医院培训课件：《特发性血小板减少性紫癜》

特发性血小板减少性紫癜

概念获得性自身免疫性疾病自身免疫性血小板减少伴或不伴皮肤粘膜出血的临床表现原发免疫性血小板减少primaryimmunethrombocytopenia,ITP既往称特发性血小板减少性紫癜idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP

定义定义此定义较原来更能突出ITP主要与免疫因素有关的特点，表现出ITP的本质将“紫癜”二字去掉，说明有些ITP虽有血小板减少，但并不一定都出现紫癜病因感染：细菌或病毒感染免疫：血浆和血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体脾：是自身抗体产生和破坏的场所其他：雌激素可能抑制血小板生成和(或)增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用发病机制自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏自身抗体或细胞毒T细胞可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足CD8+细胞毒T细胞可直接溶解血小板临床表现

半数以上发生于儿童

>80％发病前1~2周有上呼吸道感染史

起病急，可有畏寒、寒战，发热

皮肤粘膜出血（瘀点、瘀斑、血疱、血肿形成）

鼻、牙龈、口腔、舌出血常见，损伤部位渗血

不止或形成大片瘀斑血小板<20×109／L时，可内脏出血（呕血、黑

便、咯血、血尿、阴道出血），颅内出血是本病致死的主要原因。

出血量过大，可出现程度不等贫血一、急性型二、慢性型

40岁以下，青年女性多见

起病隐袭，一般无前驱症状；或体检发现血小板少

皮肤、粘膜出血（瘀点、瘀斑），鼻出血，

牙龈出血，月经过多，严重内脏出血少见

可因感染而骤然加重，出现广泛、严重内脏

出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血

病程>半年者可有轻度脾大

实验室检查

①

急性型血小板多<20×109／L

慢性型常在50×109／L左右

②

出血时间延长，血块收缩不良

③血小板功能正常一、血小板

二、骨髓象

①巨核细胞数量正常或增加②巨核细胞成熟障碍急性型：幼稚巨核细胞（幼巨）增加慢性型：颗粒巨核细胞（颗粒巨）增加血小板形成的巨核细胞（产板巨）显著

减少（＜30％）红系或粒系正常

1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.产板巨巨核细胞>80％患者PAIg及PAC3阳性，主要为lgG，偶有两种以上抗体同时出现血小板生存时间明显缩短继发贫血时可正常红细胞或小细胞低色素性少数ＩＴＰ并发溶血性贫血（Evans综合征）三、PAlg及PAC3

四、其他ITP的诊断标准至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、成熟障碍排除其它继发性血小板减少症继发性血小板减少症假性血小板减少先天性血小板减少自身免疫性疾病药物诱导的血小板减少同种免疫性血小板减少血小板消耗性减少妊娠血小板减少感染等所致的继发性血小板减少甲状腺疾病淋巴系统增殖性疾病骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）恶性血液病慢性肝病脾功能亢进ITP分型新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者持续性ITP：确诊后3‌～12个月血小板持续减少的ITP患者慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者ITP分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，伴出血症状难治性ITP：

①脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败；

②仍需要治疗以降低出血的危险；

③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP治疗血小板≥50×109/L，无出血表现，不予治疗，血小板<20×109/L，严格卧床有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗一般治疗新诊断ITP的一线治疗肾上腺糖皮质激素泼尼松剂量从1.0mg/(kg•d)开始稳定后剂量逐渐减少到5～10mg/d维持3～6月泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用大剂量地塞米松推荐为ITP的一线治疗口服大剂量地塞米松40mg/d×4天治疗初诊ITP，85%的反应率，42%的长期反应3-4个疗程的口服大剂量地塞米松，持续缓解率可达60~80%糖皮质激素治疗的副作用骨质疏松股骨头坏死——及时进行CT、核磁并给予二膦酸盐预防治疗高血压糖尿病急性胃粘膜病变HBV-DNA复制水平较高的患者禁用糖皮质激素静脉用丙种球蛋白（IVIg）400mg/(kg•d)×5天或1.0g/(kg•d)×2天慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全丙种球蛋白（IVIg）适应证ITP的紧急治疗；不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠或分娩前；脾切除的指征正规糖皮质激素治疗4～6周无效强的松治疗有效，但维持量大于30mg/d有使用糖皮质激素的禁忌症二线治疗二线药物治疗抗CD20单抗（美罗华）375mg/m2

，每周一次，连用4周环孢素A250-500mg/d，口服，维持量50-100mg/d长春新碱1.4mg/m2

（最大剂量为2mg），每周一次，缓慢静滴，共3～6次二线药物治疗促血小板生成药物：血小板生成素（TPO）非肽类TPO类似物急症治疗适用于严重、广泛出血可疑或明确颅内出血紧急手术或分娩者适应症：血小板输注静脉输注丙种球蛋白：400mg/(kg•d)×