维生素营养障碍

维生素营养障碍维生素营养障碍第九节儿科学（第9版）维生素A缺乏症

机体所有形式和任何程度的维生素A不足的表现，临床型维生素A缺乏表现为经典的皮肤角化过度和干眼症，亚临床维生素A缺乏无特异表现，主要与反复呼吸道感染、腹泻和贫血等广泛影响有关儿科学（第9版）维生素A的生理作用维持正常视觉功能影响上皮稳定性、完整性促进生长发育和维护生殖功能维持和促进免疫功能影响造血儿科学（第9版）眼球视网膜视杆细胞视杆细胞扫描电镜图视锥细胞视觉细胞视杆细胞--弱光下视觉（暗）视锥细胞--强光及色视觉（明）儿科学（第9版）暗视觉的生化基础：暗视觉中的感光物质（视紫红质），杆状细胞中含有视紫红质视蛋白Schiff碱视紫红质儿科学（第9版）视紫红质全反式视黄醛11－顺式视黄醛暗光顺反异构酶全反式视黄醇11－顺式视黄醇醇脱氢酶醇脱氢酶NADHNADPHNAD+NADP+＋视蛋白－视蛋白视循环儿科学（第9版）病因饮食摄入不足需要量增加吸收利用储存障碍儿科学（第9版）临床表现

眼部症状最早期表现：夜盲或暗光中视物模糊干眼症、毕脱斑、角膜溃疡、视力影响皮肤表现皮肤干燥、脱屑、上皮角化增生、毛发失去光泽、指（趾）甲变脆生长发育障碍身高发育落后、龋齿免疫系统反复呼吸道或泌尿道感染儿科学（第9版）诊断摄入不足或消耗增加的病史+临床表现实验室检查儿科学（第9版）实验室检查血浆维生素A含量测定：维生素A缺乏：<0.7μmol/L亚临床状态缺乏：0.7～1.05μmol/L血浆视黄醇结合蛋白测定：

RBP<23.1mg/L(除外寄生虫、感染、蛋白质热量营养不足）肝脏维生素A贮存的间接评估

RDR值>20%为阳性暗适应检查：安静不动或不能准确取物儿科学（第9版）治疗调整饮食，去除病因

多食含维生素A丰富的动物性食物及含胡萝卜素较多的深色蔬菜，或采用维生素A强化的配方奶粉和食物维生素A治疗

依据年龄而定，5万~20万单位不等眼局部治疗

防止角膜溃疡、虹膜粘连、减轻结膜和角膜干燥不适儿科学（第9版）大剂量维生素A剂量表人群剂量6个月以下婴儿(非母乳喂养及母乳喂养)15mg(5万IU),口服6~11个月婴儿30mg(10万IU),口服(4~6个月后视情况定期补充）1岁以上儿童60mg(20万IU),口服(4~6个月后视情况补充）乳母（产后8周）60mg(20万IU),口服儿科学（第9版）营养性维生素D缺乏性佝偻病

因体内维生素D不足引起的以钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍为临床主要特征的慢性营养缺乏病。好发于3个月～2岁的小儿儿科学（第9版）VitD来源胎盘天然食物日光照射皮肤生后2周含量少主要来源儿科学（第9版）

病因储存不足妊娠期营养不足、早产、双胎日照不足生长发育过快，需要量增加食物中摄入不足疾病婴儿肝炎综合征，慢性腹泻药物影响抗惊厥药，糖皮质激素儿科学（第9版）发病机理VitD肠道Ca、P吸收低血钙PTH调节甲状旁腺代偿破骨细胞骨重吸收低血钙恢复肾脏重吸收P低血磷细胞外液钙磷沉积骨正常矿化受阻成骨细胞代偿性增生-骨样组织堆积（佝偻病病理改变）骨质疏松迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（tetany）儿科学（第9版）临床表现初期激期恢复期后遗症期发病年龄3个月左右＞3个月多＞2岁症状神经兴奋性↑易激惹，烦闹，汗多6个月：颅骨软化“乒乓球头”8个月：方颅1岁：肋串珠、鸡胸、肋膈沟、手足镯、X/O型腿1.5岁：前囟闭合延迟症状减轻或接近消失症状消失体征枕秃一般无一般无血钙正常或稍低稍降低数天内恢复正常正常血磷降低明显降低同上正常AKP升高或正常明显升高1～2个月后逐渐正常正常25-(OH)D3下降＜12ng/ml，可诊断数天内恢复正常正常骨X线多正常骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质疏松，骨皮质变薄长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽<2mm干骺端病变消失儿科学（第9版）诊断病史：高危因素任何年龄

维生素D缺乏

金标准：血生化、骨X线摄片血生化特点：25-(OH)D3

血P

血Ca(±)PTH

鉴别：需要实验室检查儿科学（第9版）鉴别诊断黏多糖病软骨营养不良脑积水低血磷抗维生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病儿科学（第9版）治疗目的：控制活动期，防止骨骼畸形（一）一般治疗：

多晒太阳、及时添加辅食、加强营养、坚持每日户外活动儿科学（第9版）（二）补充维生素D

原则：以口服为主

每日50~100μg（2000~4000IU），连服1个月；之后改预防量400~800IU/d不能口服者：大剂量突击疗法

肌注：VitD315万~30万IU/次，１个月后