耳科疾病-Hunt综合征

Hunt综合征亨特氏（Hunt）综合征，即RamsayHunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍，“周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛”三联征。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘-带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。发病病因由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫.在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.病理病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致，很容易发生后遗神经痛。临床表现1.前驱症状全身不适、低热、头痛、食欲不振等。2.耳痛及神经痛首先出现耳郭、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。临床表现3.疱疹耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。临床表现4.面瘫耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%～9%（亦有报道为3～9%）。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。5.听力受损症状一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。6.前庭功能受损症状轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。临床表现7.颅神经受累的其他症状合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。检查1.耳鼻咽喉头颈专科检查及颅神经检查

（1）耳鼻咽喉头颈部位的检查全面进行耳鼻咽喉头颈部位的检查。耳郭（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹。面部及头颈部感觉检查可发现受损区域的皮肤感觉减退。区域淋巴结肿大、压痛。口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部可出现局部疱疹。（2）周围性面瘫相关检查，需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查，包括面神经电图（2～3周内）、面肌电图（2～3周后）等，以及面神经损伤部位确定：流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。（3）听力学检查，一般为轻中度。（4）前庭功能检查平衡障碍，眼球震颤。（5）颅神经检查，是否伴第V、VI、IX、X、XI、XII颅神经的阳性体征。检查2.辅助检查（1）血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。（2）磁共振成像检查可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。（3）脑脊液检查合并有颅内症状需做脑脊液检查，脑脊液常有异常。诊断当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。如果发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，耳带状疱疹的诊断即可成立鉴别诊断需与贝尔麻痹鉴别。贝尔麻痹无耳部疱疹，故在急性期不难鉴别。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。

并发症由于感染可波及颅内引起局部脑膜炎。面神经麻痹如果为永久性完全性面瘫，如不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。

治疗1.药物治疗（1）糖皮质激素可在急性期减轻面神经的炎性反应和消肿，使之在固定管径的面神经骨管内受压减轻，从而减轻了面神经因水肿增粗而受到面神经骨管压迫、微循环障碍的程度，因此，糖皮质激素治疗为该病的首要和主要的药物治疗。它亦可以有效地缓解疼痛。注意糖尿病、结核、胃溃疡以及孕妇慎用。高血压者应注意控制血压。（2）抗病毒药物可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制。常用无环鸟苷（阿昔洛韦），亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。耳部及周周疱疹用阿昔洛韦软膏涂抹局部，每日1～3次，可控制局部病毒复制，促进疱疹结痂和脱落，促进局部病损皮肤的愈合。治疗（3）神经营养药维生素B1和维生素B12等肌肉注射或口服。（4）改善面神经微循环的药物采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。（5）止疼药耳剧痛时可以适当应用止疼药。（6）抗眩晕药茶苯海明、地西泮等可用于缓解眩晕。（7）眼药膏及眼药水夜间可以用眼药膏，如四环素或红霉素眼药膏涂抹患侧眼部，并用眼罩保护眼睛。泪液减少时可以采用人工泪液。治疗2.手术治疗（1）面神经减压术当面神经电图显示面神经纤维变性数量达到90%～94%，临床上发现面神经功能无任何改善并且进行性加重时，应及时行面神经减压术。（2）眼部手术对于长时间面瘫或永久性完全性面瘫的患者，预防或治疗眼部并发症，则需要进行眼睑手术、悬吊手术及眼部整形手术。上睑金片植入手术是较常见的帮助闭合眼睑的手术。上下眼睑临时缝合手术是防治角膜溃疡的有效方法。治疗（3）面部整形手术当面瘫为完全性永久性面瘫并出现面肌萎缩时，可采用面部整形手术。包括面部皮肤、皮下组织以及肌肉的悬吊手术以恢复面部在静止状态的不对称和利用除表情肌以外的其他面部周围肌肉活动牵拉眼轮匝肌和口轮匝肌的手术。其中包括：筋膜悬吊手术，肌肉腱膜悬吊手术，颞肌瓣转移术和咀嚼肌瓣转移术。

治疗3.其他治疗（1）中医中药及针灸治疗可起到辅助治疗的作用。在急性期（1～2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗。中药中活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。中药中的清热解毒药物亦可用于对抗病毒。（2）热敷、理疗、面部按摩等在急性期可采用温热疗法、磁疗或电磁疗法、超短波或微波、激光和直流电药物离子导入等辅助治疗。恢复期可采用物理治疗如肌肉按摩及训练。面肌痉挛者可用镁离子导入、痉挛肌肉运动点阻滞疗法如注射苯酚溶液、肉毒杆菌毒素等。预后及预防预后：预后较贝尔麻痹差。部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。预防：增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因，预防感冒。

病例分析患者李镇道，男，19岁，因“右耳疼痛伴听力下降1月余”入院.患者于1月前因受凉后出现右耳廓隆起水疱，疼痛明显，右耳听力骤降，伴低热，右侧面部活动差，口角歪斜、额纹变浅、眼睑闭合差。无头晕、头痛，无恶心及呕吐，无意识障碍，曾于当地医院住院治疗（具体药物名称及剂量不详），治疗效果欠佳。今为求进一步治疗，来我院就诊，门诊检查后，以“Hunt综合征”收入院。自患病以来，饮食欠佳，睡眠一般，大小便及体重无明显变化。病例分析专科检查：右侧额纹变浅，右眼睑闭合不全，右侧鼻唇沟变浅，口角歪斜，右侧面部活动差，右耳耳廓略肿胀，略触痛，外耳道通畅，可见散在疱疹，呈带状分布，已结痂，无渗出。左侧耳廓正常，无畸形，外耳道通畅，双侧乳突无压痛，双耳鼓膜形态完整，未见充血及穿孔。辅助检查：纯音听阈测定示右耳重度感音神经性聋（全聋）病例分析目前治疗方案：1、激素：5％GS250ml+地塞米松20mg+维生素C2g,1/日。2、抗病毒：5％GS