致心律失常性右室心肌病36例临床分析

致心律失常性右室心肌病36例临床分析

心律失常性右室心肌病（arcg）是一种以右室心肌组织为特征的遗传心肌病，主要以脂肪和纤维组织为特征。该病好发于年轻人,严重者可导致心力衰竭和心源性猝死。笔者回顾分析本院诊断为ARVC患者的心电图(ECG)及其临床特点。1ecg的收集与统计1.1病例资料收集本院自2000年以来诊断为ARVC的住院患者的病史、ECG、心脏超声心动图、动态心电图、腔内电生理检查及射频消融术报告等资料。根据1994年欧洲心脏病协会诊断标准筛检患者,不符合诊断标准、无同步12导联及使用抗心律失常药ECG者不符合入组标准,共收集36名符合条件的患者。1.2ECG分析将患者窦性心律下的常规同步12导联ECG扫描后用PhotoShop软件放大4倍后打印并手工测量各个参数,可以将精确度提高到1ms。需要测量的ECG参数及其定义、测量方法见表1。心电图测量示例见图1。每个导联连续测量3个心动周期并求其平均值。以上测量工作由两个专业人员分别完成,若测量值相差5ms以上,则由第三位测量人员确定最终值。1.3统计方法数据用均数±标准差(x¯±s)(x¯±s)和率(%)表示。连续性变量资料比较采用t检验。以P≤0.05为差异有显著性。以上统计分析均采用软件stata7.0。2结果2.1对于承担油松尾单次单一特征,以典型的风险意识为发布,其风险意识为背景,其作品风格特征为背景,其菌株年龄以生长、培训、第二、5.5岁5.325,5.2.3,5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5%,5.532.532.5年龄分布为5.32.532.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5.5.5.5.5%,5.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.536例ARVC患者中,男26例、女10例,男女比例为2.6∶1。入院年龄为37±13(11~65)岁,首发症状年龄为32±14(5~62)岁。33例(92%)以心悸、胸闷为首发症状,3例(8%)以不典型性胸痛为首发症状,11例(31%)同时伴有晕厥。2例(6%)有家族性猝死史,其中1例兄弟6人均有反复晕厥发作史。2.2扩展至v、3g导联的x射线传播特性图2为一例患者的常规12导联ECG示例。10例(28%)出现Epsilon波,其在各个导联的分布情况见图3。在29例无RBBB的患者中,16例(55%)出现V1~V3导联T波倒置,14例(48%)扩展至V4导联,9例(31%)扩展至V5导联,6例(21%)扩展至V6导联。36例中,V1~V3导联QRS波时限(QRSd1)为121±22ms,其中29例(81%)≥110ms,V4~V6导联QRS波时限(QRSd2)为105±26ms,两组均数之间有显著差异(P<0.01)。QRSd1/QRSd2为1.15,其中17例(47%)两者之比≥1.2。4例(11%)出现I度房室传导阻滞,24例(67%)出现室壁阻滞。18例(62%)V1~V3导联S波升支时间延长(无RBBB)。36例中,15例(42%)记录到持续性室性心动过速(简称室速),12例(33%)记录到非持续性室速,7例(19%)记录到频发室性早搏(24h动态心电图室性早搏≥1000个)。所有室性早搏和室速心电图均呈左束支传导阻滞图形。2.3合并左房增大左房18例(50%)出现不同程度的右房、右室增大,4例(11%)合并左室增大,3例(8%)合并左房增大。27例(75%)表现为右室区域性室壁瘤,局部心肌变薄、舒张期膨出,其中流出道9例,右室游离壁6例,心尖部3例,游离壁合并心尖部9例。5例表现为右室局部运动减退、扩张。8例(22%)右室心尖部可见肌小梁排列紊乱,回声增强。2.4形态室速度基25例行腔内电生理检查,20例(75%)共计27个部位成功诱发出室速并行射频消融术,其中15个位于流出道,7个位于流入道,心尖部3个,其它部位2个。诱发单形性室速10例,2种或2种以上形态室速10例,即刻消融成功11例,成功率55%。最终30例出院前服抗心律失常药物治疗,其中12例服用索他洛尔,12例服倍他乐克和/或胺碘酮,另外,美西律治疗3例,普罗帕酮治疗3例。