颅内静脉系统血栓形成的诊断与治疗课件

颅内静脉系统血栓形成的临床与治疗2007-3-2颅内静脉系统血栓形成(cerebralvenousthrombosiscvt)是由多种原因所致的脑静脉系统血栓形成,引起脑静脉回流受阻,产生脑组织淤血,水肿及颅内压增高的一组血管疾病因该病临床上相对少见,香港地区华裔儿童年发病率大约0.74/10万,与白人儿童相似2。该病临床表现复杂而不典型影像学表现多且无特异性,早期诊断比较困难,易忽视、漏误诊,病死率较高1.CVT的病因及发病机制●感染仍是CVT的一个主要的明确病因,非感染性因素中产褥期的患病率高于怀孕期。CVT的老年患者中肿瘤是一种更为常见的原因],而发达国家口服避孕药是一个重要因素。在大量非感染性内科病因中先天性易栓症是最常见的病因,特别是伴有凝血因子Vleiden变异的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因变异的患者印。●但在我国凝血因子Vleiden及凝血酶原20210GA基因变异少见2。有人发现在CVT患者群体中凝血因子Ⅷ和WW水平明显升高,因此认为凝血因子Ⅷ升高是一种常见的危险因子。这些因素常导致血液呈高凝状态,血流淤滞,此外静脉本身受损、阻塞、狭窄等均可使凝血系统激活形成血栓[5]。2.cVT的病理生理●CVT患者脑静脉梗阻,脑组织肿胀,脑沟和腔室变小变浅,脑脊液回流受阻,颅内压升高。因静脉系统淤血而脑组织特别疏松,静脉压升髙,加上有毒代谢产物滞留,可致血管壁完整性受损,容易出现出血性脑梗死和脑水肿。脑出血的占位效应反过来可导致颅内压迅速上升,脑出血,脑水肿及颅内压升高三者可合并发生、互为因果。●脑组织可见点状出血灶,出血性梗死或脑软化56。上矢状窦血栓形成患者脑水肿是最突出的病理特征,而出血性梗死是另一个常见的病理改变。当合并出现深静脉血栓时主要病理改变是双侧基底节区等深静脉引流区出现的水肿,软化,坏死,出血等冈。偶见单侧病变,而左侧受累多见83.cVT的临床特点●CVT的发病高峰年龄分别为新生儿及30岁左右,男女发病比例为1.5:59。该病的临床症状和体征与病变发生的部位范围速度不同以及发病年龄、原发病等因素的影响表现不典型,症状具有典型的波动性。MR|+MRA检查以上矢状窦血栓形成最多(70%)[10,但单独的上矢状窦血栓少见,●多数情况下会同时有其他静脉或静脉窦的受累圓6脑静脉窦血栓形成的临床症状主要是窦内血栓形成累及皮质静脉所致阒。颅内压升高是最常见的临床表现,而头痛是最常见、最主要的症状,超过80%患者出现头痛间。但老年患者良性颅内压升高不常见,而意识减退,精神状态改变更为常见图4.CVT的影像学表现4.1cT●CT扫描通常是神经系统首选的影像检査方法在CVT形成的最初两周内,一般可见高密度影其直接特异性的征象有:皮层静脉血栓形成的“条索征”上矢状窦后部血栓形成早期的“高密度三角征”,两周后经增强扫描可见“空三角征”,亦称“Dea征”图3。空三角征是CT诊断CⅥT最佳和最直接征象。文献报道的病例中约有35%出现该征,空三角征是脑静脉窦血栓的特征性改变对提示甚至确定诊断有意义。但若病变为上矢状窦前部及发病前5天或发病后2个