先天性心脏病矫正术后心律失常的原因

先天性心脏病矫正术后心律失常的原因

先天性心脏病（先心病），尤其是先心病患者的心律失常，并不少见。其原因可能与此有一些原因有关。同时，可能存在于特定系统的先天性异常，包括心脏大小、心肌厚度和心脏特殊解剖系统的影响。一、未经手术治疗的先天性心脏病心律失常先心病患者手术治疗前的心律失常可直接由心血管畸形引起,也可继发于进行性血流动力学变化。1.房缺时心律失常的发生与模块、心内电生理检查有可能关系房间隔缺损(房缺)患者,长期的左向右分流加重右心负荷,导致右心房和右心室扩张,可出现各种心律失常,主要为房性心律失常,如房性早搏(房早)、房性心动过速(房速)、心房扑动(房扑)和心房颤动(房颤)。右心房扩张可致房内传导延缓,表现为PR和PA间期延长。房缺所致的室性心律失常极少见,但可有房室和室内阻滞。房缺的典型心电图表现为右心室肥大,即V1导联呈RSR′型,I和V6导联呈RS型。对继发孔未闭的患儿术前动态心电图和心内电生理检查发现,多数患儿的校正窦房结恢复时间延长,部分房室结功能异常,后者包括AH间期延长和房室结文氏点异常,仅少数患儿动态心电图有房早。房缺时窦房结功能异常的特点:儿童年龄往往偏大;因为静脉窦房缺可能同时有窦房结局部解剖异常,窦房结功能异常在继发孔未闭病例中发生率低,而在静脉窦房缺较高。未经手术治疗的房缺年幼患者一般无心律失常,随着年龄的增长房性心律失常的发生率逐渐增加,通常出现在肺血流量增加和/或肺动脉阻力升高情况下。心功能的改变与心律失常的发生可能有一定关系。尽管在儿童患者电生理测试可能显示窦房结功能低下,心房肌自律性或传导性异常,但在临床上相应的心律失常并不常见,静脉窦房缺患者窦房结功能异常,临床上常有缓慢性心律失常,但疾病早期房颤或房扑较少见。2.心律失常的部位和患者室间隔缺损(室缺)是较常见的先天性心脏畸形,它可单独存在,也可为法洛四联症或其他先心病的一部分。室缺可发生在室间隔的各个部位。在未经手术治疗的患者中,缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的危险可能与血流动力学效应有关,与缺损的部位几乎无关。大多数中等和较大的缺损患者,心电图可显示右和左心室肥厚以及左心房扩大。儿童和成年单纯室缺患者,常见心律失常:频发室上性早搏和频发室早,以及室性心动过速(室速)等。平均肺动脉压升高预示有发生严重心律失常的可能,但房颤在室缺患者极少见。3.完全性心内膜垫缺损患者心功能表现心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。心内膜垫缺损时,房室传导系统多受累。常见房室结和左束支向后下移位,以及左前分支发育不良,致心电图QRS电轴左偏。由心电图反映的心房和心室大小取决于血流动力学改变,在大多数完全性心内膜垫缺损病例,心电图可示左、右心室肥厚和两心房扩大。若患者有完全性心内膜垫缺损但室缺较小时,心电图类似继发孔房缺,但QRS电轴左偏。在年龄较大的完全性心内膜垫缺损患者,如不经手术治疗,将会导致Eisenmenger现象。心内膜垫缺损患者术前电生理明显异常者较罕见。房室旁路和室上速也可发生在心内膜垫缺损患者,其旁路多位于后间隔。4.入监和室旁路Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸移。本病可合并房缺,室缺和动脉导管未闭畸形,因此当右心房增大和压力增高时患者可出现紫绀。部分Ebstein畸形病例,右心室发育不全和房室旁路可能并存。这种解剖和生理学上的异常易致心律失常,其发生率随年龄增长逐渐增加。Ebstein畸形易伴发预激综合征。