所有晕厥以及发生过自然及EPS诱发室速的患者均建议置入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗,但患者均拒绝。3ecg的诊断价值Fontaine等在1977年首次报道了以频繁发作室速为特征的ARVC亚型,1994年欧洲心脏病协会根据其病史、有创和无创的心电学和影像学等证据制定了该病的诊断标准。在临床上由于该病与Brugada综合征有许多相似的特点,因此诊断ARVC前必需排除Brugada综合征。后者常于夜间发病,ECG特征性出现V1~V3导联ST段下斜型或马鞍型抬高,心脏组织学检查正常。目前对ARVC的致病基因、发病机制、诊断方法以及治疗方式等方面尚存在许多问题,已引起了国内外医疗机构的广泛重视。本研究系统分析了ARVC患者的ECG特征和治疗方式,对诊断方法和治疗方式做了进一步的探索。在本组病例中,发病年龄在32岁,男女发病比例为2.6∶1。绝大部分患者以心悸为主要症状,11例患者发生晕厥,约占总数的1/3。2例存在家族性猝死史,其中一家系兄弟6人均发作过晕厥。国外报道该病有家族性聚集的特点,家族性发病约占30%~50%,本研究为回顾性分析,缺少家族成员分析,故不能得出以散发为主的结论。自ARVC首次被报道对该病ECG特点的描述从来就没有停止过。Epsilon波被认为是特异性达100%的指标,但是该指标敏感性在常规心电图中仅为25%到33%。本研究Epsilon波检出率为28%,和国外报道一致。应用放大和改进的ECG记录技术,可以大大增加Epsilon波的检出率。在本组无RBBB的病例中,55%的患者出现V1~V3导联T波倒置,在9例T波倒置扩展至V5导联的患者超声心动图均提示有不同程度的右房、右室扩张,4例合并左室内径增大,这提示T波倒置与右室病变的程度有关,其在胸前导联的延伸提示左室亦受累,浦介麟等在分析了31例ARVC患者的ECG后也指出该特点。29例右胸导联QRS波时限≥110ms是本研究中最显著的ECG特点,其与左胸导联QRS波时限有统计学差异。右侧与左侧胸导联QRS波时限之比≥1.2被认为是ARVC诊断的有力辅助指标,Peter等分析了265例ARVC患者,发现该指标的灵敏度和特异度分别达到98%和100%,并认为该指标的价值可以和Brugada综合征中的ST段抬高、长QT综合征中QT间期延长媲美,本研究也有近一半的患者表现出该特点。Nasir等提出在无RBBB的患者中,V1~V3导联S波升支时间≥55ms是该病最常见的ECG特征(95%),本研究发现有62%的患者出现该特点。另外本研究有2/3的患者出现室壁阻滞,该指标也被认为是该病的重要诊断指标。以上3个参数产生的机制可能是右室心肌细胞的减少以及脂肪纤维组织的逐层浸润、隔离导致右室电活动的重构而发生传导延迟,表现在ECG上就是右侧胸导联相对于左侧胸前导联QRS波增宽。影像学检查在该病的诊断中具有重要价值。超声心动图可以动态观察各房室腔内径的大小、区域性室壁瘤及局段性扩张与运动减退、心室腔内肌小梁排列紊乱和回声增强。本研究75%的患者表现为右室区域性室壁瘤,局部心肌变薄,舒张期膨出,且部位多集中在流出道、游离壁与心尖部。在影像学方面,ARVC尚需与心肌致密化不全鉴别。后者是由于胚胎期心肌致密化过程失败导致的心肌病变,主要特征是心腔内粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝,该病有明确的超声心动图诊断标准与ARVC鉴别。由于ARVC是一个进展性疾病,随时间的推移会出现新发的致心律失常病灶,国外报道RFCA手术成功率不高,Dalal等在消融24例(共计48人次)ARVC患者之后随访14个月,发现累积复发率达到75%。但是对于药物治疗无效的持续性室速以及置入ICD后反复放电的患者,RFCA仍有其应用价值。本研究证实了该病在EPS中容易诱发多形性室速,手术即刻消融成功率低的特点。ICD是唯一能够预防猝死的保护措施,对于发生过心室颤动和血流动力学不稳定的室速患者,ICD是强适应证。我们对11例发生过晕厥以及反复发生持续性室速的患者动员置入ICD,但是由于其价格昂贵、治疗不适引起的恐慌等原因最终无一例置入。结论:ARVC多在青年男性发病