物质（常量元素与微量元素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维素）其它膳食成份：膳食纤维、水、其它生物活性物质CHOFATPROTEINMacronutrientsEnergyproducedGrossEnergyIntakeActivity**TEF*BMREnergyStored“growth”ExcretaTissueSynthesisMetabolizableEnergyIntakeGrowth**Thermiceffectoffood

*Basalmetabolismrate

4monthsenergyintake30%1year5%3years2%AgeEnergydemandsforgrowth

DISTRIBUTIONOFENERGY

m能量摄入与生长发育301020欧洲非洲RestingSittingStandingWalkingRunning欧洲儿童额外消耗能量0(kcal/kg/d)6

12m95kcal/kg/d1y1100kcal/d

2y1200kcal/d

3y1350kcal/d5y1600kcal/d7y1800kcal/d10y

2100kcal/dREQUIREMENTOFTOTALENERGY

(00年中国营养学会）(RNI)(TheRNIsofenergyarethesameastheEARs.)Proteinindietdescribedasessential(8+1)andnonessential(13)aminoacidsEAAsleucineisolucinelysinemethioninePhenplalanethreoninetrytophanvaline+

histidine

GoodqualityofPROCompleteprotein

:theproteininafoodsuppliesenoughoftheessentialaminoacidsThe

sources

ofcompleteproteinsReferencevaluesforproteinrequirementsAgeProtein(g/kg/d)

0-1.5-3g/kg.d6m-1y-35g/d2y-40g/d3y-45g/d4y-50g/d5y-55g/d6y-55g/d7y-60g/d

高蛋白质食物可增加肾脏负担SideEffects8-15%oftotalenergyintakecomesfromprotein.UNBALANCEOFPROTEINPRODUCED

Themajorresourcesoftheenergy(45-55%)

CARBOHYDRATE(CHO)过多CHO摄入使总能量增加，引起肥胖SideEffects摄入CHO不足使总能量摄入不足，引起营养不良FAT供给能量?Thecaloriesprovidedbyfat

宏量营养素

ENERGYPRODUCED婴儿(40-45%)优质goodquality提高利用率饱和脂肪Saturatedfats:

animal,vegetable

不饱和脂肪

Unsaturatedfats:

monounsaturatedfromplants

polyunsaturated(fishoil,plants)亚麻酸（Linoleicacids）是重要的、对婴儿生长发育必需脂肪酸（“essential”fattyacids）食入过多饱和脂肪酸是心脏病高危因素之一SideEffects脂肪可贮存机体多余能量而致肥胖

常量元素

矿物质微量元素维生素微量营养素常量元素MineralsRNI>100mg人体有20余种必需的无机元素占人体重量的4%

5%主要参与构成人体组织成分含量>5g:Ca、P、Mg、Na、

CL、K、S

微量元素

某些元素体内含量少，需通过食物摄入，有一定生理功能的为微量元素。

8种必需微量元素：碘、锌、硒、铜、钼、

铬、钴、铁、

5种可能必需元素：锰、硅、硼、矾、镍、

8种有潜在毒性，但在低剂量时可能具有人体必需功能的元素：氟、铅、镉、汞、

砷、铝、锂、锡、Fe10mg/dI<10岁40~120ug/d>10岁150ug/dZn10~15mg/d

必需微量元素RNI食物铁含量、吸收率比较___________________________________

食物铁含量（mg/100g）吸收率%________________________________菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10-70）母乳0.549-70_________________________铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉12

食物锌含量（mg/100g）蚕豆3.32

黄豆3.34

牛肉3.67

羊肉3.22

猪肝5.78

奶粉2.16

蛋黄3.79

芝麻6.13食物锌含量12维生素VITAMINS

FAT-SOLUBLEVITAMINS(4):VitaminA,D,E,KWATER-SOLUBLEVITAMINS(9):VitaminB1,2,3,6,12

C,H,FolatePantothenicacid,Thereare13vitaminsneededbythebody:VitaminsA,C,D,E,K,andtheBvitamins.VitaminAisfoundinmilk,cheese,cream,liver,kidney,andcodandhalibutfishoil.ßcaroteneisaprecursortovitaminA.ThebodycansynthesizevitaminDwhentheskinisexposedtosunshine.

常见动物源性维生素A

品名视黄醇（ug/100g）

羊、牛肝15000鸡肝10414猪肝4972蛋黄438蛋类140配方奶60母乳57鳝鱼50鲜牛乳40

母乳40IU/L

牛奶5-40IU/quart

蛋70IU/100g

黄油30-60IU/100g食物VitD含量VitaminB1isfoundinfortifiedbreads,cereals,pasta,wholegrains(especiallywheatgerm),leanmeats(especiallypork),fish,driedbeans,peas,andsoybeans.

MostotherfruitsandvegetablescontainsomevitaminC.