此外,中度或重度病例童年时期的心电图即可显示右心房扩大和右心室传导延缓,房颤或房扑,室速,三度房室阻滞或严重心动过缓。Ebstein畸形患者在心导管检查中可因心律失常死亡,包括心跳骤停、室速和室颤以及难以控制的室上速。预激综合征的并存和阵发性心律失常病史既不能预示心导管检查过程中是否会发生心律失常或死亡的可能性,对患者将来是否会发生猝死也无任何提示作用。5.各患者心律失常,或部分指导思想混乱本病常伴有其他先天性心血管畸形,如二尖瓣或三尖瓣闭锁、大血管错位、漏斗部狭窄或主动脉瓣下狭窄和右位心等。临床上以单心室合并三尖瓣闭锁多见。在这一联合的先天性心血管畸形中,室间隔仍处在早期发育阶段时的形态,房室结位置正常或位于右心房底部盲端凹陷的后侧部。几乎所有患者的心电图均有右心房扩大,约四分之三患者有心电轴左偏。合并预激综合征者,为“伪性预激”,由于这些患者的房室结传导功能既可正常也可增快,故推测显示“伪性预激”的原因是部分左束支传导受损,而致QRS综合波起始部的模糊顿挫。三尖瓣闭锁患者在心导管检查中易发生心律失常,如心跳骤停、房颤、房扑以及室颤等,这可能与导管的机械刺激有关。因此,对这些患者行导管检查时,操作需极小心,并在术前做好一切必要的应急准备,以防发生意外。少数患者出现慢性房颤的原因可能是由于长期的体循环至肺分流,使心房容量负荷增加。6.肺动脉瓣关闭不全“单纯肺动脉瓣狭窄”指相对于先天性法洛四联症而言,临床并非少见。肺动脉瓣狭窄时由于严重的流出道阻塞致右心室压力负荷增加,右心室肥大。外科手术矫正或瓣膜球囊扩张可引起肺动脉瓣关闭不全,导致继发性右心室容量负荷增加。本病的心电图变化取决于病变程度、病程长短和右心室的压力改变。疾病早期或狭窄程度较轻时,心电图可正常;疾病的中晚期或严重狭窄病例可显示右束支阻滞或右心室肥大,部分患者可有P波增高、室上性早搏。7.不同性别心脏病中室性心律失常总值动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)为较常见的先天性心血管畸形,可孤立发生,也可与其他先天性心脏畸形如室缺或房缺共存。由于主动脉压力高,无论在收缩期或舒张期,均为左向右分流,从而导致左心房和右心室容量负荷增加。在婴幼儿和青少年患者,心律失常尤其是快速房性心律失常极少见。未经手术治疗的PDA患者的年龄达到50或60岁时,将会出现房颤伴有充血性心力衰竭症状。PDA患者较少发生其他类型的心律失常。8.心动图检查及心律失常法洛四联症是一种常见的联合先天性心血管畸形,占紫绀型先心病的首位。其病理基础为室缺、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥大。手术矫正前主要血流动力学改变为右心室高压伴肥厚。心电图常显示右心室肥大,右侧胸前导联R波多明显增高,伴有ST段压低与T波倒置,部分患者可有右心房肥大改变,P波高尖,额面心电轴大多右偏,心电轴左偏者均有完全性心内膜垫缺损。室性心律失常在婴幼儿患者极少见,随年龄增大而逐渐增加。仅发现在大于8岁的患儿。法洛四联症患者室性心律失常的发生与患者的心脏情况及年龄大小有关。9.室性心律失常患者的发生原因在Eisenmenger综合征患者可有室上性和室性心律失常,其原因可能与继发性红细胞增多和心肌严重缺氧有关。对室缺伴肺动脉压增高和右至左分流的Eisenmenger综合征患者,室早较正常人群明显增多,成对室早,多形室早,甚至可有室速发作。该组室性心律失常远较单纯性室缺、主动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄组明显增多。Eisenmenger综合征患者猝死的发生,室性心律失常是否为其主要原因,尚未得到证实。