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神经内分泌肿瘤指南解读2014安医大附三院童钟概述口胰腺神经内分泌肿瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。口依据激素的分泌状态和病人的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pENS约占pENS的75%~85%,功能性pENS约占20%。概述口常见的功能性pENS包括胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pENS均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤,包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等概述口大部分pENS是散发和无功能性的,多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现,部分因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现。口功能性pENS常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。分级口pENS的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。表22010WHO神经内分泌肿瘤分级分级核分裂象数(10HPF)K67指数(%)2G1(低级别)G2(中级别)2-203-20G3(高级别)注::核分裂活跃区至少计数50个高倍视野;:用MIBI抗体,在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比;日前对于Ki67应当采用2%还是5%区分G1/G2还存在争议,但根据目前全球通用的指繭,本共识仍将2%作为G1/G2的分界标准,但在病理报告中必须注明Ki67的百分比分期表1TNM及病理分期系统(AJCC第7版)T-原发肿宿M-远处转移Ix原发肿瘤无法评估无远处转移m0无原发肿喧的证据M1远处转移Iis原位癌(包括PanN-3)TI肿瘤局限于胰擦内,最大径≤2cm期T2肿局限于胰探内,最大径>2cmT3肿缩浸润互外IA期Tl家及腹腔十或胎系腿上动脉B期N-区城淋巴结ⅡA期T3Nx区域淋巴结无法评估B期T1,12,T3NN0无区域淋巴结转移Ⅲ期14任何NM0N1有区域淋巴诊断一定性诊断口穿刺活检是常用的手段口常用的血清学指标有嗜铬粒蛋白A(cgA)和神经特异性烯酸化酶(NSE),异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。口功能性胰腺神经内分泌肿瘤,依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平,可判断肿瘤的功能状态,并指导对激素相关症状的对症治疗。诊断一定位诊断口对于胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗,定位诊断是关键步骤,除明确原发肿瘤的部位,同时评估肿瘤周围淋巴结的状态及是否有远处转移。诊断一定位诊断常用的手段有:(1)胰腺增强CT和(或)MRI;(2)内镜超声检查;(3)生长抑素受体显像和68Ga-PET-CT;(4)经皮经肝穿刺脾静脉分段取血;(5)动脉造影;(6)术中

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