VITAMINS

RNI

VitA

1000-2000IU/d

VitD400IU/d

VitC40mg/d

VitB12mg/d

膳食纤维水其它生物活性物质其它膳食成份纤维素

Cellulose吸收水分，软化大便增加大便体积，促进肠蠕动无氧酵解，产生短链脂肪酸6月后应逐渐增加食物纤维素过多纤维素摄入可干扰矿物质吸收，如iron,zinc,magnesium,andcalcium.SideEffects<1y100

150ml/kg.d水

WATER婴儿可从乳汁中获取充足水避免给婴儿过多的水或果汁

3

7y90

110ml/kg.d

8

10y70

85ml/kg.d

14y

50

60ml/kg.d

约每3岁少30ml/kg.d小儿消化系统功能发育与营养关系GastroentericDevelopmentandNutrition消化酶的成熟与宏量

营养素的消化、吸收

THEDIGESTIVEENZYMES,THEABSORPTIONANDDIGESTIONOFTHENUTRIETSProtein吞饮方式吸收胃蛋白酶3m18m成熟胰蛋白酶1m成熟Ig大分子+-12胃酸分泌胃脂肪酶胰脂酶(2y后成熟）母乳的脂肪酶肠脂酶（生后不足）FatCHOSaccharides单糖monosaccharode出生吸收较好Developmentalchangesinhumandisaccharidaseactivities.Thelactaseactivityincreaseafterbirthwhethertheinfantisfedornot.12345678910Disaccharidasseactivity(units/gprotein)AdultsGestationalage(lunarmonths)Olderthan1dayMaltaseSucraseLactase8唾液腺淀粉酶3m多糖

STARCH胰淀粉酶(2y后成熟）小肠-淀粉酶SUMMARY

婴儿消化功能的成熟也同样遵循发育不平衡的规律和逐渐成熟的过程

婴儿消化pro能力强于fat与淀粉，可满足生后pro的需要。一周新生儿可维持正氮平衡。

婴儿胃脂酶，以及母乳中的脂肪酶可代偿胰脂肪酶的不足。

婴儿早期对单、双糖的消化能力较好，对多糖消化较差。婴儿食物选择应符合其发育成熟的总规律，不宜过早添加固体食物，特别是淀粉类、鸡蛋等.与进食技能有关的

消化道发育FEEDINGSKILLSANDGIDEVELOPMENT

出生具有的一种最基本的进食动作解剖特点

口腔小舌短而宽颊脂肪垫唇肌发育好刺激质地、味、饥饿觅食反射Rootingreflex吸吮Sucking舌软腭

吞咽Swallow(deglutition)

吞咽发育有效吞咽软腭食物团块口腔挤压反射Extrusionreflex

新生儿至3

4月挤压反射有助于吸吮和固定乳头

“厌新neophobia”

最初的对新食物的抵抗rejection可被认为是适应性功能。

咀嚼(chewing、mastication)

是有节奏的咬运动、滚动、磨

—口腔协调代表小儿消化功能发育成熟

感觉发育：味、嗅、视后天咀嚼行为的学习敏感期4

6月动作发育：可坐，手到口口腔刺激：萌牙始上唇吸杯中物，咬杯缘、砸吞，至下颌固定杯缘稳，上下唇吸，吞饮。喝DRINKING有意训练7月左右婴儿咬嚼指状食物、从杯咂水;1岁断离奶瓶；9月学用勺自喂，均有利于儿童口腔发育成熟；

成分胆汁、肠道分泌物及脱落上皮细胞、羊水脱落细胞、毳毛

色墨绿、粘稠、不臭排出时间生后10h，4

5次/日，

2

3日过渡到正常大便

异常无胎粪排出（梗阻construction）或畸形dysformation）Meconium胎粪母乳喂养儿的粪便

金黄色、酸臭、

pH5.0

5.5，1

4次/日

无菌性腹泻（生理性）

特点治疗无效，无脱水，生长

正常（主诉与体征不符合）处理无

原因不清人工喂养儿的粪便

淡黄或黄白色;pH6.8

7.0;

味臭;

质地较硬（“皂块”）;改善减少脂肪含量（配方乳）；

促肠内发酵，酸化大便，

软化大便;

肠道菌群

MICROFLORAINSMALLINTESTINE

①经口吞入②肛门进入

先是大量需氧菌，如大肠杆菌、肠球菌、葡萄球菌、假单孢菌属，其繁殖消耗氧气,产生各种酸性产物---生后2小时出现双歧杆菌，7日达高峰，为新生儿的优势菌。双歧杆菌Biforbacilli

屏障作用占据粘膜表面，形成生物学屏障，构成肠道定植阻力；维持正常蠕动营养作用合成各种维生素和生物酶酸性；肠道有利于铁、VitD、钙的吸收菌体的氮80%可被宿主利用；

食物参考摄入量包括4部分（Dietary

ReferenceIntakes，DRIs)估计平均需要量,EAR推荐营养摄入量,RNI

RNI=EAR+2SD

适当摄入量,AI

可耐受上限摄入水平,UL

推荐营养摄入量(RNI

),可满足群体大多数个体的需要，是健康个体的膳食营养素摄入量目标。营养素分类（中国营养学会）能量宏量营养素：蛋白质、脂类、碳水化合物微量营养素：矿物质（常量元素与微量元素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维素）其它膳食成份：膳食纤维、水、其它生物活性物质CHOFATPROTEINMacronutrientsEnergyproducedGrossEnergyIntakeActivity**TEF*BMREnergyStored“growt