Kanter等推测,突然出现的显著心动过缓和肺血管阻力的突然明显升高可能是Eisenmenger综合征患者猝死的原因之一。10.性早博弈的发生机制可引起室上性和室性心律失常及房室阻滞,其发生率与年龄的增大有关。房颤或房扑、房早、交界性心动过速和阵发性室上速的发生率在年龄较小的组相同,但在年龄较大组中房颤或房扑的发生率高。室性心律失常,尤其是室性早搏的发生率在主动脉瓣狭窄较高。这可能与左心室射血分数减低和心室壁紧张度增高有关,而与主动脉瓣收缩期的跨瓣压差大小无关。本病可引起猝死,阵发性缺血、房室分离、心跳骤停、室速、室扑和室颤可能是其原因。先天性主动脉瓣病变并发感染性心内膜炎患者易发生传导异常,包括束支或分支阻滞、一度或二度房室阻滞伴或不伴有束支或分支阻滞以及三度房室阻滞,严重者可导致死亡。主动脉缩窄通常发生在降主动脉起始部至左锁骨下动脉开口处。主动脉缩窄合并先天性房室阻滞和预激综合征已有个案报道,个别病例也可反复发生房颤。蛛网膜下腔出血和主动脉破裂虽然是主动脉缩窄猝死常见的原因,但尸检证实这些患者的房室传导系统均有明显组织学异常。11.室性心律失常(1)右型大动脉错位(d-TGA)在d-TGA时,因右心室作为体循环心室,心电图常显示右心室肥大。正常新生儿的右心室在出生前始终处在体循环压力中,因此患d-TGA的新生儿心电图常正常。单纯d-TGA患者心房双向分流术后的心律失常发生率较高,但术前心律失常发生率与正常儿童无明显不同。而房性心律失常则极少见。(2)左型大动脉错位(I-TGA)又称“校正型”大动脉错位。I-TAG常合并其他先天性心血管畸形,如室缺、肺动脉狭窄和三尖瓣关闭不全。由于房室传导系统在结构上有所不同,因此在体表心电图上V1导联常呈QS或qR型,而V6呈rS或RS型。对I-TGA患者特殊传导系统的解剖学研究发现,其房室结位于二尖瓣和肺动脉瓣接合部前的右心房内,希氏束环绕肺动脉瓣前侧区,其在室间隔前部开始分支。在合并室缺的I-TGA病例,希氏束位于缺损的前部边缘。在大多数病例,房室结发育不全。年龄较大的患者,细长的环行传导束被纤维组织浸润或完全破坏,因此,部分患者心电图可显示完全性房室阻滞。有些I-TGA患者的先天性房室阻滞也可能由于心房和特殊传导系统缺乏联系所致。12.左心肌梗死异常冠状动脉先天性异常虽较罕见,但具有十分重要的临床意义,可导致突然性心肌缺血,室颤和死亡。冠状动脉先天性畸形主要有以下几种:(1)冠状动脉起源于肺动脉;(2)冠状动脉在主动脉上的开口位置异常;(3)冠状动脉瘘畸形。起源于肺动脉的冠状动脉畸形以左冠状动脉起源于肺动脉多见。有婴儿型和成人型两种,前者在婴儿期即出现心绞痛、心肌梗死、室颤和心力衰竭而死亡;后者左右冠状动脉间侧支循环发展良好,左冠状动脉接受来自右冠状动脉的侧支循环血液供应,因此临床症状出现较晚。在第二种冠状动脉异常中,左冠状动脉主干起源于主动脉右窦较右冠状动脉起源于主动脉左窦常见。这种异常常伴有起始部狭窄,在运动时位于升主动脉和肺动脉之间的冠状动脉往往受压。大约50%的患者猝死前有运动诱发的晕厥。在从儿童至中年的猝死病例中,5%~35%的尸检病例证实有这种先天性异常。这种先天性异常患者心律失常和死亡的发生率较高。与此不同,起源于主动脉左窦的右冠状动脉畸形患者大多数有良性临床过程。冠状动脉瘘指其主干或其分支与某一心腔或血管直接沟通,形成左至右或左至左分流。心电图改变包括心室肥大、心肌缺血或偶见心肌梗死。室上性或室性心律失常发生率低。13.外科手术治疗先天性心室憩室常见于左心室,右心室憩室极罕见。憩室可以是肌性,位于左心室心尖部;也可以纤维性,位于左心室心尖部或心底部。心律失常主要为非持续性和持续性室速,猝死病例也有报道。外科手术治疗可根治室速。左心室假腱索是连接室间隔和左心室其他部位的索状结构,健康人群中的发生率可超过50%,常有室性早搏。持续性室速也可发生,手术切除假腱索可有效治疗室速。尽管心律失常的产生机制尚不清楚,但假腱索内证实有浦肯野纤维。推测体位和其他原因引起的容量变化使假腱索受到牵拉,从而导致室性心律失常。14.rai和左心功能异构型本病又称内脏移位综合征。患者不仅胸腔和腹腔部分或全部器官发生左、右侧移位,且常伴有严重的先天性心脏血管畸形。其分类方法有多种,其中之一根据“内脏-心房位”法分为右心房异构型(rightatrialisomerism,RAI)和左心房异构型(leftatrialisomerism,LAI)。本病常有心脏传导系统结构异常,易发生先天性或获得性房室阻滞。在有双侧上腔静脉的RAI患者,可见有双侧窦房结样结构。其P波电轴在0~90°者占64%,在90~180°者占34%。与RAI患者P波电轴不同,LAI患者的P波电轴明显向上,70%为30~90°。发育不全的窦房结样组织在LAI患者也可能存在,多位于心房侧壁。由于心脏结构异常所致的血流动力学障碍,房性和室性心律失常的发生率在本病较高。若合并预激综合征,可发生房室折返性心动过速。15.室速和纤维瘤婴儿的原发性心脏肿瘤是罕见的。与心律失常有关的较常见的心脏肿瘤为横纹肌瘤、纤维瘤和组织细胞瘤,罕见的为血管瘤、畸胎瘤和原发性心脏恶性肿瘤。该病易发生室速,也可引起完全性房室阻滞和伴发预激综合征,其心律失常往往是难治性的。纤维瘤是新生儿的另一良性肿瘤,多为单发,可引起阵发性室上速、室速和猝死。经尸检证实或手术发现的组织细胞瘤、浦肯野细胞瘤或心肌错构瘤可产生无休止性室速,病死率高。儿童恶性心脏肿瘤如粘液肉瘤、血管肉瘤和恶性畸胎瘤常可引起右心室传导延缓、左或右束支阻滞、短PR间期和完全性房室阻滞。二、先天性快速心力衰竭有些婴幼儿患者虽无先天性结构性心脏血管畸形,但可有先天性快速心律失常。1.心动过速的治疗先天性交界区心动过速常发生在婴儿,心动过速的平均心室率可达230次/min,50%患儿有家族史。心电图示心动过速的QRS波呈室上性,有时可见房室分离和窦性夺获,房室分离时心房率常较心室率慢。逆行室房传导在心动过速时可能存在,此时RP间期较短。先天性交界区心动过速的急诊治疗包括给予洋地黄,以减慢心室率和改善心功能;IA和IC类抗心律失常药物可迅速终止心动过速,无效时可考虑静脉给予胺碘酮。快速心房或心室起搏仅能暂时性超速抑制,任何起搏方式和电击复律均不能终止这种无休止性交界区心动过速。最终措施为导管消融希氏束,继之植入永久性起搏器。心动过速的预防治疗可用普罗帕酮,奎尼丁,索他洛尔或胺碘酮,必要时采用联合药物治疗。本病可致猝死,其房室结和希氏束也可发生病理性变化。因此,是否要植入保护性永久起搏器的问题值得考虑。2.房速抗心律失常药物的应用房速可发生在任何年龄,在儿童约占室上速的10%。以药物控制心室率和治疗心力衰竭为主,最多大约1年时间即可恢复窦性心律。发生在新生儿的另一种少见的房速为混乱性房速,原因可能与房内的多种异位兴奋灶有关。对其有效治疗主要为控制心室率。发生在较大年龄患儿,房速往往是持久性的。在考虑消融治疗前,应先试用药物复律。房速的产生机制可能是触发活动,而非折返激动或自律性增高。病灶多见于右心房,左心房少见,也可有多病灶存在。房速是一种长RP心动过速,下列几点有助于与其他长RP心动过速相鉴别:(1)起源于高位右心房病灶的房速P波电轴正常,往往与继发于扩张型心肌病的窦性心动过速难以区别。房速时心室率较快,P波电轴多偏后,即V1和V2导联P波倒置,且可伴有二度房室阻滞;(2)起源于低位房间隔病灶的房速应注意鉴别持续交界区折返性心动过速(PJRT)和非常见型